Болезни печени у детей: Болезни печени

Признаки заболевания печени у детей и взрослых

Печень — один из важнейших органов человека, фильтр, в котором обезвреживаются различные вещества, иногда очень токсичные для организма. Поэтому при малейших признаках нарушения ее работы необходимо срочно обращаться к врачу.

С одной стороны, признаков заболевания печени много, например, у человека могут проявиться быстрая утомляемость, тошнота, рвота, головные боли. Но эти же симптомы свойственны и другим болезням. Поэтому часто спрашивают, какие из многочисленных признаков заболевания печени являются наиболее характерными. Попробуем кратко ответить на этот вопрос.

1. Если нарушена функция печени, то в организме накапливаются вредные вещества — токсины. Из-за этого и проявляется общая слабость, человек при малейшем усилии чувствует утомление, снижается аппетит — это первые признаки заболевания печени.
2. Постепенно появляются и другие, в том числе внешние: желтушность слизистых оболочек (в первую очередь это склеры глаз) и кожи из-за нарушенного оттока желчи. Кожа ладоней и ступней становится красной, начинает чесаться и зудеть, со временем зуд может распространиться, на коже появляются расчесы. В верхней части туловища на коже легко заметить сосудистые «звездочки». Иногда появляются пигментные пятна.
3. В правом подреберье ощущаются тупые ноющие боли. Печень увеличивается.

Выпадение волос, сухость кожи, бледность — тоже признаки заболевания печени. Если их вовремя распознать, то иногда достаточно диеты и отказа от вредных привычек, чтобы печень снова стала нормально функционировать. Но сдать анализы и проконсультироваться с врачом надо обязательно, поскольку лишь таким образом можно выяснить причину заболевания.

Специфические признаки недуга у мужчин и женщин

Медики выделяют признаки заболевания печени у женщин и мужчин. При общей схожей картине из-за нарушения производства и переработки половых гормонов появляются специфические симптомы.

Признаки заболевания печени у мужчин проявляются из-за избытка в организме андрогенов. Постепенно атрофируются яички, развивается гинекомастия, причем увеличена может быть только одна из желез, она становится болезненной, кожа соска пигментирована. Внешние признаки заболевания печени у мужчин часто сопровождаются половым бессилием и бесплодием. При развитии цирроза печени у мужчин выпадают волосы в абдоминальной области — «лысеет» живот.

У женщин из-за избытка эстрогенов начинается атрофия матки и грудных желез, нарушается менструальный цикл.

Признаки заболевания печени у детей

Признаки заболевания печени у детей обычно те же, что и у взрослых. Так, ярким симптомом у новорожденных является желтушность кожных покровов. К сожалению, часто болезнь печени у младенцев принимают за физиологическую желтушку, не делая специальных анализов и упуская время, когда надо начинать лечение. У малышей хорошо видно увеличение печени, она может быть бугристой, животик становится ассиметричным.

У детей старшего возраста признаки заболевания проявляются так же, как и у взрослых. Самое важное при появлении первых же признаков проблем с печенью — сразу же обратиться к врачу.

Заболевания печени -симптомы и лечение

Печень – уникальная химическая лаборатория, каждую минуту в ней разрушаются миллионы токсических веществ. Еще одна особенность печени — отсутствие болевых рецепторов,  вследствие чего она практически не подает сигналов о болезни, в буквальном смысле «страдая молча». Когда появляются симптомы, ситуация с печенью близка к критической. От чего страдает наша печень, и как не пропустить серьезные заболевания «молчаливого органа», рассказывает руководитель гепатологического центра EMC, гастроэнтеролог-гепатолог, доктор медицинских наук, профессор МГМСУ Татьяна Евгеньевна Полунина.

Татьяна Евгеньевна, какие угрозы существуют для здоровья печени?

Существует группа заболеваний печени с объединяющим названием гепатит. Все они характеризуются наличием воспалительного процесса в печени. В зависимости от причины возникновения гепатиты классифицируют на: инфекционные вирусные и бактериальные, токсические (лекарственный, алкогольный и др.), аутоиммунные гепатиты. Инфекционная форма гепатитов чаще всего вызывается вирусами гепатита А, В и С, вирусом Эпштейн-Барра, цитомегаловирусом.

Основная причина токсического поражения печени — алкоголь. По данным литературы, злоупотреблением принято считать прием алкоголя в пересчете на этанол — более 140 гр в неделю для мужчин и более 70 гр. в неделю для женщин.

В последнее время на одно из ведущих  мест среди заболеваний печени выходят лекарственные поражения. По данным американских исследований, побочные эффекты лекарственных препаратов становятся причиной 40% гепатитов среди пациентов старше 40 лет и 25% случаев острой печеночной недостаточности.

Это серьезная проблема для практической медицины. Она связана с тем, что в продаже появилась масса безрецептурных препаратов, а информация о возможных их побочных действиях не доносится в должном объеме до широкой аудитории.

Обычный парацетамол, который входит в состав распространенных и активно рекламируемых средств от простуды и гриппа,  обладает токсическим эффектом и может стать причиной лекарственного поражения печени, если принимать его часто и бесконтрольно. Если одновременно с парацетамолом употребить даже небольшое количество алкоголя, риск получить лекарственное поражение печени возрастает многократно.

Влияет ли питание на риск развития заболеваний печени?

Существует такое понятие, как неалкогольная жировая болезнь печени (жировая инфильтрация печени, стеатоз, «жирная» печень). Основной причиной развития заболевания является накопление триглицеридов и других жиров в клетках печени – гепатоцитах.  При этом  в органе происходят изменения, схожие с таковыми при алкогольном поражении печени. Как правило, это проблема людей с избыточной массой тела.

Распространенность заболевания в западных странах составляет  20-40%, что связано прежде всего с гиподинамией и пищевыми привычками: употреблением высококалорийной пищи, быстрых углеводов. За последние годы Россия вплотную приблизилась к аналогичным показателям. К сожалению, жировая дистрофия печени встречается даже среди детей.

Важно помнить, что пациенты с жировой инфильтрацией печени при наличии определенных критериев, или так называемых предикторов, попадают в группу с высоким риском прогрессирования заболевания, то есть переходом в следующую стадию – стеатогепатит с фиброзом. К данным предикторам относят: ожирение, сахарный диабет типа 2, наличие артериальной гипертензии. Кстати, высокая частота встречаемости жировой инфильтрации печени и указанных факторов, которые, как известно, являются компонентами метаболического синдрома (МС), позволили прийти к мнению, что жировая инфильтрация печени сама по себе является его компонентом.

Для успешного лечения таких пациентов критически важно изменение образа жизни – снижение массы тела с помощью сбалансированной диеты и физических нагрузок.

Как заподозрить проблемы с печенью?

Многие поражения печени протекают субклинически – то есть без видимых проявлений, и обнаружить проблему можно только по результатам лабораторных анализов. К сожалению,  большинство пациентов поступают к нам с уже выраженными симптомами желтухи: пожелтение склер, темная моча, светлый стул, выраженное недомогание. В этом случае функции печени, как правило, уже серьезно нарушены.

Стоит ли проверять печень, если ничего не беспокоит?

Обязательно, если есть факторы риска поражений печени. У мужчин – это, главным образом, прием алкоголя в сочетании с физическими и эмоциональными нагрузками, половые контакты с непроверенными партнерами – риск вирусных гепатитов. У молодых женщин – это длительный прием гормональных контрацептивов, которые вызывают пелиоз или гемангиомы печени, прием парацетамол- или аспирин-содержащих препаратов от головной боли, которые способны оказать токсическое влияние на печень, о чем мы уже говорили. В этих случаях необходимо периодически  сдавать биохимический анализ крови на печеночные ферменты – (маркеры аутоиммунных и вирусных гепатитов А,В и С, АЛТ, АСТ, ГТГ, билирубин общий и прямой, щелочная фосфатаза).

При вирусных гепатитах единственным симптомом в течение длительного времени может быть астенический синдром – повышенная утомляемость, слабость. Если такое состояние беспокоит вас давно, и нет уверенности в отсутствии заражения, необходимо сдать анализ на маркеры вирусных гепатитов.

Гепатопротекторы могут защитить печень?

К лекарственным средствам , улучшающим функцию печени, относятся препараты, содержащие адеметионин, эссенциальные фосфолипиды,  Л-орнитин-Л-аспартат, урсодезоксихолиевую кислоту, различные растительные компоненты. Отдельной группой стоят противовирусные лекарственные препараты.  Адеметионин,  Л-орнитин-Л-аспартат  урсодезоксихолиевая кислота применяются в терапевтической практике для лечения определенных состоянй гепатобилиарной системы. Эссенциальные фосфолипиды и растительные лекарственные средства  эффективны в тех случаях, когда отмечается  умеренное  повышение печеночных ферментов. В любом случае лечение должно проводиться под наблюдением врача, а его эффективность определяться контролем лабораторных показателей.

  Но самое главное – устранить первопричину заболеваний печени: исключить алкоголь, жирную и высококалорийную пищу, в случае вирусных гепатитов –  пройти соответствующую терапию противовирусными препаратами. Печень – это единственный орган в нашем организме, который способен восстанавливаться до тех пор, пока не произойдут необратимые изменения. Помогите печени: не увлекайтесь алкоголем, следите за питанием, не пейте лишних лекарств, вовремя обращайтесь к врачу – и вы сохраните ее здоровье на долгие годы.

В Гепатологическом центре EMC пациентам с различными заболеваниями печени оказывается комплексная помощь на любой стадии болезни. Центр специализируется на лечении аутоиммунных и лекарственных гепатитов, перекрестного синдрома, гемохроматоза, алкогольных поражений печени, неалкогольной жировой болезни, хронических вирусных гепатитов B, C, D.

Рак печени у детей и подростков

Гепатоцеллюлярная карцинома у детей встречается редко. Она обычно диагностируется у детей в возрасте 12–14 лет, редко — у детей младше 5 лет.

Факторы риска и причины возникновения гепатоцеллюлярной карциномы

Гепатоцеллюлярная карцинома обычно встречается у взрослых с заболеванием или повреждением печени (цирроз печени) из-за инфекции, определенных состояний здоровья или повреждения вследствие употребления наркотических веществ и алкоголя. У детей старшего возраста и подростков может развиться этот вид рака, но у большинства из них нет известных факторов риска. Только у трети детей с гепатоцеллюлярной карциномой существуют факторы риска, которые делают их более подверженными развитию рака. К ним относятся:

• Гепатит В или С
• Воздействие этанола (алкоголя)
  
• Воздействие винилхлорида
• Воздействие афлатоксина В1
• Применение андрогенных анаболических стероидов
• Сахарный диабет
• Некоторые наследственные или врожденные заболевания:
  • Метаболические состояния, включая тирозинемию и гликогеновую болезнь
  • Семейные холестатические синдромы, включая синдром Алажиля и билиарную атрезию
  • Нейрофиброматоз
  • Атаксия-телеангиэктазия
  • Анемия Фанкони

Прогноз при лечении гепатоцеллюлярной карциномы

Гепатоцеллюлярная карцинома хуже поддается лечению, потому что она редко реагирует на химиотерапию. Полное удаление опухоли путем операции или пересадки печени дает наилучшие шансы на выздоровление. Общая выживаемость составляет менее 30%. Факторы, влияющие на вероятность выздоровления: 

• Распространение опухоли на другие части тела.
• Возможность полного удаления опухоли путем хирургической операции.

Лечение гепатоцеллюлярной карциномы

Хирургическая операция — единственный способ лечения гепатоцеллюлярной карциномы. Химиотерапия используется для уменьшения размера опухоли до такой степени, чтобы ее можно было полностью удалить. Однако этот тип рака не очень чувствителен к химиотерапии. 
Если при диагностике выявлено, что опухоль уже распространилась за пределы печени, можно попробовать химиотерапию или локальную терапию.

Препарат сорафениб может помочь замедлить развитие рака. Регорафениб был одобрен для пациентов, которые ранее лечились сорафенибом. Некоторые препараты, такие как цисплатин, для детей могут действовать лучше, чем для взрослых.

Локальная терапия может помочь пациентам, которые ждут пересадки печени. Основная цель этих методов лечения — замедлить рост опухоли и продлить жизнь, а не обеспечить излечение.

Метаболические заболевания печени у детей, диагностика и лечение Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Педиатрия

УДК 616.36-008.9-053.2-07-08

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ У ДЕТЕЙ, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Л.Н. Варначева, Е.И. Шабунина, А.Е. Лаврова, Л.В. Коркоташвили,

Н.Е. Сазанова, С.А. Абрамов, Г.В. Дмитриева, Е.А. Галова, Е.Ю. Борисова,

ФГУ «Нижегородский научно-исследовательский институт детской гастроэнтерологии Росмедтехнологий»

Варначева Людмила Николаевна — e-mail: niidg@maii. ru

Повышение точности диагностики и эффективности терапии заболеваний печени вследствие врожденных нарушений углеводного обмена в детском возрасте достигается путем применения дифференциально-диагностической таблицы.

Ключевые слова: дети, врожденные болезни печени, углеводный обмен.

Improving diagnostic accuracy and effectiveness of therapy of liver disease due to congenital disorders of carbohydrate metabolism in children is achieved through the use of differential diagnostic table.

Key words: children, congenital liver disease, carbohydrate metabolism.

Введение

Причиной хронических заболеваний печени у детей могут быть врожденные нарушения обмена веществ. Среди них в клинической практике чаще встречаются нарушения углеводного обмена: гликогенозы, наследственная непереноси-мостьфруктозы,реже- дефицит фруктозо-1,6-дифосфатазы, при которых дефицит ферментов, участвующих в процессах синтеза, распада гликогена и неоглюкогенеза, приводит к избыточному накоплению гликогена или жира в печени [1, 2, 3, 4, 5]. Хотя патогенетические механизмы и принципы диетотерапии данной группы заболеваний различаются между собой, в их клинической картине много общего.

Краткая характеристика перечисленных выше заболеваний.

Гликогенозы печени I, III, IV, VI, !Х типов. Избыточное накопление гликогена в печени, обусловленное нарушением процессов его синтеза или распада вследствие дефицита соответствующих ферментов, проявляется в раннем детстве увеличением печени до значительных размеров и метаболическими сдвигами: гипогликемией, повышением концентрации молочной (МК) и пировиноградной (ПВК) кислоты, нарушениями энергетического цикла [4, 6]. В биоптате печени — увеличено содержание гликогена в гепатоцитах [1].

Наследственная непереносимость фруктозы (ННФ) -дефицит фрукто-1-фосфатальдолазы в печени, корковом веществе почек и кишечном эпителии, вследствие чего нарушены процессы превращений фруктозы в гликоген или включение ее в энергетический цикл. Избыточное количество фруктозо-1-фосфата действует как ингибитор глюкозо-1-фосфата внутри клетки и угнетает превращение гликогена в глюкозу, что приводит к гипогликемии, а также фруктозе-мии и фруктозурии. Размеры печени значительно увеличены, в биоптате — жировой гепатоз [1, 5]. Если фруктоза дается в ранние сроки, то состояние больных очень тяжелое. В дальнейшем дети сами отказываются от сладкого, что ведет к благоприятному течению ННФ.

Недостаточность фруктозо-1,6-дифосфатазы — одного из 4 основных ферментов неоглюкогенеза, поддержива-

ющего энергетические процессы в организме при голодании и при истощении запасов гликогена за счет таких источников энергии, как аланин, МК, ПВК и глицерин. При дефиците фермента эти вещества не могут превратиться в глюкозу и вызывают при употреблении их в пищу выраженную гипогликемию, повышение содержания в плазме лактата, пиру-вата, свободных жирных кислот, кетонов, аланина и мочевой кислоты. Дети плохо переносят грудное вскармливание. Для заболевания характерны приступы циклической рвоты с тяжелым токсикозом, гипогликемией, лактатацидозом. Переносимость глюкозы, галактозы, мальтозы не нарушена. Размеры печени увеличены, но менее, чем при гликогенозах и ННФ, определяется жировая инфильтрация печени и снижение содержания гликогена в гепатоцитах [5, 6].

Цель настоящего исследования: совершенствование методов диагностики и лечения метаболических заболеваний печени у детей.

Материал и методы

Под наблюдением состояли 23 ребенка (12 мальчиков и 11 девочек), из них с гликогенозами печени — 12 человек (I тип — 6, III — 1, IV — 2, VI — 1, IX — 2 ребенка), ННФ — 7, с недостаточностью фруктозо-1,6-дифосфатазы — 4 ребенка. Заболевание было диагностировано в возрасте до 1 года у 6 детей, от 1 года до 3 лет — у 9, от 4 до 7 лет — у 6, старше 7 лет — в 2 случаях. Наблюдение за пациентами проводили в течение всего периода детства.

По стандартным унифицированным методам определяли:

— на автоматическом анализаторе «ЭКСАН-Гм» (ЕКБА\-Ст) для измерения концентрации глюкозы в биологических жидкостях — содержание в крови глюкозы; на фотометре «КФК-3-01» — содержание в крови аланин- и аспартатами-нотрансферазы (АлАТ, АсАТ), МК и ПВК, общего холестерина (ХС), альфа-холестерина (§-ХС), триглицеридов, липо-протеинов (бета-ЛП, пребета-ЛП, альфа-ЛП выделяли методом электрофореза в гидрогеле HYDRAGEL 1_!РО+1_р(а) К20 комплект). Коэффициент атерогенности рассчитывали по формуле: КА=(ХС-§-ХС)/§-ХС Инструментальные методы: ультразвуковое исследование органов брюшной полости,

ШҐІ *1

Педиатрия

пункционная биопсия печени иглой Манчини с гистологическим и гистохимическим исследованием ткани печени. Заключительный этап диагностики метаболических гепато-патий — генетическое типирование в лаборатории наследственных болезней обмена веществ Медико-генетического научного центра г. Москвы.

Для оценки клинико-лабораторных показателей применяли методы статистического анализа, интегрированные в ряде прикладных программ — Statistica 6.0, Excel для Windows XP. Для сравнения показателей рассчитывали t-критерий Стъюдента, среднее значение (М), ошибку средней величины (m), критерий З-квадрат Пирсона (ЕЗ2) с поправкой Йетса (ЕЗ2 Yates) в случаях с малыми числами. Различия считались достоверными при p<0,05, что принято в биологии и медицине.

Результаты и их обсуждение

В таблицах 1, 2, 3 представлены клинико-лабораторные данные и результаты использованных инструментальных и молекулярно-генетических методов у детей с различными метаболическими заболеваниями печени.

Основываясь на результатах собственного клинического опыта, представленных в таблицах 1, 2, 3, и данных литературы, предлагаются дифференциально-диагностические критерии при хронических заболеваниях печени вследствие врожденных нарушений углеводного обмена у детей раннего и дошкольного возраста (таблица 4).

Проведение дифференциального диагноза врожденных метаболических заболеваний печени имеет принципиальное значение для диетических рекомендаций, причем диета назначается рано — уже на основании предположительного диагноза, положительный эффект от нее служит одним из доказательств правильного направления диагностического процесса.

Особенности диеты

Гликогенозы. Частое дробное питание с одним или двумя ночными кормлениями 7-8 раз в сутки в зависимости от тяжести гипогликемии (выше или ниже 2,0 ммоль/л). Соотношение пищевых ингредиентов Б : Ж : У = 1,0 : 0,5 : 4,0,

при этом содержание белков не изменено, количество жиров уменьшено за счет углеводов — полимеров глюкозы (кукурузного или рисового крахмала), более медленно поступающих в кровоток из желудочно-кишечного тракта, в дневное время возможно подслащивать пищу глюкозой. Кормление сырым крахмалом дает хорошие результаты, начиная с 6-8-месячного возраста. Крахмал размешивают в грудном молоке или детской смеси (безлактозной при гли-когенозе 1-го типа). Суточная доза крахмала составляет

1,5-2,0 грамма на 1 кг массы у детей до 2 лет, дается от 3 раз днем и 1-2 раза ночью и периодически корректируется. Фруктоза и галактоза, то есть сладости и молочные продукты, ограничивают только при гликогенозе 1-го типа. При гликогенозе III типа показано дополнительное назначение белков (мяса, рыбы). Рыба холодных морей, богатая корот-

коцепочечными жирными кислотами с их антиатерогенны-ми свойствами, должна содержаться в рационе всех детей с гликогенозами [2, 8].

ТАБЛИЦА 1.

Результаты клинического обследования детей с метаболическими заболеваниями печени

Признаки ы з о н ф о к и .5 в Н Недостаточность фр-1,6- дифосфатазы З2-квадрат (P)

N=12 N=7 N=4

Анамнез, жалобы

Неонатальный гепатит неуточненной этиологии 4 1 3 2-3=4,52 (P=0,04) Р<0,05

Регрессия неонатального гепатита после исключения сладкого, фруктов — 1 из 1 — —

Аналогичные заболевания печени у родственников 3 3 2 —

Родственные браки 4 — 1 —

Плохая переносимость голода, судороги, обмороки 10 1 4 1-2=8,6 (P=0,01) 2-3=7,5 (P=0,01)

Тяжелые приступы рвоты с токсикозом — — 3 1-3=11,1 (P=0,01) 2-3=4,6 (P=0,03)

Непереносимость сладкого, фруктов, отвращение к ним, рвота — 7 4 1-2=19 (P=0,01) 1-3=12 (P=0,01)

Объективные данные

Отставание в физическом развитии 12 5 — 1-2=8,9 (P=5,2) 2-3=5,2 (P=0,01)

Значительное увеличение размеров живота 12 4 — 1-3=8,9 (P=0,01)

Значительная гепатомегалия 12 4 — 1-3=8,9 (P=0,01)

Умеренная гепатомегалия — 3 4 1-2=6,1 (P=0,01) 1-3=16 (P=0,01)

Спленомегалия отсутствует или незначительная 9 7 4 —

ННФ — наследственная непереносимость фруктозы

Недостаточность фр-1,6-дифосфатазы — недостаточность фруктозо-1,6- дифосфатазы

Примечание: ННФ — наследственная непереносимость фруктозы, Недостаточность фр-1,6-дифосфатазы — недостаточность фруктозо-1,6- дифосфатазы.

ННФ. Резкое ограничение сладостей, фруктов. Недостаточность фруктозо-1,6-дифосфатазы.

Принципы коррекции питания приближаются к таковым при гликогенозе 1-го типа: частое дробное кормление, дотация углеводов в виде глюкозы, кукурузного или рисового крахмала. Отличие рациона: необходимость максимально полного исключения фруктозы (сахарозы), сорбита, резкое ограничение жиров и медицинских препаратов, содержащих

Педиатрия

глицерин, а также ограничение аминокислоты аланина, широко распространенной в природе. Относительно бедны аланином рис, перловая крупа, хлеб пшеничный, ржаной, макаронные изделия высшего сорта, молоко (исключая сухое и сгущенное), из мясных продуктов — постная свинина, из колбас — вареные сорта, из рыбопродуктов — минтай, мойва, треска; ограничиваются куриные яйца [7]. Переносимость глюкозы, галактозы, мальтозы не нарушена, они могут утилизироваться и использоваться в обменных процессах. Дети плохо переносят грудное вскармливание.

ТАБЛИЦА 3.

Результаты инструментального и молекулярно-генетического обследования детей

ТАБЛИЦА 2.

Показатели биохимического анализа с метаболическими заболеваниями печени

крови у детей

Показатели, ед. измерения Нормальные значения у детей Гликогенозы I, III, IV, VI, IX типы М+т Д.И. N=12, из них с отклонением от нормы Наследственная непереносимость фруктозы М+т Д.И. N=7, из них с отклонением от нормы Недостаточность фруктозо-1,6-дифосфатазы М+т Д.И. N=4, из них с отклонением от нормы

Глюкоза ммоль/л 3,3-5,5 2,3+0,37 0,8-4,4 2 из 12 >нормы 3,8+0,16 3,4-4,6 4,1+0,26 3,6-4,7 (во время приступа 1,7)

АлАТ мкмоль/с.л 0,026-0,190 1,6+0,26 0,51-3,13 12 из 12>нормы 0,104+0,01 0,071-196 0,191+0,023 0,095-0,322 2 из 4>нормы

АсАТ мкмоль/с.л 0,026-0,150 0,71+0,19 0,26-2,14 12 из 12>нормы 0,110+0,01 0,063-0,168 2 из 7>нормы 0,142+0,023 0,082-0,179 1 из 4>нормы

Молочная кислота ммоль/л 0,99-1,75 3,0+0,51 1,0-4,7 6 из 7>нормы 3,32+0,53 1,41-4,2 3 из 5>нормы 2,8+0,92 1,08-4,89 3 из 4>нормы

Пиро- виноградная кислота ммоль/л 0,03-0,11 0,253+0,01 0,199-0,309 10 из 10>нормы 0,203+0,04 0,09-0,286 1 из 7>нормы 0,17+0,046 0,094-0,241 3 из 3>нормы

Общий холестерин ммоль/л 3,1-5,2 6,9+1,1 3,8-14,5 6 из 12>нормы 4,8+0,37 3,6-6,3 2 из 7>нормы 4,8+0,60 3,7-6,2 2 из 4>нормы

Альфа- холестерин >1,0 0,73+0,09 0,24-1,21 9 из 10 <нормы 2,0+0.24 1,22-2,48 1,83+0,22 1,33-2,25

К атероген- ности >3,0 10,1+2,62 2,7-28,3 8 из 10>нормы 1,4+0,46 0,45-2,86 1,66+0,10 1,40-1,83

Триглицериды ммоль/л <1,7 2,5+0,43 0,9-5,1 8 из 9 >нормы 1,4+0,40 0,81-2,48 1 из 4>нормы 0,35+0,04 0,3-0,5

В-ЛП % 52,1+1,78 53,5+7,22 26,0-91,2 2 из 7 <50 32,4 39,9; 50,0

Пре-В-ЛП % 11,6+0,67 18,5+7,77 0-55,6 4 из 7>1,3 5 20, 5

А-ЛП % 36,3+0,95 16,6+2,37 7,2-24,2 57.5 36,6; 44,8

Гипогликемия + лактатаци-доз натощак 5 из 7 — —

Примечание: жирным шрифтом выделены показатели, существенно (р<0,05-0,001) отличающиеся от нормальных значений.

ННФ — наследственная непереносимость фруктозы. Недостаточность фр-1,6-дифосфатазы — недостаточность фруктозо-1,6-дифосфатазы.

Инструментальные и генетические методы диагностики Гликогенозы N=12 Наследственная непереносимость фруктозы N=7 Недостаточность фруктозо- 1,6-дифосфатазы №=4

абс. отн. (%) абс. отн. (%) абс. отн. (%)

УЗИ печени

эхоструктура неравномерная, усилена 12 100 5 71 4 100

признаки гепатоза 12 100 2 28,5 4 100

Компьютерно-томографическое исследование печени

жировой гепатоз — — — — 1 25

Морфологическое исследование биоптата печени

проведено 6 50 3 42,8 — —

клинический диагноз подтвержден 6 50 3 42,8 — —

Генетический анализ

проведен 6 50 — — —

клинический диагноз подтвержден 5 42 — — —

диагноз снят 1 8,3 — — —

ТАБЛИЦА 4.

Дифференциально-диагностические критерии при хронических заболеваниях печени вследствие врожденных нарушений углеводного обмена у детей раннего и дошкольного возраста

Общие признаки, свидетельствующие о хронической патологии печени вследствие врожденного нарушения обмена веществ у детей раннего и дошкольного возраста:

— неонатальный гепатит неуточненной этиологии в анамнезе; — значительная гепатомегалия с увеличением обеих долей печени, обычно без спленомегалии; — синдром рвот, упорные срыгивания, непереносимость определенных видов пищи, обмороки, судороги при голодании.

Признаки, характерные для отдельных заболеваний

Гликогенозы печени I, III, IV, VI, IX типы Наследственная непереносимость фруктозы Недостаточность фрукто-зо-1,6-дифосфатазы

Плохая переносимость голода Непереносимость сладкого, фруктов Плохая переносимость голода, сладкого, жирного и многих пищевых продуктов

Выраженное отставание в физическом развитии Иногда незначительное отставание в физическом развитии Не характерно отставание в физическом развитии

Значительное увеличение размеров живота и печени В первые годы жизни возможно значительное увеличение размеров живота и печени Незначительная гепатоме-галия, которая во время приступа рвоты нарастает

Гипогликемия постоянно в первые годы жизни Гипогликемия на первом году жизни нестойкая Гипогликемия во время приступа рвоты

Синдром цитолиза постоянный в первые годы жизни Редко легкий синдром цитолиза Во время приступа рвоты постоянно, вне приступа редко легкий синдром цитолиза

Стойкое повышение в крови МК и ПВК Часто повышение в крови МК и ПВК Стойкое повышение в крови МК и ПВК

Гиперхолестеринемия с атерогенным сдвигом Возможна гиперхолесте-ринемия, но без атероген-ного сдвига Возможна гиперхолесте-ринемия, но без атероген-ного сдвига

Сочетание гипогликемии и лактатацидоза натощак при гликогенозе I типа нет нет

Увеличено содержание гликогена в гепатоцитах Жировая инфильтрация печени Жировая инфильтрация и снижение гликогена в гепатоцитах

ИД

Педиатрия

Особенности медикаментозной терапии

Важное значение принадлежит препаратам метаболической направленности («Элькар», «Эссливер Форте»). Основное действующее вещество препарата «Элькар» -1_-карнитин, который участвует в окислении жирных кислот и выработке энергии на клеточном уровне, способствует коррекции лактатацидоза, назначается с первых дней жизни ребенка. Эссливер Форте — комбинированный препарат, активным веществом которого являются эссенциальные фосфолипиды, витамины В1, В2, В6, никотинамид, альфа-токоферола ацетат. Препарат оказывает нормализующее действие на метаболизм липидов, белков, дезинтоксикаци-онную функцию печени, тормозит формирование соединительной ткани в печени, назначают с 3-летнего возраста детям с гликогенозами и ННФ. При недостаточности фруктозо-1,6-дифосфатазы препарат не показан из-за входящего в его состав глицерина.

Заключение

Результаты динамического наблюдения за детьми с заболеваниями печени на фоне врожденных нарушений углеводного обмена, проводимые 1-2 раза в год, со строгим контролем за соблюдением диеты и проведением курсов терапии препаратами эссливер форте и элькар позволили

добиться значительной положительной динамики со стороны клинико-лабораторных проявлений заболевания и его течения при гликогенозах, прервать манифестацию заболевания у детей с ННФ, недостаточностью фруктозо-1,6-дифосфатазы. И

ЛИТЕРАТУРА

1. Алажиль Д., Обьевр М. Обменные заболевания печени. //Заболевания печени и желчных путей у детей: пер. с франц. М.: Медицина, 1982. С. 486-315.

2. Болезни накопления гликогена (клиника, диагностика, лечение). Под ред. А.И. Волкова, Е.И. Шабуниной. Н. Новгород. 2008. С. 96.

3. Корзон М. Наследственные болезни обмена веществ. //Серия «Зарубежные практические руководства по медицине». № 4. Педиатрия. Под ред. Дж. Грефа. Пер. с англ. М.: Практика, 1997. С. 482-492.

4. Розенфельд Е.Л., Попова И.А. Врожденные нарушения обмена гликогена. /АМН СССР. М.: Медицина, 1989. 240 с.

5. Педиатрия (руководство). Болезни иммунной системы, эндокриннообменные заболевания, детская гинекология: пер. с англ. /Под ред. Р.Е. Бермана, В.К. Вогана. М.: Медицина, 1989. С. 329-331.

6. Руководство по педиатрии. Болезни плода и новорожденного, врожденные нарушения обмена веществ: пер. с англ. Под ред. Р.Е. Бермана, В.К. Вогана. М.: Медицина, 1987. Сс. 398-399, 402-403, 407-427.

7. Титов В.Н. Лабораторная диагностика и диетотерапия гиперлипопротеи-немий (биологические основы). М.: ИД «Медпрактика-М», 2006. 328 с.

8. Скурихин И.М., Нечаев А.П. Все о пище с точки зрения химика: Справ. издание. М.: Высш. шк., 1991. 288 с.

Заболевания печени у детей — Гастроника

Заболевания печени у детей – крайне нежелательное в раннем возрасте явление, которое нередко может стать причиной комплексных нарушений функций организма, от незначительного снижения иммунитета до выраженных задержек психофизического развития. 

Печень справедливо называют «лабораторией» нашего организма, поскольку одной из ее функций является очистка крови от токсинов и других вредных веществ. Кроме того, печень выполняет ряд важных для организма задач – формирует запас питательных веществ, участвует в выработке ферментов, обеспечивает нужное количество эритроцитов в крови. 

В раннем возрасте патология печени проявляется в виде небольшой группы симптомов, поэтому ее своевременная диагностика нередко оказывается затруднена. Характерным признаком заболеваний печени у детей раннего возраста является желтуха, то есть окрашивание определенных частей тела и глазных склер малыша в желтый цвет. Зачастую специалисты не уделяют этому симптому должного внимания, полагая, что такое состояние носит временный характер и вскоре пройдет. Тем не менее, высокая концентрация билирубина – продукта распада эритроцитов способна вызвать тяжкие расстройства со стороны нервной системы, которые в тяжелых случаях могут стать причиной инвалидности ребенка. Именно поэтому нельзя пускать заболевания печени у детей на самотёк. 

Считается, что эффективным средством лечения такого состояния, как желтуха новорожденных, является сокращение промежутков между кормлениями. Однако если рассматриваемое состояние продолжается более двух недель, следует обратиться к врачу для проведения комплекса диагностических и лечебных мероприятий. 

Одним из часто встречающихся заболеваний печени у детей дошкольного и школьного возраста является вирусный гепатит. При этом гепатит А передается так называемым контактно-бытовым путем, то есть через взаимодействие с зараженными предметами общего пользования. В большинстве случаев при соблюдении диеты и выполнении других рекомендаций врача функции печени полностью восстанавливаются. В свою 

очередь, такие формы гепатита, как В и С развиваются вследствие попадания вируса в кровь, характеризуются более тяжелым течением и высокой вероятностью перехода в хроническую форму. В этом случае, даже при наличии внешних признаков выздоровления, ребенок должен находиться под постоянным наблюдением специалиста. 

Как не пропустить первые симптомы такого серьёзного заболевания печени у детей, как гепатит? На начальных этапах клиническая картина заболевания во многом схожа с клинической картиной отравлений и других нарушений функций ЖКТ. Ребенка беспокоит нарастающая слабость, снижение аппетита, тошнота, рвота. В ряде случаев может иметь место окрашивание кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Однако самым ярким признаком гепатита, отличающим его от других заболеваний, является заметное потемнение мочи и обесцвечивание кала. При возникновении данного симптома нужно как можно скорее сдать анализ крови на билирубин. На основании результатов анализа врач делает заключение о форме гепатита, прогнозирует возможное течение заболевания и назначает необходимое лечение. 

Самым тяжелым заболеванием печени у детей, как впрочем, и у взрослых, является злокачественное поражение, которое при несвоевременном обнаружении заболевания может стать следствием гепатита В и С. В связи с этим в период обострения указанных форм гепатита важно строго придерживаться диеты и не давать ребёнку испытывать физические нагрузки. 

Часто при нарушениях функций печени, вызванных заболеваниями печени у детей, рекомендуют придерживаться специального режима питания, известного как медицинская диета № 5. Данная диета является щадящей для печени и способствует скорейшему восстановлению ее функций. Из рациона ребёнка с печёночной патологией исключают острую, жареную и копченую пищу, консервы, сдобную выпечку, газировку, концентрированные соки. Допускаются нежирные мясные и молочные продукты, яичные белки овощи, свежевыжатые соки. 

Одной из профессиональных задач медицинского коллектива клиники «Гастроника» является диагностика и лечение различных заболеваний печени у детей. Врачи клиники обладают успешным опытом излечения маленьких пациентов. В клинике «Гастроника» малышам оказывается чуткое 

пристальное внимание, а диагностические мероприятия проводятся на самом современном оборудовании. Если вас что-то беспокоит в состоянии ребёнка, и вы хотели бы обсудить это с врачом, закажите онлайн-консультацию или воспользуйтесь формой онлайн-записи на приём. Приходите к нам и мы поможем сберечь здоровье вашего!  

Редкие заболевания печени — Американский фонд печени

Дефицит альфа-1-антитрипсина и синдром Алажиля

Редкие заболевания печени не так уж редки, если они затрагивают вас или кого-то, кого вы любите. В последнее время большое внимание уделяется более распространенным заболеваниям печени, таким как гепатит, но существует более 100 различных типов заболеваний печени. Многие из них, возможно, никогда не слышали. Двумя такими состояниями являются дефицит антитрипсина альфа-1 и синдром Алажиля.

---

Дефицит альфа-1 антитрипсина

Дефицит антитрипсина альфа-1 — это наследственное генетическое заболевание, которое может вызывать заболевания печени и легких. Это наиболее частая генетическая причина заболеваний печени у детей. Фактически, у 15% новорожденных детей, несущих эти гены, разовьется заболевание печени. Начало также может произойти в позднем детстве и в зрелом возрасте. В целом, у 15% взрослых с дефицитом альфа-1-антитрипсина разовьется заболевание печени, которое может привести к печеночной недостаточности. Также увеличивается заболеваемость раком печени.

По оценкам, 1 из 2,500 человек во всем мире имеет дефицит альфа-1-антитрипсина. Болезнь встречается у представителей всех этнических групп, но чаще всего встречается у лиц европейского происхождения. Оба родителя должны нести генетический признак альфа-1, чтобы он мог быть передан их потомству.

Симптомы включают желтуху, усталость, вздутие живота или ног, плохой аппетит и отклонения в тестах печени.

Альфа-1-антитрипсин — это белок, вырабатываемый в печени, который играет важную роль в предотвращении распада ферментов в различных органах. У людей с альфа-1 их тела не могут вырабатывать достаточное количество этого белка.

Анализы крови могут определить уровень альфа-1-антитрипсина. Хотя лекарства от болезни нет, лечение включает в себя синтетические инфузии альфа-1-антитрипсина, который предотвращает прогрессирующее разрушение легких. Питание также является ключевым компонентом для обеспечения печени и организма необходимыми питательными веществами. Часто назначают витамины E, D и K.

---

Синдром Алажиля

Синдром Алажиля также является наследственным и поражает младенцев и детей младшего возраста. По данным Национального центра обмена информацией по заболеваниям пищеварительной системы, это происходит примерно у одного из 70,000 XNUMX новорожденных.

Дети с синдромом Алажиля обычно страдают прогрессирующей потерей желчных протоков в печени в течение первого года жизни и сужением желчных протоков за пределами печени. Это приводит к накоплению желчи, вызывая повреждение клеток печени. Может возникнуть рубцевание и привести к циррозу печени примерно у 30-50% пораженных детей. По оценкам, у 20% людей с этим заболеванием цирроз печени переходит в стадию, когда печень перестает выполнять свои функции и требуется трансплантация печени.

Синдром Алажиля очень похож на другие формы заболевания печени, наблюдаемые у младенцев и детей младшего возраста, но он отличается пороком развития лица и пороком сердечного клапана (обычно легочным стенозом). Также могут быть поражены почки, кровеносные сосуды, глаза и другие органы.

Симптомами синдрома Алажиля являются желтуха, кожный зуд, бледный жидкий стул и плохой рост в течение первых трех месяцев жизни. Позже симптомы включают стойкую желтуху и кожный зуд, а также жировые отложения на коже. Заболевание часто стабилизируется в возрасте от четырех до десяти лет с улучшением симптомов.

Другие признаки, которые помогают установить диагноз, включают аномалии почек, сердечно-сосудистой системы, глаз и позвоночника. Сужение кровеносного сосуда, соединяющего сердце с легкими, приводит к сердечным шумам, но редко вызывает проблемы с сердечной функцией. Более 90% детей с синдромом Алажиля имеют необычные аномалии глаз.

Лечение направлено на усиление оттока желчи из печени, поддержание нормального роста и развития ребенка и устранение часто возникающего дефицита питательных веществ. Поскольку отток желчи от печени к кишечнику замедлен у пациентов с синдромом Алажиля, часто назначают лекарства, предназначенные для увеличения оттока желчи.

Проблемы с перевариванием и всасыванием жиров могут привести к дефициту жирорастворимых витаминов (A, D, E и K). Дефицит этих витаминов можно диагностировать с помощью анализов крови и обычно можно исправить большими пероральными дозами.

Для получения дополнительной информации о посещении Альфа-1 дефицит антитрипсина и Синдром Алагилла и позвоните в нашу национальную горячую линию — 1-800-GO-LIVER (1-800-465-4837).

Гепатит С у детей — Американский фонд печени

Инфекция гепатита С (ВГС) — это хроническая вирусная инфекция печени, которая поражает более 1-2 процентов взрослых. К счастью, у детей и подростков гепатит С встречается реже, но он остается серьезной проблемой для здоровья. В этой статье я отвечу на самые частые вопросы о гепатите С у детей и подростков.

---

Какова частота ВГС у детей и подростков?

ВГС встречается примерно у 0.15% детей 6-11 лет. старики и 0.4% от 12-19 лет старики. По оценкам, в США от 23,000 46,000 до XNUMX XNUMX детей с ВГС.. Недавняя эпидемия опиоидов приводит к увеличению частоты заражения среди подростков и молодых людей.

---

Как дети заражаются ВГС?

Большинство детей инфицированы гепатитом С при рождении.. Это называется вертикальной передачей инфекции (от матери к ребенку).. Если у матери есть ВГС, вероятность инфицирования ее ребенка при рождении составляет 1 из 20. Высокий ВГС вирусная нагрузка у матери имеет выше риск заражения своему новорожденному младенцу. Iвмешательства при рождении, например, доставка кесарева сечения, не было показано, чтобы изменить риск заражения при рождении.

Подростки заражаются ВГС разными способами похож на взрослые, проявляя поведение, повышающее риск контакта с кровью, например, внутривенное употребление наркотиков, совместное использование игл и сексуальное поведение, сопряженное с повышенным риском.

---

Как диагностировать ВГС у детей?

У детей старше 2 лет ВГС диагностируется путем тестирования. как что используется у взрослых. Если у ребенка или подростка есть подозрение на ВГС, первоначальное тестирование проводится для скрининга: тест на антитела к вирусу гепатита С, который измеряет белок в крови, который вырабатывается организмом для борьбы с микробами, такими как вирусы или бактерии. Если тест на антитела положительный, инфекцию следует подтвердить с помощью прямого вирусного теста, такого как ПЦР на ВГС.

Вдети, рожденные от матерей с ВГС, тматеринские антитела к вирусу гепатита С проникают через плаценту как все антитела и может оставаться в крови младенец до 18 месяцев. Следовательно, вы не можете использовать тест на антитела к ВГС для скрининга на ВГС у младенцев младше 18 месяцев. Американская академия педиатрии (ААР) рекомендует тестирование с тестом на антитела в 18 месяцев или позже, поскольку лечение ВГС не рекомендуется для младенцев младше 3 лет. Многие семьи обеспокоены риском заражения своего ребенка. В этом случае мы рекомендуем тестирование с помощью теста на вирус гепатита С, такого как ПЦР на вирус гепатита С. Этого не следует делать, по крайней мере, до достижения 3-месячного возраста из-за высокого уровня временно положительных результатов тестов у младенцев до 3-месячного возраста.

Аутоиммунное заболевание печени | Детский фонд болезней печени

Преднизолон
Преднизолон — это стероид, который обычно применяется в первую очередь. Иногда его называют просто «пред».

В начале лечения необходимы высокие дозы стероидов. Доза будет постепенно снижаться в зависимости от результатов анализа крови и симптомов. Общая цель лечения — обеспечить лечение болезни с использованием как можно меньшего количества лекарств.

Побочные эффекты стероидов включают:

• Повышенная вероятность заражения
• Повышение аппетита и прибавка в весе
• Угри
• Риск ослабления костей
• Поведенческие изменения
• Более медленный рост
• Сахарный диабет у отдельных лиц

Азатиоприн
Азатиоприн — еще одно лекарство, которое можно давать, чтобы помочь стероиду работать или когда у кого-то развиваются серьезные побочные эффекты от стероидов.Как и преднизолон, это лекарство, снижающее реакцию иммунной системы.

Другие лекарства доступны, если преднизолон и азатиоприн не помогают лечить болезнь. Эти варианты будут обсуждены с вами вашей медицинской бригадой, если они необходимы.

Другие лекарства
Еще одно лекарство, урсодезоксихолевая кислота (известная как урсо), также обычно назначают детям с ASC. Целью этого является улучшение оттока желчи по желчным протокам.При колите (воспалении толстой кишки) могут быть назначены другие лекарства; это включает лекарство под названием месалазин. Ваша медицинская бригада поговорит с вами об этом, если они понадобятся.

Важно отметить, что большинство детей и молодых людей хорошо поддаются лечению.

Для молодых людей побочные эффекты лечения могут вызывать беспокойство, особенно косметические изменения, такие как увеличение веса. Команда молодых людей CLDF здесь, чтобы поддержать молодых людей в возрасте от 11 до 24 лет.Бригады психологов в центрах печени также могут оказать помощь и поддержку. Свяжитесь с нами, чтобы узнать о доступной поддержке.

Болезни и расстройства печени у детей

В клинике печени CHOC наши сертифицированные специалисты, прошедшие обучение в педиатрии, оказывают комплексную помощь при полном спектре заболеваний печени. Мы лечим вашего ребенка многопрофильной командой, в которую входят гастроэнтерологи, диетологи и хирурги, если это необходимо, для лечения и лечения заболеваний печени, чтобы ваш ребенок мог снова стать ребенком.

В CHOC мы работаем с пациентами и их семьями для диагностики и лечения различных заболеваний печени, в том числе:

Дефицит антитрипсина альфа-1

Дефицит антитрипсина альфа-1 является наследственным заболеванием, которое может вызывать заболевания печени и легких. В печени вырабатывается белок альфа-1-антитрипсин, который попадает в кровоток. Дефицит антитрипсина альфа-1 — одна из наиболее частых генетических причин заболеваний печени у детей.

Синдром Алажиля

Синдром Алажиля, также известный как синдром Алажиля-Ватсона, синдром недостаточности желчных протоков и атериогепатическая дисплазия, является наследственным заболеванием, связанным с аномалиями печени, сердца, глаз и скелета.Проблемы с печенью могут включать холестаз (прекращение оттока желчи из печени), желтуху (желтый цвет кожи) и недостаточное количество желчных протоков.

Атрезия желчных путей

Атрезия желчных путей — хроническое прогрессирующее заболевание печени, которое проявляется вскоре после рождения. При атрезии желчных протоков в печени блокируются желчные протоки. Когда желчь не может покинуть печень через желчные протоки, печень повреждается и нарушаются многие жизненно важные функции организма. Узнайте больше об атрезии желчных путей.

Кисты холедоха

Киста холедоха — это врожденная аномалия протока, по которому желчь транспортируется из печени в желчный пузырь и тонкий кишечник. Печень вырабатывает желчь, которая помогает переваривать пищу. Когда у ребенка киста холедоха, опухоль этого протока, желчь может скапливаться в печени. Это может вызвать проблемы с печенью или воспаление поджелудочной железы (панкреатит), поскольку он блокирует главный проток от поджелудочной железы к кишечнику.

Цирроз

Цирроз — это повреждение печени, которое со временем снижает кровоток через нее.Поскольку нормальная ткань печени теряется, питательные вещества, гормоны, лекарства и яды не обрабатываются печенью должным образом. Кроме того, производство белка и других веществ, вырабатываемых печенью, снижается или полностью прекращается. Узнайте больше о циррозе печени.

Жировая болезнь печени

Жировая болезнь печени — это когда у кого-то есть жировые отложения в печени. Эти отложения могут помешать печени эффективно удалять токсины из крови. Существует два типа жировой болезни печени: неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП) и неалкогольный стеатогепатит (НАСГ).Узнайте больше о жировой болезни печени.

Гепатит

Гепатит — это воспаление печени, которое может привести к повреждению и разрушению клеток печени. Гепатит вызывает беспокойство, потому что он часто возникает из-за вируса и может передаваться другим людям. Не у всех инфицированных будут возникать симптомы. Узнайте больше о гепатите.

Метаболическая болезнь печени

Два основных метаболических нарушения влияют на печень:

• Гемохроматоз (также называемый болезнью перегрузки железом). Это заболевание характеризуется поглощением слишком большого количества железа из пищи. Вместо того, чтобы выделять излишки железа, железо хранится во всем организме, включая печень и поджелудочную железу. Избыток железа может повредить эти органы. Гемохроматоз — это наследственное заболевание, которое может привести к заболеваниям печени, печеночной недостаточности, раку печени, сердечно-сосудистым заболеваниям и диабету.
• Болезнь Вильсона. Это заболевание характеризуется задержкой слишком большого количества меди в печени. Вместо того, чтобы выделять медь с желчью, печень удерживает медь.В конце концов, поврежденная печень выделяет медь в кровоток. Это наследственное заболевание может вызвать повреждение почек, головного мозга и глаз, а также привести к серьезному повреждению головного мозга, печеночной недостаточности и смерти.

Первичный склерозирующий холангит

Желчные протоки служат проходами для отвода желчи из печени. При первичном склерозирующем холангите (ПСХ) воспаление приводит к тому, что желчные протоки становятся слишком узкими, и в конечном итоге они полностью блокируются.

заболеваний печени у детей | Johns Hopkins Medicine

Острая печеночная недостаточность

Этот тревожный синдром обычно возникает у ранее здорового младенца, ребенка или подростка и может быть вызван рядом инфекционных или метаболических причин и реакций на лекарства.

Желтуха возникает быстро, часто в сочетании с желудочно-кишечными симптомами, такими как рвота и лихорадка.

Мы стремимся обслуживать детей с этим заболеванием, как только мы получим уведомление, и работаем с нашей транспортной бригадой скорой помощи, специалистами по интенсивной терапии и, при необходимости, нашими детскими хирургами печени, чтобы обеспечить круглосуточный уход для достижения наилучшего результата для детей с этим заболеванием. условие.

Что такое дефицит антитрипсина альфа-1?

Дефицит альфа-1-антитрипсина (A1AT) — это наследственное заболевание, при котором белок, известный как A1AT, не может высвобождаться из печени в кровь в достаточных количествах.Это вызывает дефицит белка A1AT в кровообращении. A1AT — это специализированный белок, который блокирует действие других белков, важных при воспалении (отеке) и разрушении тканей в организме. Когда в кровообращении дефицит белка A1AT, воспаление и повреждение тканей становятся более серьезными, особенно в легких. Дефектный белок A1AT, который остается в печени, может вызывать воспаление печени (гепатит), которое может прогрессировать до цирроза (стойкое рубцевание печени) и печеночной недостаточности.

Дефицит A1AT является довольно распространенным явлением, им страдает примерно 1 из 1 500–2 000 человек. Оба родителя должны быть носителями генетического дефекта, чтобы иметь ребенка с дефицитом A1AT. Хотя родители-носители частично вырабатывают аномальный белок A1AT, у них обычно нет симптомов или они очень минимальны, и они могут не осознавать, что частично затронуты, пока их ребенку не поставят диагноз.

Симптомы

Около 10 процентов новорожденных с заболеванием печени будет диагностирован дефицит A1AT.У новорожденных может развиться желтуха как часть воспаления печени, связанного с дефицитом A1AT. Дети старшего возраста и подростки могут иметь печень, которая воспаляется в течение длительного времени, вызывая рубцевание (цирроз). Заболевание легких обычно развивается только в зрелом возрасте. Взрослые с дефицитом A1AT могут иметь трудности с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ), эмфиземой, хроническим бронхитом, астмой, кашлем и повторными легочными инфекциями.

Диагностика

Обследование обычно проводится, когда у ребенка воспаление печени неясной причины или когда семейный анамнез предполагает заболевание печени A1AT.Стандартный скрининговый тест предназначен для измерения количества белка A1AT в кровотоке. В случае дефицита A1AT уровень A1AT в сыворотке будет низким. Когда обнаруживается низкий уровень A1AT, обычно проводится дополнительный тест для определения типов аномальных белков A1AT, которые находятся в кровотоке. В редких случаях может потребоваться более подробный анализ ДНК в гене.

Степень отека и повреждения печени можно оценить с помощью ультразвукового исследования (сонограммы) брюшной полости, анализа крови на воспаление и функцию печени и биопсии печени, при которой берется небольшой кусочек ткани печени, который затем исследуется под микроскопом для поиска изменения, характерные для дефицита A1AT.

Лечение

Нет лекарства от дефицита A1AT. Терапия включает в себя контроль симптомов и попытки предотвратить развитие осложнений. Чтобы защитить свои легкие, очень важно, чтобы пострадавший и окружающие не курили. Следует делать прививки для защиты от вирусов, таких как гепатит А и В, которые могут еще больше повредить печень. Трудно предсказать, насколько серьезно будет поражена печень. Функциональные пробы печени отслеживаются с течением времени.Некоторые пациенты могут иметь минимальное заболевание печени в течение всей жизни; однако небольшому числу пациентов в конечном итоге потребуется пересадка печени.

Цирроз или хроническая печеночная недостаточность

Цирроз или хроническая печеночная недостаточность могут быть вызваны рядом заболеваний печени и желчевыводящих путей, перечисленных в клинических службах, или иногда проявляться без известной причины. Наш подход к педиатрическим пациентам с этой проблемой заключается в том, чтобы начать с тщательного сбора анамнеза, медицинского осмотра и оценки питания.

У нас также есть откровенное обсуждение с пациентом и его семьей о том, что необходимо для оценки жизненно важной трансплантации печени.

Киста или опухоль печени

В печени ребенка могут возникать множественные доброкачественные и злокачественные пороки развития или опухоли.

Наш подход начинается с тщательного анализа медицинских записей и визуализационных исследований. Мы тесно сотрудничаем с интервенционными радиологами и хирургами, чтобы как можно быстрее поставить точный диагноз.

Если диагноз — злокачественная опухоль, мы работаем с детскими онкологами и детскими хирургами, чтобы выбрать самый лучший подход, который может включать химиотерапию, облучение, эмболизацию, хирургическое удаление и / или трансплантацию печени.

Цирроз у детей: симптомы и лечение

Что такое цирроз?

Цирроз (произносится как «сур-о-сис») — это стадия заболевания печени, которая возникает, когда клетки печени повреждаются и образуется рубцовая ткань.Эта рубцовая ткань блокирует кровоток и накапливает продукты жизнедеятельности в организме. При циррозе нормальные участки печени окружены рубцами, которые не функционируют должным образом.

Цирроз у детей приводит к тому, что нормальные участки печени окружаются рубцами, которые не функционируют должным образом.

Люди часто думают о циррозе печени как о заболевании, вызванном длительным злоупотреблением алкоголем. Хотя это иногда является фактором у взрослых, цирроз у детей часто возникает из-за широкого спектра заболеваний печени, включая (но, конечно, не ограничиваясь):

• Гепатит B и гепатит C
• Аутоиммунный гепатит
• Наследственные болезни:
• Болезни желчных протоков:
  • Артрезия желчных путей
  • Склерозирующий холангит
  • Врожденный фиброз печени
  • Кисты холедоха
• Наркотики и токсины:
  • Изониазид
  • Метотрексат
  • Избыток витамина А
• Жировая болезнь печени

Симптомы цирроза у детей

Симптомы цирроза печени сами по себе часто не вызывают никаких симптомов на ранних стадиях заболевания.Симптомы начинаются, когда возникает портальная гипертензия и / или печень начинает отказывать, поскольку рубцовая ткань заменяет здоровые клетки. Выраженность симптомов может зависеть от степени поражения печени.

Человек на ранних стадиях цирроза печени может чувствовать усталость и слабость. Иногда он или она будет испытывать вздутие живота, которое кажется болезненным или болезненным. Семья может заметить, что у человека плохой аппетит или он худеет.

По мере прогрессирования болезни поток желчи блокируется или прекращается, и появляется желтуха (желтизна кожи или глаз).Тот же желчный пигмент, билирубин, который отвечает за желтый оттенок кожи при желтухе, может сделать мочу темной. Кровотечение и синяки могут возникать легче, и на их заживление уходит больше времени. Другие более поздние симптомы, некоторые из которых связаны с осложнениями, включают:

• Ладони покрасневшие
• Выпадение волос на теле
• Увеличенная печень
• Увеличенная селезенка
• Появление на коже тонких пурпурно-красных кровеносных сосудов паучьего вида, особенно вокруг пупка
• Задержка воды и отеки ног и живота
• Рвота кровью
• Зуд
• Инфекции брюшной полости
• Забвение или замешательство
• Тремор
• Невозможность полностью переработать лекарственные средства
• Увеличенные, перекрученные, тонкостенные кровеносные сосуды, называемые варикозным расширением вен пищевода и / или желудка, которые могут разорваться и привести к опасному для жизни кровотечению
• Рак печени

Диагностика цирроза

Если врач вашего ребенка подозревает, что у вашего ребенка цирроз, он или она проведет тесты, чтобы подтвердить или исключить диагноз.Тесты могут включать (но не ограничиваются):

• Анализы крови — чтобы оценить, насколько хорошо работает печень, и определить причину
• КТ, УЗИ, МРТ или сканирование печени / селезенки для выявления изменений в печени
• Биопсия печени — анализ образца ткани печени, взятого с помощью тонкой иглы, введенной в печень

Лечение цирроза

Как правило, цирроз нельзя вылечить или обратить вспять, врачи лечат его со следующими целями:

• Устранение причины повреждения печени
• Предотвращение дополнительных повреждений
• Лечение симптомов и осложнений
• Лечение основных заболеваний

Врач вашего ребенка может назначить лекарства для лечения основной причины заболевания печени.Другие лекарства могут использоваться для контроля симптомов или борьбы с инфекциями. Некоторые лекарства назначают для избавления от лишней жидкости в организме или снижения риска разрыва кровеносных сосудов. Другие помогают организму вашего ребенка сократить поглощение вредных продуктов жизнедеятельности или токсинов.

Если осложнения цирроза больше не поддаются контролю или если печень находится в опасности, она перестает функционировать, пересадка печени часто является лучшим вариантом.

Многие заболевания печени, вызывающие цирроз у детей, нельзя предотвратить, но есть меры предосторожности, которые вы можете предпринять.Убедитесь, что ваш ребенок получил все рекомендованные прививки, включая вакцины от гриппа и гепатита, в то время, которое рекомендует ваш педиатр. Если вашему ребенку необходимо принимать лекарства, которые могут повредить печень, следуйте рекомендациям врача по анализу крови.

Сбалансированное потребление питательных веществ важно для людей, у которых уже есть цирроз печени, может предотвратить или замедлить дальнейшее повреждение печени, следуя инструкциям своего врача относительно диеты. Вашему ребенку могут потребоваться дополнительные калории для правильного роста и поддержания достаточной общей силы.Если цирроз более запущен и снижает способность печени правильно перерабатывать белок, врач может порекомендовать ограничить потребление белка. Врач также может порекомендовать ограничить потребление соли в рационе вашего ребенка, потому что соль имеет тенденцию удерживать воду в организме. Они также могут посоветовать избегать сырых морепродуктов. Убедитесь, что ваш ребенок принимает все предписанные витаминные добавки. Из-за повышенного риска инфекций врачи рекомендуют вакцины против гриппа, пневмонии и гепатита людям с циррозом печени.

Одним из опасных осложнений, которые могут возникнуть у человека с циррозом печени, является кровотечение из варикозно расширенных вен.Это происходит, когда увеличенный кровеносный сосуд в пищеводе и / или желудке открывается и вызывает кровотечение. Обычно, если это происходит, может начаться рвота кровью (которая может быть ярко-красной или черной, как кофейная гуща). Кроме того, в стуле может быть кровь — ярко-красная или черная с дегтем. Это событие требует неотложной медицинской помощи. Следует немедленно обратиться за медицинской помощью, вызвав скорую помощь или обратившись в ближайшее медицинское учреждение.

Узнайте о других заболеваниях печени.

Детское метаболическое заболевание печени

Поскольку метаболическое заболевание печени является генетическим, ваш ребенок не перерастет свое заболевание. Но с возрастом состояние может улучшиться при оптимальном уходе и лечении.

Что такое педиатрическая метаболическая болезнь печени?

Метаболическая болезнь печени — это заболевание, при котором аномальные химические реакции в организме нарушают обмен веществ. Когда это происходит, в организме бывает слишком много одних веществ или слишком мало других, чтобы оставаться здоровым.

Какие бывают типы метаболической болезни печени у детей?

Существует несколько видов метаболических заболеваний печени у детей, в том числе:

Синдром Криглера-Наджара

Синдром Дубина-Джонсона

Болезнь Жильберта

Гемохроматоз

Болезнь Вильсона

Каковы признаки и симптомы метаболической болезни печени у детей?

Симптомы метаболического заболевания печени зависят от типа заболевания, но могут включать:

• Легко появляются синяки
• Путаница
• Усталость
• Желтуха (пожелтение кожи и глаз)
• Боль или припухлость в правом верхнем углу живота

Как диагностируется педиатрическая метаболическая болезнь печени?

Существует несколько тестов для диагностики метаболических заболеваний печени у детей.Врач изучит историю болезни вашего ребенка и проведет медицинский осмотр. Ваш лечащий врач также может выполнить один или несколько из следующих тестов:

Не каждому ребенку нужны все тесты. Ваш врач обсудит с вами, каковы следующие шаги.

Как лечится педиатрическое метаболическое заболевание печени?

Тип метаболического заболевания печени будет определять лечение вашего ребенка. Ваш лечащий врач может порекомендовать одно или несколько из следующих процедур:

• Диетические изменения для уменьшения количества потребляемых веществ (таких как железо и медь)
• Лекарства для вывода лишних веществ из органов в кровоток, чтобы они могли быть устранены
• Флеботомия (взятие крови) для удаления лишних веществ из крови
• Фототерапия для уменьшения количества билирубина в организме
• Пересадка печени

Печеночная недостаточность | Симптомы и причины

Что вызывает острую печеночную недостаточность?

Во многих случаях врачи не могут определить причину острой печеночной недостаточности.

Если причина известна, наиболее частой причиной является прием слишком большого количества парацетамола, активного ингредиента тайленола и других лекарств от простуды. Ацетаминофен может повредить печень после одной большой дозы или после того, как ребенок будет принимать больше рекомендованной дозы в течение нескольких дней подряд.

Другие лекарства, отпускаемые по рецепту, и даже некоторые травяные добавки, такие как кава, эфедра, тюбетейка и пеннироал, также могут вызывать острую печеночную недостаточность.

В небольшом количестве случаев острая печеночная недостаточность вызвана вирусной инфекцией, такой как простой герпес или вирус Эпштейна-Барра.

Что вызывает хроническую печеночную недостаточность?

Хроническая печеночная недостаточность возникает, когда хроническая болезнь поражает печень. Следующие заболевания печени могут привести к хронической печеночной недостаточности:

• Атрезия желчных путей, когда ребенок рождается с заблокированным или поврежденным желчным протоком, трубка, по которой желчь, жидкость, вырабатываемая печенью, проходит по пути к кишечнику
• метаболические заболевания печени, такие как болезнь Вильсона, при которой организм не может перерабатывать медь из пищи, и медь накапливается в печени.
• Хронический вирусный гепатит С, который вызывает набухание печени и способствует образованию рубцовой ткани.

Каковы симптомы печеночной недостаточности?

Желтуха, изменение цвета кожи и глаз на желтый, обычно это первый, а иногда и единственный признак заболевания печени. Другие симптомы включают:

• замешательство или дезориентация
• Боль или болезненность в правом верхнем углу живота
• слабость
• усталость
• тошнота
• рвота
• темная моча
• легкое кровотечение
• зуд
• небольшие сосуды паучьей формы, видимые на коже
• озноб

Каковы осложнения печеночной недостаточности?

Печеночная недостаточность может вызвать:

• Энцефалопатия печени: снижение функции мозга, вызванное накоплением токсичных веществ в крови
• Желтуха: изменение цвета кожи и белков глаз вашего ребенка на желтый из-за аномально высокого уровня билирубина (желчного пигмента) в кровотоке.
• Коагулопатия: нарушение свертываемости крови, которое возникает, когда кровь не свертывается, и может привести к чрезмерному кровотечению даже из небольшого пореза
• Портальная гипертензия: аномально высокое кровяное давление в вене, по которой кровь из кишечника поступает в печень (воротная вена), что может вызвать вздутие брюшной полости (асцит), выступание вен брюшной стенки или кровотечение из варикозного расширения. вены на нижнем конце пищевода или слизистой оболочки желудка
• Асцит: накопление жидкости в брюшной полости, вызванное утечкой жидкости из сосудов на поверхности печени и кишечника, что может вызвать у ребенка одышку
• Гепатомегалия: увеличенная печень, которая может вызывать боль в животе или чувство переполнения.

Жировая болезнь печени | Бостонская детская больница

Что такое жировая болезнь печени?

Жировая болезнь печени, также называемая неалкогольной жировой болезнью печени (НАЖБП), представляет собой тип заболевания печени, который возникает, когда в печени накапливается избыточный жир.

НАЖБП является одной из наиболее частых причин заболеваний печени и затрагивает примерно 10 процентов случаев. Заболевание чаще всего встречается у испаноязычных детей, за которыми следуют дети европеоидной расы. Наименее распространен среди афроамериканских детей.

Мальчики заболевают НАЖБП чаще, чем девочки. Определенные условия также повышают вероятность развития ожирения печени у детей.

Существует два типа жировой болезни печени:

• Простая жировая болезнь печени , когда у ребенка накопился жир в печени, но нет воспаления или повреждения клеток.
• Неалкогольный стеатогепатит (НАСГ) , когда жир в печени ребенка приводит к воспалению и повреждению клеток. НАСГ — серьезное заболевание, которое может привести к циррозу или раку печени.

Каковы симптомы жировой болезни печени?

НАЖБП и НАСГ считаются бессимптомными заболеваниями. Для многих детей единственными симптомами являются чувство усталости или дискомфорт в правом верхнем углу живота.

Что вызывает жировую болезнь печени?

Исследователи не до конца понимают, почему у некоторых детей развивается НАЖБП.Они знают, что это чаще встречается у детей с определенными заболеваниями. Эти условия включают:

Как мы заботимся о НАЖБП

В Бостонской детской больнице мы применяем многопрофильный подход к уходу за детьми с НАЖБП. Наш Центр детских болезней печени — один из немногих центров в стране, в котором работает специальная команда специалистов, имеющих сертификаты в области детской гепатологии.

Наша команда педиатров, диетологов, медсестер и административного персонала занимается лечением детей с подтвержденной или подозреваемой жировой болезнью печени.Мы используем специализированные неинвазивные методы визуализации, такие как FibroScan, чтобы оценить степень рубцевания и жира в печени и помочь справиться с жировой болезнью печени.

Кроме того, мы тесно сотрудничаем с другими специализированными программами Boston Children’s, чтобы обеспечить каждому ребенку всесторонний уход.