У глухих от рождения детей не развивается: В мире полной тишины. Как живут глухие от рождения люди

В мире полной тишины. Как живут глухие от рождения люди

Об этом «Кубанским новостям» рассказала заместитель председателя Краснодарского регионального отделения Общероссийской общественной организации инвалидов «Всероссийское общество глухих» Галина Хейнман.

Не надо паники

– Сколько в крае проживает глухих и слабослышащих людей?

– По последним данным, более 5 тысяч человек. Чуть меньше половины из них (около двух тысяч) состоят в нашем обществе.

– Как много среди глухих людей детей? Часто ли эта аномалия передается от родителей к детям?

– Такой статистики у нас нет. Но в последние годы число малышей с проблемами слуха значительно выросло. Одни уже родились глухими, другие потеряли слух из-за перенесенных болезней или травм. Виновата в этом наследственность или нет – сложно сказать. Скорее нет. Ведь нередки случаи, когда у совершенно здоровых родителей рождаются глухие дети и, наоборот, у глухих – имеющие 100-процентный слух.

В последние годы число малышей с проблемами слуха значительно выросло. Одни уже родились глухими, другие потеряли слух из-за перенесенных болезней или травм.

– Рождение глухого ребенка в семье, где прежде ни у кого не было никаких проблем со слухом, – это всегда шок, трагедия…

– Вы абсолютно правы. Именно так воспринимают новость об особенностях здоровья малыша его родители. Хотя на самом деле все не так страшно. Жизнь семьи, конечно, немного изменится. Например, родителям надо будет выучить язык жестов для общения со своим ребенком, чуть чаще общаться с врачами. Но в остальном это такой же озорной малыш, который так же, как и его сверстники, будет развиваться, ходить в детский сад, школу (возможно, даже в обычную).

– Что бы вы посоветовали родителям, у которых родился глухой малыш?

– Прежде всего, надо постараться как можно скорее принять ситуацию и начинать заниматься развитием своего ребенка. Важно успеть научить его слушать, слышать и говорить до трех лет, пока развивается речевой аппарат. Если этого не делать, малыш может так никогда и не заговорить. Он просто не будет понимать, как это делать.

Глухота – не приговор

– В последнее время много делается для обеспечения доступной среды для инвалидов: появляются электроподъемники в магазинах, пандусы, специальные таблички для слепых и тактильная плитка на тротуарах. Стали от этого проще жить именно глухие и слабослышащие люди?

– Вообще-то инвалидам по слуху передвигаться по улице на порядок проще, чем, скажем, слепым людям. Но свои особенности, конечно, есть. Например, чтобы попасть из условного пункта А в пункт Б, надо полагаться на таблички с названиями улиц, знать, какой маршрут общественного транспорта туда идет. И в этом плане у нас в крае уже многое сделано. Например, в каждом трамвае работает информационное табло, на котором указываются названия остановок.

Практически на каждом доме имеются таблички с номерами и названием улицы, есть указатели с перечнем ближайших улиц.

Однако довольно часто к нам поступают жалобы от глухих людей на то, что информационные табло в краснодарских троллейбусах и автобусах не работают. А ведь это столица края и сюда приезжает на консультацию и лечение много инвалидов по слуху из других городов и станиц, которые не знают Краснодара. Как им узнать, где лучше выйти, чтобы попасть в больницу, если названия остановок только объявляются по громкоговорителю? Мы неоднократно писали письма с просьбой исправить ситуацию в департамент транспорта Краснодара, но кардинальных перемен пока не произошло. Жалобы от людей продолжают поступать.

По закону все колледжи и техникумы могут принимать на обучение глухих абитуриентов. Но при этом ни в одном колледже или техникуме края нет в штате специалиста по русскому жестовому языку (сурдопереводчика).

– С какими еще вопросами к вам обращаются жители края, имеющие проблемы со слухом?

– Одна из самых острых – получение глухими и слабослышащими детьми профессионального образования. По закону все колледжи и техникумы могут принимать на обучение глухих абитуриентов. Но при этом ни в одном колледже или техникуме края нет в штате специалиста по русскому жестовому языку (сурдопереводчика). И как в таких условиях парни и девушки будут получать желанную профессию?

Справедливости ради замечу, что некоторые учебные заведения заключают с нашим обществом договор о том, что, если возникнет необходимость, мы предоставим им переводчика. Однако пока с такими просьбами никто к нам не обращался.

В этом году Армавирский индустриальный техникум набрал целую группу глухих и слабослышащих студентов (15 человек). С одной стороны, это здорово. Но с другой, оказалось, что детям, которые совсем ничего не слышат, по мере необходимости будут переводить их более здоровые сверстники. Однако в таком случае они сами не смогут усвоить новый материал и получить качественные знания. Единственный вуз, где хорошо налажено обучение глухих студентов, – Кубанский государственный университет физической культуры, спорта и туризма.

Там уже давно успешно учатся наши дети.

Я считаю, что в каждом вузе или колледже, где учатся глухие дети, должен быть переводчик русского жестового языка (РЖЯ) или специалист, владеющий русским жестовым языком. Только в этом случае можно с уверенностью говорить, что у нас профессиональное образование доступно всем студентам.

– С трудоустройством глухих людей тоже наверняка возникают некоторые сложности?

– Вы правы. Многие работодатели боятся принимать инвалидов по слуху – мол, «как мы с ними говорить будем?». В ответ я всегда спрашиваю: «А вы ищете нового работника, чтобы он разговаривал с вами или работал?» Глухие и слабослышащие люди – практически идеальные работники. Ведь они не болтают.

Сегодня найти стабильную работу глухим людям стало намного проще, чем прежде. В основном таким сотрудникам рады в крупных торговых сетях. На время обучения своим должностным обязанностям мы выделяем человеку переводчика РЖЯ, а потом он и сам вполне успешно справляется со своими обязанностями.

А общаться с начальством или коллегами можно и по старинке – записками или в мессенджерах в сотовых телефонах.

­– Как-то в интервью нашей газете вы сказали, что на Кубани есть большой дефицит переводчиков русского жестового языка. Как сегодня обстоят дела?

– Проблема больше не актуальна для нашего региона. Среди тех, кто переехал на Кубань на постоянное место жительства, оказалось и немало людей, владеющих русским жестовым языком. Так что теперь получить услуги переводчика РЖЯ может любой желающий.

Мир без границ

– В мире известно немало замечательных спортсменов, артистов и художников, глухих от рождения. Это доказывает, что им доступно практически любое занятие. А чем любят заниматься жители нашего региона?

– Как я уже говорила, жизнь глухих не сильно отличается от жизни здоровых людей. Поэтому члены нашего общества с удовольствием занимаются разными видами спорта, рисуют, ходят в походы, поют (жестовое пение).

Мы регулярно организуем для них конкурсы, фестивали и даже ежегодный турслет на Крымской поляне в Северском районе. Все праздники проводим весело и дружно.

– Как отметили недавно прошедший праздник – день глухих?

– Мы организовали большой замечательный праздник в краснодарском парке «Солнечный остров». Там были и концерт жестовой песни, и соревнования, и веселые конкурсы, и мастер-классы. И, кстати, на нем было так же шумно и весело, как и на обычных массовых мероприятиях. Иначе и быть не может.

Помощь детям с нарушением слуха: Руководство для родителей и специалистов

Королева И.В.

Королева, Инна Васильевна. Помощь детям с нарушением слуха : Руководство для родителей и специалистов / И. В. Королева. — Санкт-Петербург : КАРО, 2016. — 304 с. : ил. — (Специальная педагогика). ISBN 978-5-9925-1130-7.

Эта книга должна стать настольной для всех специалистов, которые имеют дело с детьми с нарушением слуха — врачей разного профиля (оториноларингологов, сурдологов, педиатров, неврологов), сурдопедагогов, логопедов, психологов, и конечно, для родителей таких детей. От этих людей зависит будущее ребенка с нарушенным слухом, поэтому они должны знать, какие огромные возможности сегодня есть, чтобы ему помочь, знать, что и как делать. И крайне важно понимать, что своевременность этой помощи является ключевым фактором эффективной реабилитации плохослышащего ребенка. Раньше врачи часто определяли, что ребенок плохо слышит, когда ему было уже 2–3 года. Сейчас эту патологию можно выявить уже в роддоме, а значит, очень рано помочь малышу! Как и при любом заболевании, чем раньше оказывается помощь, тем выше ее эффективность. Теперь мы знаем: страшно не то, что ребенок не слышит, страшно то, что в его мозг не поступают звуки и речь. Слышать речь необходимо, чтобы воспринимать информацию, говорить, общаться с окружающими людьми, учиться, чтобы развивалось мышление. Речь важна и для воспитания ребенка: она помогает ему научиться понимать, что хорошо, а что плохо, что можно, а что нельзя. Поэтому даже небольшое снижение слуха у малыша приводит к задержке и нарушению его речевого и интеллектуального развития. Но сегодня благодаря слуховым аппаратам, кохлеарным и стволомозговым имплантам даже глухие дети могут слышать звуки и речь, а, значит, у них появляется возможность нормально развиваться.

Очень ранний возраст выявления нарушения слуха и то, что до трех лет малыш проводит основную часть времени в семье, общаясь с близкими, определяет изменение методов помощи детям с нарушенным слухом. Если при традиционных подходах сурдопедагог занимался только с ребенком, то современный подход является семейно-центрированным, при котором сурдопедагог оказывает поддержку семье и ребенку как члену семьи.

Раннее выявление нарушения слуха у ребенка требует от сурдопедагогов владения навыками коррекционно-развивающей работы с очень маленькими детьми. Родители, узнав, что их ребенок плохо слышит, испытывают состояние шока и хотят получить ответы на множество вопросов: «Почему ребенок плохо слышит? Можно ли его вылечить? Как помочь ребенку? Как с ним общаться? Можно ли научить его говорить? Где он будет учиться?». Поэтому психологическая поддержка родителей является важнейшей составляющей современного подхода к реабилитации. Она включает формирование у родителей уверенности в общении со своим ребенком, способности самостоятельно принимать информированные решения, связанные с их ребенком, а также навыков развития у ребенка умения слушать, понимать речь и говорить с помощью слуховых аппаратов и кохлеарных имплантов, прежде всего, в повседневных ситуациях и во время совместных игр.

Книга написана на основании многолетнего опыта работы с родителями и специалистами в одном из ведущих европейских центров кохлеарной имплантации — Санкт-Петербургском НИИ уха, горла, носа и речи. Этот опыт показывает, что родители нуждаются в ответах на самые разные вопросы: о методах диагностики, реабилитации, слухопротезирования, специальном и инклюзивном обучении детей с нарушенным слухом, психологических и социальных проблемах, с которыми сталкиваются родители детей. В книге приведены и важные практические советы: как научить ребенка слышать в слуховых аппаратах, говорить, общаться с окружающими, как его правильно воспитывать и многое другое.

Книга также полезна для подготовки будущих сурдопедагогов, логопедов, коррекционных психологов, так как позволяет сформировать у студентов целостное представление о системе помощи детям с нарушением слуха.

В книге рассказывается о современных возможностях помощи детям с нарушением слуха. Описываются медицинские, технические, психоло го-педагогические методы реа- билитации детей с нарушением слуха. Рассматриваются причины и методы диагностики нарушений слуха у детей. Представлена информация о слуховых аппаратах, кохлеарных и стволомозговых имплан- тах, особенностях слухопротезирования детей, методах обучения слабослышащих и глухих детей, социальных и психологических вопросах их реабилитации. Описывается слуховой метод развития речи у детей с нарушением слуха. Он предполагает раннюю диагностику и слухопротезирование, ранние коррекционно-разви ваю щие занятия, психологическую под- держку родителей и вовлечение их в процесс развития ребенка с нарушением слуха. Особое внимание уделяется обучению родителей умению развивать у ребенка разные навыки во время ежедневных дел и игр, создавать условия для спонтанного развития речи. В книге представлено много практических рекомендаций по развитию слуха, речи, языка, мышления, умения общаться у ребенка с нарушенным слухом, а также советы по их воспитанию. Книга предназначена для родителей детей с нарушением слуха и специалистов, уча- ствующих в реабилитации детей с нарушениями слуха, — сурдопедагогов, логопедов, де- фектологов, психологов, врачей-сурдологов, оториноларингологов, педиатров, неврологов.

Оглавление

Предисловие 
Рекомендации для родителей и специалистов 
Рекомендации для родителей 
Рекомендации для сурдопедагогов, логопедов, психологов 
Рекомендации для врачей 
Глава 1. Почему ребенок плохо слышит

• Как устроено ухо, и что такое слуховая система
• Как человек слышит 
• Типы нарушений слуха 
• Причины нарушений слуха у детей 
• Лечение детей с нарушением слуха
• Помощь детям с нарушением слуха

Глава 2. Диагностика нарушений слуха у детей 

• Что важно знать о звуках 
• Как ребенок воспринимает звуки в разных условиях
• Аудиограмма, или «слуховой паспорт» ребенка
• Степени снижения слуха
• Что такое диагностика нарушения слуха у ребенка 
• Объективные методы оценки слуха
• Аудиометрия по слуховым вызванным потенциалам мозга 
• Импедансометрия
• Отоакустическая эмиссия
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография
• Субъективные методы оценки слуха
• Игровая тональная аудиометрия
• Как подготовить ребенка к проверке слуха
• Обследование слуха с помощью звучащих игрушек и речи 
• Анкетирование родителей
• Скрининговые обследования слуха у детей 
• Особенности поведения и развития речи детей с небольшим снижением слуха

Глава 3. Про слуховые аппараты и FM-системы 

• Как слышат звуки и речь дети с нарушениями слуха
• Что такое слуховой аппарат — самое главное о нем
• Что такое ушной вкладыш
• Когда ребенку нужен слуховой аппарат
• Что такое слухопротезирование, и как настраивают слуховые аппараты детям
• Как ребенок слышит в слуховых аппаратах 
• Как правильно надеть и снять слуховой аппарат
• Как приучить ребенка носить слуховые аппараты 
• Если ребенок снимает слуховой аппарат
• Как проверяют правильность подбора и настройки слухового аппарата
• Как ухаживать за слуховым аппаратом
• Питание слуховых аппаратов 
• Уход за слуховым аппаратом
• Чистка ушного вкладыша и трубки
• Бинауральное и монауральное слухопротезирование
• Что такое FM-системы 

Глава 4. Кохлеарная и стволомозговая имплантация

• Что такое кохлеарный имплант, и чем он отличается от слухового аппарата 
• Нужна ли ребенку кохлеарная имплантация
• На каком ухе у ребенка лучше проводить операцию
• Как проводится операция кохлеарной имплантации
• Как ребенок восстанавливается после операции
• Когда ребенок начинает слышать, понимать речь и говорить после кохлеарной имплантации 
• Что такое слухоречевая реабилитация детей с кохлеарными имплантами
• Какие меры предосторожности надо соблюдать детям с кохлеарными имплантами 
• Что такое стволомозговая слуховая имплантация 

Глава 5. Обучение детей с нарушенным слухом 

• Как общаются люди с нарушенным слухом 
• Методы обучения детей с нарушенным слухом 
• Устные методы 
• Жестовые методы
• Слуховые методы 
• Семейно-центрированный подход 
• Где обучаются дети с нарушенным слухом

Глава 6. Как помочь глухому ребенку научиться слушать и говорить, или Главные правила обучения ребенка с нарушенным слухом

• Что нужно, чтобы ребенок научился понимать речь и говорить 
• Главные правила обучения и развития ребенка с нарушенным слухом

Глава 7. Развиваем умение общаться

• Предречевые средства общения ребенка, или как общаются дети с нормальным слухом, пока не научатся говорить
• Что чувствует ребенок, которого не понимают
• Учимся общаться с помощью глаз и не только…
• Как использовать жесты при общении с ребенком
• Использование рисунков при общении с ребенком. Рисуем распорядок дня

Глава 8. Учимся слушать и понимать речь

• Почему важно, чтобы ребенок научился хорошо слышать 
• До слухопротезирования
• После слухопротезирования 
• Как помочь ребенку быстрее научиться слышать со слуховым аппаратом
• Почему так важно научить ребенка слышать окружающие звуки
• Как ребенок учится понимать речь
• Что такое фонематический слух, и как его развивать у ребенка с нарушенным слухом 
• Занятие или игра?
• Слушаем музыку — развиваем слух и многое другое 
• Ключевые этапы развития слуха и речи у ребенка со слуховым аппаратом или кохлеарным имплантом

Глава 9. Учимся говорить

• Что должен уметь ребенок, чтобы говорить 
• Как развиваются произносительные навыки у детей с нормальным и нарушенным слухом
• Развиваем голос и звукопроизношение
• Как вызвать голос и звуки речи у малыша
• Подражание видимой артикуляции и слухозрительное восприятие речи 
• Опора на осязательные ощущения
• Подражание голосам животных, звукам окружающей среды и… междометиям
• Речевые ритуалы
• Пение
• Пальчиковые игры и не только
• Двигаемся и произносим звуки 
• Артикуляционная гимнастика и массаж
• Использование чтения
• Дактилирование
• Сопряженная речь
• Помогаем ребенку правильно произносить слова 
• Опять языковая система… 
• Первые слова и фразы
• Развитие грамматически правильной речи
• Темпы развития устной речи у ребенка с нарушенным слухом 

Глава 10. Развиваем моторику, внимание, мышление, память

• Почему у ребенка надо развивать моторику, внимание, мышление и…
• Помоги мне это сделать самому! 
• Как развивать у ребенка моторику, зрительное восприятие, обоняние, осязание в домашних условиях
• Как развивать у ребенка мышление в домашних условиях 
• Учим ребенка сравнивать и сортировать предметы по размеру, цвету и форме 
• Учим ребенка различать и группировать предметы и картинки по назначению или принадлежности
• Обычные предметы, которые можно использовать для обучения ребенка младшего возраста

Глава 11. Психологические и социальные проблемы 

• Психологическая помощь родителям и семье 
• Трудный ребенок: советы родителям 

Совет 1. Справляемся со сверхактивностью
Совет 2. Приучаем к порядку и дисциплине
Совет 3. Справляемся с плохим поведением (агрессивность, упрямство, истерики) 
Совет 4. Избегайте наказывать малыша
О вашем отношении к ребенку
Качества матери (родителей), положительно влияющие на развитие ребенка
Социальные вопросы
Инвалидность 
Родители всех стран, объединяйтесь, или Ассоциации родителей детей с нарушенным слухом
Приложение 1. Словарь основных терминов и понятий 
Приложение 2. Жесты глухих, которые помогут общаться с глухим малышом 
Приложение 3. План коррекционной работы по развитию общих представлений и речи по теме «Лето, цветы» у детей с нарушением слуха в детском саду 
Приложение 4. План занятий с детьми с нарушением слуха от рождения до 5 лет 
Занятия с детьми первого года жизни.
Занятия с детьми второго года жизни.
Занятия с детьми 2–5 лет 
Приложение 5. Что должен делать ребенок в разном возрасте
Двигательные, слуховые, коммуникативные, языковые и речевые навыки ребенка в возрасте от 1 года до 5 лет 
Полезные книги
Contents
Сокращения, используемые в книге: 
КИ — кохлеарный имплант 
СА — слуховой аппарат 
СМСИ — стволомозговой слуховой имплант

Слышит ли Ваш ребенок?

          Иногда, идя по улице, мы замечаем людей, которые жестикулируют, повернувшись, друг к другу. Мы проходим мимо, не задумываясь, как живется этим людям в стране глухих когда мир вокруг тебя лишен всех звуков, когда ты не можешь услышать плач новорожденного малыша, признание в любви, слова прощения, мольбы о помощи. А как живется маленькому, только что родившемуся человечку в мире без колыбельной мамы, без смеха папы, без мяуканья кошки, пения птиц? Как жить и развиваться ему, лишенному слуха? И, если Вам кажется, что Вас и Ваших близких обойдет эта беда, то могу огорчить Вас, это может случиться с каждым. Существуют факторы риска по тугоухости:

Неблагоприятный семейный анамнез:

            1.Нарушение слуха в молодом возрасте хотя бы у одного из членов семьи.

 Неблагоприятный материнский анамнез:

            1. Токсикозы первой половины беременности и гестозы.

            2. Инфекционные и вирусные заболевания матери во время беременности (краснуха, корь, опоясывающий лишай, herpes zoster, цитомегаловирусная инфекция, грипп, эпидемический паротит, токсоплазмоз и др. вирусные инфекции).

            3. Применение матерью во время беременности ототоксических препаратов.

Неблагоприятный анамнез жизни ребенка:

            1. Недоношенность.

            2.Гестационный возраст более 40 недель.

            3.Оценка по шкале Апгар при рождении 0-3.

            4. Масса тела при рождении менее 1500 г.

            5. Асфиксия новорожденного

            6. Врожденные пороки челюстно-лицевого скелета

            7.Сочетанные с нарушением слуха пороки развития ребенка

            8. Внутричерепная родовая травма

            9.Тяжелое гипоксически-ишемическое поражение ЦНС

            10. Гемолитическая болезнь новорожденного.

            11. Гипербилирубинемия (более 20 мкрмоль/л).

            12. Менингит новорожденных.

            13.Лечение ототоксическими препаратами

            Главное, что должна знать каждая мама, что слух новорожденному проверяют в род. доме на 3-4 сутки. Проводится это ВСЕМ малышам. Результат обязательно записывают в выписку: это: «тест прошел» или «не прошел». На этом моменте, подробнее для тех, кто «тест не прошел»: дорогие мамочки, волноваться еще рано, это не означает, что ребенок не слышит, это означает, что Вы должны в 1 мес повторить этот тест в поликлинике по месту жительства. Существуют причины, непрохождения этого теста:

•         Серные массы (родовая смазка) в наружном слуховом проходе

•         Миксоидная ткань или экссудат в среднем ухе

•         Поражение наружных волосковых клеток

•         Несоблюдение условий проведения теста (тест проводится в тишине, при этом ребенок должен спать!)

Если же, во второй раз ребенок не проходит аудиологический тест, его обязательно должны направить на углубленное аудиологическое обследование в сурдологический центр: детей Свердловской Области — в Областной детский сурдологический центр МКМЦ «Бонум». Там опытные специалисты определят степень потери слуха, расскажут дальнейшие Ваши действия.

            Некоторым малышам необходимо надеть слуховые аппараты, и надеть их нужно в определенный срок: до 6 месяцев. И, неправда, что все вокруг скажут, что рано, что нужно подождать, что слуховые аппараты портят слух и одевать их нужно только в крайних случаях! Нужно слушать ВРАЧА! Ведь промедление со слухопротезированием в первый год жизни, влечет за собой отставание в речевом развитии.  Если ребенок не слышит звуки, он не понимает речь, поэтому не начнет говорить или начнет говорить позже, со значительными нарушениями.

Помните, что современные слуховые аппараты, это не те устаревшие аппараты, которые Вы видели на бабушках. Современное слухопротезирование это:

• Цифровая обработка звукового сигнала

• Точность настройки

• Многоканальность

• Программируемость

• Многопрограмность

• Направленность микрофона

• Управление акустическими параметрами

• Подавление акустической обратной связи

• Шумоподавление

            Но, есть потери слуха, при которых не сможет помочь никакой, даже самый мощный слуховой аппарат: это глухота! Это страшные слова, их страшно говорить врачу и страшно услышать маме: Ваш ребенок не слышит. И Вы понимаете, что самый лучший, самый красивый в мире малыш никогда не станет музыкантом (или врачом, или актером). Потому, что он глухой. Разве можно передать все горе и отчаяние, которое охватывает родителей, бабушек и дедушек. Главное, чтобы Вы не остались одни в этот момент. Врачи и педагоги Областного детского сурдологического центра МКМЦ «Бонум», помогут  Вам справиться со всеми трудностями.

            На сегодняшний день — глухота это не приговор. Существует проверенный, эффективный и безопасный метод реабилитации детей  с тотальной глухотой. Это кохлеарная имплантация.

             КОХЛЕАРНАЯ ИМПЛАНТАЦИЯ — это система мероприятий и технических средств,  направленная на восстановление отсутствующего физического слуха.

            Комплект кохлеарной имплантации состоит из двух частей: внутренней и наружной. Внутренняя (имплантируемая), хирургическим путем помещается под кожу головы и в улитку во время операции. Наружная часть — речевой процессор носится за ухом или пристегивается к одежде малыша.

Как работает система кохлеарной имплантации?

1. Микрофон воспринимает окружающие нас звуки и передает их в речевой процессор.

  2. Речевой процессор анализирует звуки и кодирует их в последовательность электрических импульсов.

  3. Эти импульсы антенна-передатчик посылает через неповрежденную кожу к кохлеарному импланту.

  4. Имплант передает электрические импульсы на электроды в улитке, где происходит стимуляция волокон слухового нерва.

 5. Слуховой нерв воспринимает электрические импульсы и посылает информацию в слуховые центры мозга. Мозг распознает переданные сигналы как звук.

Показания к кохлеарной имплантации

 

·         Двусторонняя глубокая сенсоневральная глухота (средний порог слухового восприятия на частотах 0,5, 1 и 2 кГц более 95 дБ)

·         Пороги слухового восприятия в свободном звуковом поле при использовании оптимально подобранных слуховых аппаратов превышающие 55 дБ на частотах 2-4 кГц

·         Отсутствие выраженного улучшения слухового восприятия речи от применения оптимально подобранных слуховых аппаратов (у детей, перенесших менингит, этот промежуток может быть сокращен)

·         Отсутствие когнитивных проблем

·         Отсутствие психологических проблем

·         Отсутствие серьезных сопутствующих соматических заболеваний

·         Готовность родителей к длительному послеоперационному   реабилитационному периоду занятий с аудиологами и сурдопедагогами

Противопоказания  к кохлеарной имплантации являются:

·         Полная или частичная, но значительная, облитерация улитки

·         Ретрокохлеарная патология (поражение слухового нерва, невринома слухового нерва и проч. )

·         Отрицательные результаты промонториального теста

·         Сопутствующие тяжелые соматические заболевания (хроническая почечная недостаточность, декомпенсированные пороки сердца и т.д.)

·         Интеллектуальная недостаточность

·         Наличие очаговой патологии в корковых или подкорковых структурах головного мозга

·         Отсутствие стремления к многолетней работе с сурдопедагогом после имплантации  или отсутствие поддержки членов семьи и их готовности к длительной реабилитационной работе

Отдельно хочется затронуть тему преимущества проведения кохлеарной имплантации в раннем возрасте.                    

            Чем раньше выявлена потеря слуха, тем раньше можно провести кохлеарную имплантацию. Если операцию провели рано, до того как малыш научился говорить, то речь ребенка может развиваться спонтанно, практически так же, как у их слышащих ровесников.

            Чем позже сделана операция, тем больше усилий родителей, занятий с педагогами Вам потребуется, тем сложнее ребенку понимать окружающих людей , и научиться говорить.

В настоящее время имплантацию у детей проводят уже на первом году их жизни.

            Я искренне верю, что пройдет несколько лет (для кого-то 2 года, для кого-то 3) и Ваш изумительный ребенок прибежит из детского сада и скажет Вам: » Маасьа, ся, я дя атя» что означает: «Мамочка, садись скорей, я дам тебе конфетку». И это будут самые приятные моменты Вашей жизни. И пусть в первое время понимать его будете только Вы, наступит момент,  когда уже совсем взрослая и красивая дочка или умный и сильный сынок, закончив школу, поцелует Вас и совсем по-другому скажет: «Спасибо за все, милая мамочка». И тогда Вы вспомните всех тех людей, кто поверил в Ваши силы, кто был с Вами в те трудные первые годы. Так давайте вместе с вами станем этими добрыми людьми и поможем глухому ребенку выйти из мира глухонемоты. Пусть он услышит мир и заговорит.

О слухе

Предупреждение потери слуха

По данным Всемирной Организации Здравоохранения на сегодняшний день в мире 360 миллионов человек (примерно 5% населения планеты) живут с потерей слуха, приведшей к инвалидности. Из них: 32 миллиона — дети, 145 миллионов — женщины, 183 миллиона — мужчины.

360 млн

мирового населения страдают
нарушением слуха

32 млн

это дети и подростки

1,7 %

от всего населения Земли

Причины и последствия потери слуха человеком, по мнению специалистов, можно свести к минимуму, если их своевременно выяснить и принять меры. Среди детей распространенность нарушений слуха достигает 1,7%, среди взрослых – 7%. Почти 90% глухих и слабослышащих людей проживают в странах с низким и средним уровнем доходов. В странах с высоким уровнем доходов – лишь 11%.

Не леченая и некомпенсированная глухота серьезно нарушает коммуникацию!

Около 180 миллионов человек в мире страдают от потери слуха, затрудняющей понимание обычной разговорной речи. У глухих и слабослышащих детей с рождения не развиваются речевые и социальные навыки, затрудняется или становится невозможным обучение, ущемляется чувство собственного достоинства, возникает закомплексованность.

Что приводит к потере слуха и как ее предотвратить

Всемирная организация здравоохранения в 1995 году приняла резолюцию о предупреждении нарушений слуха, где выражалось беспокойство из-за значительного обострения во всем мире проблемы глухоты, которой можно избежать. В 2015 году, констатируя усиление риска потери слуха, ВОЗ развернула инициативу «Не подвергайте свой слух опасности». За последние годы ВОЗ разработала стратегию обеспечения здоровья слуха и программы профилактики глухоты и потери слуха.

Основные причины потери слуха:  

1. Вирусные инфекции  

   У детей в раннем возрасте более чем в 30% случаев глухота наступает после таких болезней, как корь, свинка, краснуха, менингит и цитомегаловирусная инфекция. Их можно предотвратить с помощью иммунизации, вакцинации и соблюдения гигиены.

2. Осложнения при родах  

   Еще в 17% потеря слуха в детстве вызвана осложнениями при родах: недоношенностью, низкой массой тела при рождении, родовой асфиксией и желтухой новорожденных. Охрана здоровья матерей и младенцев поможет избежать этих осложнений и их последствий для слуха. По оценкам медиков, сегодня потери слуха среди детей предотвратимы на 60%.

3. Воздействие шума  

   Более 1 миллиарда молодых людей (от 12 до 35 лет) в мире подвергаются повышенному риску оглохнуть по причине небезопасного прослушивания музыки в наушниках и воздействия громкого звука в шумных развлекательных заведениях (в клубах, барах, на дискотеках, концертах, спортивных мероприятиях и др.). Такую потерю слуха легко предотвратить, регулируя громкость звука или избегая шумных мест. Слушать музыку в наушниках врачи не рекомендуют, в крайнем случае – очень недолго и негромко.

4. Производственные травмы

   Постоянное воздействие шума на рабочем месте часто приводит к глухоте. От этого страдают люди, работающие на производственных предприятиях, стройплощадках и в прочих шумных местах. Соблюдение закона о борьбе с шумом на рабочем месте, в окружающей среде и во время досуга может снизить угрозу потери слуха из-за постоянного воздействия громкого звука.

5. Не леченые инфекции уха  

   Не леченые инфекции уха – распространенная причина утраты слуха среди детей и взрослых. Исследования показывают: около 330 миллионов людей в мире страдают хроническими инфекциями уха, чаще всего – хроническим гнойным отитом среднего уха. Эти инфекции обычно сопровождаются выделениями из уха, ведут к глухоте и могут вызвать опасные для жизни осложнения – менингит и абсцесс мозга. Ежегодно в мире от осложнений отита среднего уха умирают до 21 000 человек. Раннее выявление и оперативное реагирование на инфекции уха значительно сокращают риск потери слуха и сводят к минимуму возможные осложнения.

6. Ототоксичные медицинские препараты   

   Еще одна предотвратимая причина глухоты – использование ототоксичных медицинских препаратов (аминогликозиды и некоторые лекарства от малярии). Этого можно избежать только при рациональном применении ототоксичных препаратов. Регулирование и мониторинг их использования уменьшают опасность лишения слуха.

7. КУРЕНИЕ!

   В среднем, курильщики примерно в 1,6 раза чаще полностью или частично теряют слух по сравнению с некурящими людьми, вне зависимости от их экономического положения, типа работы и других факторов риска. НЕ КУРИТЕ!

 

Эксперты ВОЗ уверены: охрана здоровья слуха может предотвратить его потерю.  

Источник: ВОЗ «Предупреждение глухоты и потери слуха»




Глухим от рождения детям дарят слух воронежские хирурги. Новости. Первый канал

В Воронеже совсем ещё маленьким детям, которые родились глухими, торопятся побыстрее вернуть слух с помощью высокотехнологичных и, что очень важно, бесплатных операций. Ведь чем дольше человек пребывает в безмолвии, тем медленнее развивается и тем болезненнее для него впервые что-то услышать.

Пока Даниил спит, его мама Анна Талачко не отходит от сына. Волнуется. Мальчика вот-вот перевезут в операционную. Даня — глухой от рождения. И сейчас у семьи появилась надежда вернуть малышу слух.

«Мы пробовали аппараты, которые нам выписали поносить, одели сверхмощные, он и в них не слышит, поэтому кохлеарная имплантация — наша единственная надежда на то, что ребенок будет нормальным», — говорит Анна Талачко, мама Даниила.

Кохлеарная имплантация — вживление в ухо специального аппарата — операция, которую в Воронеже делают недавно. А теперь среди пациентов — и совсем маленькие дети.

Система кохлеарной имплантации состоит их двух частей — внутренней и внешней. Внутренняя — так называемая электродная решетка, вживляется в улитку малышу. А внешняя — так называемый речевой центр. Через месяц их подключат друг к другу, и ребенок начнет слышать.

Прямо во время операции имплант настраивают и получают сигнал от мозга. Медики уверяют, что даже при врожденной глухоте такая технология эффективна. Главное — диагностировать проблемы со слухом и сделать операцию как можно раньше.

«Если мы оперировали ребенка в 9-12 месяцев, убедившись в том, что у него достоверно имеет глухоту и слуховой аппарат неэффективен, мы в шесть лет получим ребенка полностью говорящего. Он будет полностью адаптирован в социальную среду», — говорит профессор Российского научно-практического центра радиологии и слухопротезирования Нелли Милешина.

Такие операции делали всего в четырех российских городах: Москве, Петербурге, Уфе, Томске. И вот теперь и в Воронеже. В год только в одной больнице возможность слышать получат больше 50 детей. Операции — бесплатные.

«Теперь все самое сложное впереди. Будем заниматься и будем слышать. И надеяться на второе ушко, ждать операции», — говорит Ольга Колесникова, мама Вани.

Самое сложное для 10-месячного Ванечки будет услышать звук и понять его. Ведь когда глухие от рождения дети начинают слышать, они испытывают состояние, близкое к шоку. Поэтому ему вместе с родителями предстоит долгая работа.

«Операция — это только часть той большой проблемы, которая называется кохлеарная имплантация. Очень серьезный и трудоемкий этап — это реабилитация пациента, то есть впоследствии происходит настройка речевого процесса, занятия с сурдологами и дефектологами для выработки и развития речи», — сказал заведующий лор-отделением областной детской клинической больницы Антон Мащенко.

Брат и сестра Артем и Арина тоже когда-то были глухими. Операцию им сделали несколько лет назад и одним из первых в стране. Теперь дети слышат и говорят, они учатся в обычной школе, не отстают от одноклассников. Ходят в музыкальную школу. Их мама Юлия мечтает, чтобы Арина стала пианисткой, говорит, что слышать, как играет дочка — самое большое счастье.

В унисон с высокими технологиями – Коммерсантъ Санкт-Петербург

Сегодня до 4% населения планеты испытывает те или иные проблемы со слухом. Новые технологии способны улучшить качество жизни таких людей.

Дмитрий Матвеев

Технологии с каждым годом развиваются интенсивнее, появляются новые решения в самых различных сферах деятельности человека — от бытового уровня до производственного. Медицина в данном случае не является исключением, при этом она выступает существенным драйвером инноваций: разрабатываются и внедряются новые препараты, новое медицинское оборудование и приборы, новые методы лечения самых различных заболеваний и патологий.

Профессор Санкт-Петербургского научно-исследовательского института уха, горла, носа и речи (НИИ ЛОР) и кафедры сурдопедагогики Российского педагогического государственного университета им.  Герцена Инна Королева говорит, что в общей сложности, 2-4% населения земного шара имеют проблемы, связанные со снижением слуха. Так, в мире примерно 5 млн глухих людей, около 350 млн человек имеют снижение слуха умеренной и тяжелой степени — второй, третьей и четвертой, а 750 млн человек — снижение слуха первой степени. При этом из 360 млн людей со значительным снижением слуха 32 млн — это дети до 15 лет.

Нарушение слуха, подчеркивает Инна Королева, прежде всего — возрастное заболевание. «Снижение слуха встречается у 1% людей в возрасте 20 лет. С возрастом число нарушений слуха удваивается каждые десять лет»,— говорит она.

Точной статистики по числу жителей России, имеющих проблемы со слухом, нет. Однако известно, что в РФ на тысячу новорожденных рождается два-три глухих ребенка, а в палатах патологии новорожденных фиксируется по 30-40 детей с нарушением слуха. У двух-трех детей (из тысячи.— SR) нарушение слуха развивается в течение первого-второго годов жизни.

Всего в России около 200 тыс. глухих и слабослышащих детей. «Большая часть нарушений слуха у детей является врожденной или развивается в раннем возрасте. Из них у 30% — наследственная тугоухость, то есть у них есть близкие родственники с тугоухостью, у 20% — генетические мутации. Остальные нарушения связаны с патологиями беременности и родов»,— указывает Инна Королева

Стволовые клетки

Одним из методов восстановления слуха может быть использование стволовых клеток, делится госпожа Королева. В частности, в рамках такой технологии используются стволовые клетки пуповинной крови, которые вводятся в улитку. Десятки центров в различных странах занимаются подобными исследованиями. Кроме того, в мире проводятся и соответствующие межцентровые исследования.

Сейчас технология находится на стадии экспериментальных исследований на животных и клинических испытаний на добровольцах в нескольких центрах в США, Южной Корее, Китае и других странах. Технология может использоваться как для глухих пациентов, так и для пациентов с остаточным слухом. Пока достигается лишь ограниченное восстановление функции. «Не до конца решены также проблемы выращивания необходимого количества волосковых клеток из стволовых, а также имплантирования этих клеток в срединную лестницу улитки, где и должны располагаться волосковые клетки для стимуляции окончаний слухового нерва. Кроме того, среди возможных ограничений применения такой технологии на текущем этапе ее развития активно обсуждается вероятность повышения риска развития онкологических заболеваний»,— отмечает собеседник SR.

Суть технологии заключается в том, что с помощью тканей, полученных от новорожденных, ученые могут запустить процесс саморегенерации волосковых клеток, которые располагаются в улитке внутреннего уха. Эти клетки представляют собой часть слухового механизма, отвечающую за преобразование механических колебаний мембраны в электрические импульсы. Изначально в экспериментах использовались ингибиторы фермента гамма-секретазы, которые ранее применялись в лечении болезни Альцгеймера. Эти ферменты и превращали опорные клетки улитки, остающиеся неповрежденными при потере слуха, в волосковые клетки.

Эксперименты проводились, в том числе, на морских свинках и на мышах. До операции зверьки были лишены способности воспринимать звук, но после введения стволовых клеток во внутреннее ухо, у них улучшалась реакция на различные звуковые колебания: грызуны смогли реагировать на звуки человеческого голоса и на звуки двигающихся предметов.

Один из последних экспериментов в данной области провели ученые из Массачусетского технологического университета (США) и бостонского госпиталя Brighamand Women’s Hospital (США), которые объявили, что в ходе долгосрочного исследования им удалось добиться восстановления волосковых клеток внутреннего уха. Они отмечали, что у человека в среднем бывает от 15 до 20 тыс. таких клеток, а в процессе старения организма, а также под воздействием повреждающих факторов клетки отмирают, что приводит к потере слуха.

В ходе исследования ученым удалось показать, что предшественники волосковых клеток — стволовые клетки, экспрессирующие белок LGR5 (процесс, в ходе которого наследственная информация от гена преобразуется в функциональный продукт, то есть РНК или белок. — SR), могут быть целенаправленно превращены в волосковые клетки под воздействием ингибитора фермента GSK-3. Изначально эксперимент был проведен in vitro. Стволовые клетки, положительные по LGR5-белку, выделенные у мышей, были перенесены на питательную среду в чашках Петри, на них ученые воздействовали активаторами размножения, что позволило резко увеличить популяцию этих стволовых клеток, а затем подвергли действию второго лекарственного коктейля, содержащего активаторы направленного пути развития. В результате была получена большая колония волосковых клеток.

В дальнейшем ученые повторили эксперимент на живых мышах. Первоначально выращенная на питательной среде колония LGR5-положительных стволовых клеток была инъецирована во внутреннее ухо мышей, где подверглась воздействию естественного комплекса активаторов превращения во взрослые волосковые клетки. Американские исследователи полагают, что операция по размножению стволовых клеток пациента, их активации и последующему введению во внутреннее ухо может привести к восстановлению числа волосковых клеток и возвращению слуха у почти безнадежных больных.

Вице-президент компании Med-El Алексей Ильченко в контексте перспектив применения такой технологии отмечает, что до внедрения подобных методов в медицинскую практику еще далеко, несмотря на активные исследования и работы. «В лабораторных условиях получены положительные результаты, удается вырастить волосковые клетки из стволовых, проводятся эксперименты на животных, однако не решены проблемы трансплантации стволовых клеток. Также необходимо исключить возможность превращения этих клеток в нежелательные образования, особенно в раковые клетки»,— говорит он.

Генная инженерия

Предотвратить глухоту в перспективе смогут и различные методы генной инженерии, считает Инна Королева. Это биотехнология, при которой проводится перестройка генотипа — включение и выключение отдельных генов, замена мутированного гена, приводящего к какой-то патологии, на нормально функционирующий ген.

«Идентифицировано более 50 генов, ответственных за состояние слуховой функции. Мутации в этих генах вызывают различные расстройства слуха. Выявлено около 400 разных мутаций. Наиболее часто тугоухость возникает при мутации в трех генах»,— указывает профессор.

В рамках технологии потенциально возможно внедрение гена во внутреннее ухо пациента на стадии развития заболевания и предотвращение дальнейшего его развития, если причина патологии связана с нарушением работы клеток внутреннего уха.

Также возможно предотвращение рождения ребенка с патологией посредством замены патологического гена на нормально функционирующий в половой клетке и при последующем экстракорпоральном оплодотворении. Теоретически, при замене на стадии половых клеток или ребенку в очень раннем возрасте никакой реабилитации не потребуется, добавляет Инна Королева: «Ребенок должен развиваться как нормально слышащий».

Различные наследственные формы потери слуха включают синдром Ушера типа 1 (USh2), особенно тяжелую клиническую форму глухоты и слепоты и, в частности, генетическую форму USh2G. Такой тип встречается с частотой 3-6 случаев на 100 тыс. человек, сопровождается врожденной глубокой тугоухостью или полной глухотой и нарушением вестибулярных функций. Синдром USh2G обусловлен мутациями в гене, кодирующем белок Scaffold, который необходим для сцепления пучка волос внутренних клеток волоса уха.

В настоящее время пациенты с потерей слуха и вестибулярной дисфункцией используют различные слуховые аппараты и реабилитационную терапию, но результаты варьируются. Одной из возможных альтернатив для лечения таких наследственных дефектов внутреннего уха является генная терапия. Этот подход влечет за собой передачу здоровой — немутантной — копии дефектного гена для восстановления экспрессии пропавшего белка. До сих пор попытки генной терапии приводили лишь к частичным улучшениям слуха на мышиных моделях конкретных форм глухоты человека, которые не включали серьезные аномалии в структуре волосковых клеток.

Группе ученых из различных университетов Франции удалось добиться восстановления слуха и вестибулярных функций у мышей с синдромом USh2G с использованием генной терапии. С одной локальной инъекцией гена USh2G сразу после рождения ученые обнаружили восстановление структуры и механосенсорной функции волосковых клеток внутреннего уха, глубоко поврежденных до рождения. То есть, пришли к выводу исследователи, внутренние дефекты уха из-за крупных морфогенетических аномалий волосковых клеток могут быть обратимы даже после рождения с долговременной эффективностью путем генной терапии.

Ученые внедрили ген USh2G во внутреннее ухо с использованием безобидного вируса, который позволил им конкретно нацелиться на волосковые клетки. Выражение терапевтического гена было обнаружено через 48 часов после инъекции. Команда исследователей продемонстрировала, что одна инъекция для восстановления производства и локализации недостающего белка в волосковых клетках успешно улучшает функции слуха и баланса у молодых мышей. Эти данные свидетельствуют о том, что терапевтический белок мог нормально взаимодействовать с его связывающими партнерами среди молекулярного комплекса USh2. Это требуется для того, чтобы механоэлектрический аппарат трансдукции (процесс переноса бактериальной ДНК из одной клетки в другую бактериофагом.— SR) волосков функционировал правильно.

Таким образом, ученые продемонстрировали, что можно частично скорректировать конкретную форму наследственной потери слуха, сопровождаемую проблемами вестибулярного аппарата, используя локальную генную терапию, выполненную после эмбриогенеза уха, на который в первую очередь влияет мутация, ответственная за расстройство.

Тем не менее, если обсуждать вопрос внедрения методов лечения глухоты стволовыми клетками и с помощью генной инженерии, то специалисты считают, что потребуется не менее десяти лет, чтобы подобные технологии стали реальным методом восстановления слуха, подчеркивает Инна Королева.

«Сегодня важно осознавать, что при выборе метода восстановления слуха нельзя терять время и ждать, пока станут доступны технологии будущего. Ведь для развития ребенка необходимо как можно раньше обеспечить ему возможность слышать, так как существует критический период для развития слуховых и речевых центров мозга, и эту возможность глухому ребенку обеспечивают кохлеарные и стволомозговые имплантаты»,— добавляет эксперт.

Фармакология и имплантируемая система

Среди других технологий улучшения слуха, отмечает Инна Королева,— разработка метода введения лекарственных препаратов непосредственно в улитку. Для этого используется специальная модификация кохлеарного имплантата, с помощью которой вводятся противовоспалительные препараты и нейротропные вещества.

В частности, Med-El в рамках этого направления сотрудничает со специализированными фармацевтическими компаниями. «Нерв можно частично восстановить или стимулировать рост нервных окончаний, но не так просто доставить лекарство к нему. Сейчас уже существуют фармацевтические препараты, которые способствуют росту периферийной части нерва»,— говорит Алексей Ильченко.

По его словам, во время кохлеарной имплантации происходит внедрение электродов во внутреннее ухо, и получается, что он находится совсем рядом с нервными окончаниями. «И раз мы все равно туда вторгаемся, появилась идея ввести еще какое-то лекарство, которое будет способствовать прорастанию нервных окончаний. Это логично и лежит на поверхности, но необходимо найти технические решения, сделать все максимально безопасно»,— подчеркивает он.

Среди других разработок Med-El — полностью имплантируемая кохлеарная система без наружной части. Она предусматривает установку имплантированного источника питания, который будет подзаряжаться посредством беспроводного устройства, и пациенту не нужно будет использовать наружные аудиопроцессоры. Технические решения для такой системы существуют, но нужно их доработать, провести апробацию, довести до серийного продукта и пройти регистрацию.

Среди задач, которые сейчас решают разработчики,— необходимость замены аккумулятора через определенный срок, так как со временем его емкость падает. Для этого требуется повторная операция, которая должна быть минимально инвазивной.

Инна Королева указывает на еще один момент, который требует решения: микрофон системы также находится под кожей, а значит, звуки и речь, улавливаемые им и преобразуемые впоследствии процессором кохлеарного имплантата, искажаются при передаче через кожу. «Кроме того, микрофон в этом случае улавливает и звуковые колебания, связанные с соматическими процессами — жеванием, глотанием, дыханием, движением крови по сосудам. Они маскируют речь и другие полезные звуковые сигналы»,— говорит эксперт.

VR-моделирование и телемедицина

Технология кохлеарной и стволомозговой имплантации сама диктует принципиально новый подход к реабилитации глухого ребенка — целенаправленное формирование процессов слухового анализа и создание условий для их спонтанного развития, чтобы в дальнейшем они стали инструментом для овладения речью посредством общения с окружающими взрослыми, подчеркивает профессор. Это серьезно отличается от традиционных подходов развития речи у слабослышащих и глухих, опирающихся на зрение (чтение, пальцевая азбука, жесты, письменная речь) и тактильные ощущения.

При слухоречевой реабилитации пациентов с кохлеарными имплантатами, в том числе, могут использоваться и виртуальные технологии. В частности, в компьютерном тренажерном комплексе для развития слухоречевого восприятия у пациентов с имплантатами, разработанном в НИИ ЛОР совместно с Институтом физиологии им. Павлова РАН, для тренировки способности локализовать источник звука используется виртуальное моделирование перемещения источника звука и его различной локализации, моделирование сложных акустических сцен, синтез речевых сигналов с заданными характеристиками. Это позволяет структурированно сформировать процессы мозгового анализа звуковой информации у пациента с кохлеарным имплантатом в короткие сроки.

Кроме того, в мире существуют специализированные проекты для слабослышащих людей, связанные с телемедициной и онлайн-сервисами. «Особенно активно они развиваются в странах с большими территориями — в Австралии, Канаде, США, Китае, что связано с удаленностью проживания пациента от центров реабилитации и специалистов»,— уточняет госпожа Королева.

В России в ближайшее время будут запущены два проекта онлайн-сервисов для людей с проблемами слуха: «Ушарики» (ushariki.ru) для детей и «Лицом к лицу» (fface.com) для взрослых. Основная идея двух проектов заключается в создании удаленного доступа пациента к диалогу со специалистами — врачами, аудиологами, сурдопедагогами-реабилитологами. (Подробнее об этом читайте в материале на стр. 26.)

По словам эксперта, теоретически в перспективе расширение присутствия таких сервисов возможно не только на территории РФ и ближнего зарубежья, но и в более отдаленных странах. «Например, если в Австралии живет русскоязычная семья, то австралийский центр совместно с ushariki.ru могут оказывать психолого-педагогическую поддержку родителям и ребенку»,— говорит Инна Королева.

Лечение неврологических патологий — Занятия со слабослышащими и глухими детьми

Глухой ребёнок не способен распознавать окружающие шумы, хотя на громкие звуки он будет реагировать из-за определённой вибрации. Слабослышащий малыш может распознавать бытовой шум, но не будет слышать ласковый шепот матери.

Записаться на прием

ДИАГНОСТИКА НАРУШЕНИЯ СЛУХА У ДЕТЕЙ

Современные роддома оснащены оборудованием, позволяющим провести аудиометрию в первые часы после рождения ребёнка. Такие измерения дают довольно точный результат. Но в силу разных причин нарушения слуха могут возникнуть позже. И многое зависит от внимательного отношения родителей к развитию малыша.

Как правило, наличие проблем со слухом выявляется на этапе развития, когда должна появиться речь. Если младенец лепечет в первые месяцы жизни, а ближе к 5 месяцам перестаёт произносить звуки – это тревожный сигнал.

Слабослышащий малыш начнёт говорить первые слова гораздо позднее своих сверстников. Эти признаки должны заставить родителей обратиться к специалистам. Чем раньше выявить нарушение слуха у ребёнка – тем легче будет проходить реабилитация и тем быстрее он адаптируется к окружающему миру.Задать вопрос

В НИИ Дети Индиго для выявления проблем со слухом применяют уникальную диагностику с вызванными потенциалами. Она позволяет не только обнаружить глухоту или степень потери слуха, но и определить, как полученные звуки и шумы обрабатываются головным мозгом. Программа позволяет врачу понять, на каком именно этапе возникла проблема со слухом: связана ли она с органическими поражениями органов слуха или обусловлена патологией нервной системы.

Метод абсолютно безопасный и не предполагает активного участия со стороны маленького пациента. В силу этого диагностика с вызванными потенциалами доступна даже для новорождённых младенцев, детей с аутизмом и задержкой речевого развития.

ВАЖНОСТЬ РАННЕЙ РАБОТЫ СО СЛАБОСЛЫШАЩИМИ ДЕТЬМИ

Слуховой анализатор сможет развиваться, если будет постоянно получать информацию из внешнего мира. Другими словами органы слуха требуют регулярной тренировки. Интенсивные занятия с педагогами позволят быстрее погрузить ребёнка в мир звуков и в результате сформировать не только слуховое восприятие, но и произношение звуков.


Работу со слабослышащими детьми важно проводить в специальной обстановке, которая расслабит малыша, при этом он сможет воспринимать обращённую к нему речь.

Реабилитация глухих детей также лучше начинать с самого рождения. Родителям не стоит отчаиваться и принимать глухоту своего малыша как данность. Практика показывает: слухопротезирование, занятия в НИИ Дети Индиго и в домашних условиях – систематические усилия помогут даже полностью глухому ребёнку к 5 годам освоить фразовую речь.

КАКИЕ СПЕЦИАЛИСТЫ ЗАНИМАЮТСЯ СО СЛАБОСЛЫШАЩИМИ И ГЛУХИМИ ДЕТЬМИ

Успех занятий с глухими и слабослышащими детьми во многом зависит от квалификации и опыта специалистов. Реабилитацией детей со слуховыми патологиями занимаются логопеды, дефектологи, сурдопедагоги, психологи. На раннем этапе основные занятия проходят у сурдопедагога и логопеда.


Читать отзывы

На глазах слёзы радости от успехов дочки! Она начала говорить, причём сразу появились в речи словосочетания, а не просто звуки!

Читать отзыв полностью >>

Главная задача сурдопедагога развить у ребёнка слуховое восприятие, внимание и память. Сурдопедагог не учит малыша отдельным словам, он помогает ребёнку познавать и различать окружающие звуки, а также осваивать речь. При необходимости сурдопедагог может подобрать слуховой аппарат или кохлеарный имплантант с учётом физиологических и психологических особенностей малыша.

Логопед при реабилитации глухих детей и слабослышащих основное внимание уделяет тренировке произносительных навыков. Его задача развивать голосовое звучание, вырабатывать у малыша плавность и связность речи.

Маленьким пациентам необходима помощь обоих специалистов. Это нужно, чтобы слух и речь развивались параллельно, как при естественном развитии у здоровых детей. Успех работы сурдопедагога и логопеда во многом предопределяет оснащенность современными развивающими программами.

МЕТОДИКИ РЕАБИЛИТАЦИИ ГЛУХИХ ДЕТЕЙ И СЛАБОСЛЫШАЩИХ В НИИ ДЕТИ ИНДИГО

Программу реабилитации глухих детей специалисты составляют персонально для каждого маленького пациента. При этом учитываются все факторы: возраст ребёнка, степень нарушения слуха, особенности характера, а также сопутствующие особенности развития (ЗПР, аутизм, гиперактивность, нарушение зрения и т.д.).

Важно!

При занятии с глухими и слабослышащими детьми применять как общепризнанные методики развития слухового восприятия, речи, моторики, внимания, так и современные методы. В НИИ Дети Индиго специалисты используют авторские программы И. Королевой, Т. Грузиновой, Т. Тищенко, Э. Леонгард и др.

К примеру, метод Т. Грузиновой «Территория речи» позволяет выработать у ребёнка артикуляционную моторику, научить его говорить. Программа подходит для детей разного возраста и темперамента. Занятия проходят весело, в форме игры, малыш испытывает положительные эмоции и без труда добивается результата.

Программа И. Королёвой «Я слышу мир» предназначена для детей после кохлеарной имплантации. Ребёнок вместе с забавным персонажем – львёнком Ушариком — учиться понимать речь, распознавать и самостоятельно произносить различные звуки.Сколько стоит

Программа для слышащих детей глухих родителей. Специальная методика, совмещающая жестовый язык и звуковую речь, позволяет научить ребёнка говорить.

Для занятий со слабослышащими и глухими детьми дошкольного возраста в НИИ Дети Индиго применяют логопедическую компьютерную программу «Игры для Тигры» и авторскую методику Т. Тищенко. Эти логопедические программы позволяют не только скорректировать звуковую речь, но и научить ребёнка читать.




Причины глухоты до рождения | Глухота в детстве

Есть много причин, по которым ребенок может родиться глухим или стать глухим в детстве. Хотя незнание причины глухоты может быть очень неприятным, не всегда возможно определить причину. Вам могут предложить тесты, чтобы попытаться найти причину глухоты вашего ребенка, но они смогут определить причину только у 40–50% детей.

Причины глухоты до рождения (внутриутробные причины)

Постоянная глухота у детей чаще всего вызывается генетическими факторами, передающимися в семьях, даже несмотря на то, что в семейном анамнезе глухота не существует.

Некоторые из наиболее распространенных синдромов, связанных с потерей слуха:

• Синдром Альпорта
• Жаберный-ото-почечный синдром
• Синдром ЗАРЯДА
• Синдром Крузона
• Синдром Дауна
• Синдром Гольдернара
• Синдром Джервелла и Ланге-Нильсена
• Синдром Пендреда, при котором у детей увеличены вестибулярные каналы
• Синдром Стиклера
• Синдром Тричера-Коллинза
• Синдром Ушера Тип 1 и Тип 2
• Синдром Ваарденбурга

Для получения подробной информации об этих синдромах посетите Контакт.

Глухота также может быть вызвана осложнениями во время беременности. Такие инфекции, как краснуха, цитомегаловирус (ЦМВ), токсоплазмоз и герпес, могут стать причиной рождения ребенка глухим.

Существует также ряд лекарств, известных как ототоксические препараты, которые могут повредить слуховой аппарат ребенка до рождения.

Слух может быть нарушен волчьей пастью или расщелиной губы и неба, которые могут возникать сами по себе или быть связаны с одним из перечисленных выше синдромов.

Различные типы глухоты могут быть связаны с микротией и атрезией, в зависимости от того, какая часть уха не сформирована или не работает должным образом.

Причины в раннем детстве (послеродовые причины)

Преждевременное рождение может увеличить риск того, что ребенок станет глухим или глухим. Недоношенные дети часто более подвержены инфекциям, вызывающим глухоту. Сильная желтуха или недостаток кислорода в какой-то момент также могут вызвать глухоту. Инфекции в раннем детстве, такие как менингит, корь и эпидемический паротит, могут быть причиной глухоты у ребенка.

Временная глухота у детей чаще всего возникает из-за клеевого уха.

У детей может развиться редкое заболевание уха, известное как холестеатома. Это может случиться в любое время в детстве.

Дети, рожденные с расширенными вестибулярными акведуками, могут родиться с потерей слуха, которая может прогрессировать или развиваться впервые в раннем детстве.

У детей может развиться редкое заболевание, известное как отосклероз. Это может произойти в любое время в детстве, но чаще встречается у подростков и молодых людей.

Иногда травма головы или воздействие громкого шума могут повредить слуховой аппарат.

Медицинские тесты, помогающие диагностировать причину глухоты

Информацию о том, как вы можете попытаться выяснить причину потери слуха вашего ребенка, можно найти в главе 8 «Медицинские тесты, помогающие диагностировать причину постоянной глухоты» на нашем ресурсе Общие сведения о тестах слуха вашего ребенка .

Глухота и потеря слуха

Более 5% населения мира — или 430 миллионов человек — нуждаются в реабилитации для решения проблемы их «инвалидизирующей» потери слуха (432 миллиона взрослых и 34 миллиона детей).По оценкам, к 2050 году более 700 миллионов человек — или каждый десятый человек — страдает потерей слуха.

«Отключение» потери слуха означает потерю слуха более 35 децибел (дБ) в ухе с лучшим слухом. Около 80% людей с потерей слуха живут в странах с низким и средним уровнем доходов. Распространенность потери слуха увеличивается с возраст, среди лиц старше 60 лет более 25% страдают потерей слуха.

Потеря слуха и глухота

Считается, что человек, который не может слышать так же хорошо, как человек с нормальным слухом (порог слышимости на оба уха составляет 20 дБ или выше), страдает потерей слуха.Потеря слуха может быть легкой, средней, тяжелой или глубокой. Это может повлиять на одно ухо или оба уха и приводит к затруднению слышимости разговорной речи или громких звуков.

Термин «слабослышащий» относится к людям с потерей слуха от легкой до тяжелой. Люди с нарушениями слуха обычно общаются с помощью разговорной речи и могут воспользоваться слуховыми аппаратами, кохлеарными имплантатами и другими вспомогательными устройствами, а также субтитрами.

«Глухие» люди в основном страдают глубокой потерей слуха, что означает очень слабый слух или его отсутствие.Они часто используют язык жестов для общения.

Причины потери слуха и глухоты

Хотя эти факторы могут встречаться в разные периоды жизни, люди наиболее восприимчивы к их воздействию в критические периоды жизни.

Пренатальный период

• Генетические факторы — включая наследственную и ненаследственную тугоухость
• Внутриутробные инфекции — такие как краснуха и цитомегаловирусная инфекция

Перинатальный период

• Асфиксия при рождении время рождения
• Гипербилирубинемия (тяжелая желтуха в неонатальном периоде)
• Низкая масса тела при рождении
• Другие перинатальные заболевания и их лечение

Детский и подростковый возраст

• Хронические инфекции уха (хронический гнойный отит) media)
• Сбор жидкости в ухе (хронический негнойный отит)
• Менингит и другие инфекции

Взрослый и пожилой возраст

• Хронические заболевания
• Курение
• Отосклероз 9001 2
• Возрастная сенсоневральная дегенерация
• Внезапная сенсоневральная потеря слуха

Факторы, влияющие на продолжительность жизни

• Удар серы (повреждение ушной серы)
• Травма уха или головы
• Громкий шум / громкие звуки
• Ототоксические лекарственные средства
• Ототоксические химические вещества, связанные с работой
• Недостаток питания
• Вирусные инфекции и другие заболевания уха
• Отсроченное начало или прогрессирующая генетическая потеря слуха

Влияние неуправляемой потери слуха

Без внимания потеря слуха влияет на многие аспекты жизни на индивидуальном уровне :

Коммуникация и речь

Познание

Образование и работа: В развивающихся странах дети с потерей слуха и глухотой часто делают это. не г получить образование.Взрослые с потерей слуха также имеют гораздо более высокий уровень безработицы. Среди тех, кто работает, более высокая процент людей с потерей слуха находится на более низких ступенях занятости по сравнению с общей рабочей силой.

Социальная изоляция, одиночество и стигма

Влияние на общество и экономику

Количество лет, прожитых с инвалидностью (YDL), и лет жизни с поправкой на инвалидность (DALY)

По оценкам ВОЗ, неадекватная потеря слуха приводит к ежегодным глобальным затратам в США. 980 миллиардов долларов.Сюда входят расходы сектора здравоохранения (за исключением стоимости слуховых аппаратов), расходы на поддержку образования, снижение производительности и социальные издержки. 57% из них затраты относятся на страны с низким и средним уровнем доходов.

Профилактика

Многих причин, приводящих к потере слуха, можно избежать с помощью стратегий общественного здравоохранения и клинических вмешательств, проводимых на протяжении всей жизни.


Профилактика потери слуха необходима на протяжении всей жизни — от пренатального и перинатального периодов до пожилого возраста.У детей почти 60% потери слуха вызваны причинами, которых можно избежать, которые можно предотвратить с помощью мер общественного здравоохранения. меры. Аналогичным образом, у взрослых можно предотвратить наиболее частые причины потери слуха, такие как воздействие громких звуков и ототоксичных лекарств.


К эффективным стратегиям снижения потери слуха на разных этапах жизни относятся:

• иммунизация;
• надлежащая практика ухода за матерями и детьми;
• генетическое консультирование;
• идентификация и лечение общих заболеваний уха;
• профессиональные программы сохранения слуха от шума и химического воздействия;
• стратегии безопасного прослушивания для уменьшения воздействия громких звуков в местах отдыха; и
• рациональное использование лекарственных средств для профилактики ототоксической потери слуха.

Выявление и лечение

• Раннее выявление потери слуха и заболеваний уха является ключом к эффективному лечению.
• Это требует систематического обследования для выявления потери слуха и связанных с ней заболеваний уха у тех, кто подвергается наибольшему риску. Это включает:
  • Новорожденные и младенцы
  • Дети дошкольного и школьного возраста
  • Люди, подвергающиеся воздействию шума или химических веществ на работе
  • Люди, получающие ототоксические лекарства
  • Пожилые люди
• Оценка слуха и осмотр уха могут проводиться в клинических условиях. и настройки сообщества.Такие инструменты, как приложение ВОЗ «HearWHO» и другие технологические решения, позволяют проводить скрининг заболеваний уха и потери слуха с помощью ограниченное обучение и ресурсы.
• После выявления потери слуха важно как можно раньше и надлежащим образом устранить ее, чтобы смягчить любое неблагоприятное воздействие.
• Меры, доступные для реабилитации людей с потерей слуха, включают:
  • использование слуховых технологий, таких как слуховые аппараты, кохлеарные имплантаты и имплантаты среднего уха;
  • использование языка жестов и других средств сенсорной замены, , таких как чтение речи, использование печати на ладони или тадома, подписанное общение; и
  • реабилитационная терапия для улучшения навыков восприятия и развития коммуникативных и языковых способностей.
• Использование вспомогательных слуховых аппаратов и услуг, таких как системы частотной модуляции и петли, устройства оповещения, телекоммуникационные устройства, услуги субтитров и перевод жестового языка, может еще больше улучшить доступ к общению и образованию для людей с потерей слуха.

Ответ ВОЗ

Работа ВОЗ в области ухода за ухом и слухом направлена ​​на продвижение интегрированной помощи уха и слуха, ориентированной на людей (IPC-EHHC).

В своей работе ВОЗ руководствуется рекомендациями Всемирного доклада ВОЗ о слухе (2021 г.) и резолюцией Всемирной ассамблеи здравоохранения о профилактике глухоты и потери слуха.

Работа ВОЗ включает:

• направлять, помогать и поддерживать государства-члены в повышении осведомленности по вопросам EHC;
• облегчать сбор данных и распространение данных и информации, относящихся к уходу за ухом и слуховым аппаратом;
• предоставляет технические ресурсы и рекомендации для содействия планированию и наращиванию потенциала систем здравоохранения в области ухода за слухом и слухом;
• вспомогательное медицинское обучение персонала уходу за слухом и слухом;
• содействие безопасному прослушиванию для снижения риска потери слуха из-за развлекательного шума в рамках инициативы ВОЗ «Сделать прослушивание безопасным»;
• отмечать и продвигать Всемирный день слуха как ежегодное информационно-пропагандистское мероприятие;
• налаживание партнерских отношений для разработки эффективных программ по уходу за слухом, включая инициативы по доступным слуховым аппаратам, кохлеарным имплантатам и услугам;
• Пропаганда защиты ушей и слуха на Всемирном форуме по слухам.

Изучение языковых навыков глухих детей | Исследователи Brink

BU ищут способы предотвратить лишение глухих детей речи.

BU Исследователи исследования глухих ищут способы предотвратить лишение глухих детей речи.

Элизабет Догерти

Несколько лет назад Наоми Каселли, исследователь глухих из Бостонского университета, наткнулась на выцветшую классную фотографию своего отца 1960-х годов.Он стоял сзади, одетый подросток в море младших школьников. Казелли решил, что он помощник учителя.

Он не был. Ее отца сдерживали.

Он отставал от сверстников по определенной причине. Отец Каселли, Раймонд Кенни, глух на оба уха. Он учился в классе для глухих и слабослышащих детей, но там не преподавали язык жестов. Вместо этого учителя годами учили его говорить, используя физические и визуальные подсказки. Снова и снова они произносили такие слова, как «мяч», повторяя «бах-бах-бах», прижимая его руку ко рту, чтобы показать ему, как имитировать вибрации.«Они действительно хотели, чтобы он выступил», — говорит Казелли.

Раймонд Кенни стоит в заднем ряду, крайний справа, умный подросток из класса учеников начальной школы. Кенни глухой, но у него не было доступа к языку жестов в школе, поэтому у него были ограниченные возможности для продвижения. Фото любезно предоставлено Наоми Казелли

К восьми годам он знал несколько основных слов, но не мог говорить предложениями и использовал вымышленные жесты для общения со своей семьей. Однако он научился читать и в подростковом возрасте преуспел в математике и естественных науках.

В 19 лет в Национальном техническом институте глухих при Рочестерском технологическом институте он впервые познакомился с американским жестовым языком (ASL) на практике среди других глухих студентов. «Я был очарован», — говорит Кенни, который с головой погрузился в изучение языка. «Загорелась лампочка».

Сегодня он все еще борется с чтением и выражением себя на письменном английском языке, разочарование, которое вызывает его детство, когда его способность к общению была настолько ограничена. «Я все еще ощущаю этот гнев», — говорит Кенни, который теперь является дипломированным переводчиком для глухих.

«Теперь он прекрасный певец», — говорит Казелли, который слышит, но выучил ASL наряду с разговорным английским с рождения. «Но это необычно для людей, у которых был подобный опыт».

Сегодня ASL признан полноценным языком со всей сложностью, структурой, синтаксисом и повествованием, присущими разговорным языкам. Кроме того, в программах начальной и средней школы для глухих обучают и оценивают уровень владения английским языком с использованием общепринятых инструментов измерения, некоторые из которых были разработаны в BU.

Но лишение языка остается реальной проблемой для глухих детей. «Сегодняшние дети по-прежнему переживают то же самое, что и мой отец, — говорит Казелли. «Это не в прошлом».

Унаследована глухота | UC Irvine Medical Center

Глухота может быть наследственным заболеванием, которое присутствует при рождении ребенка. Унаследованная глухота также может развиваться со временем в детстве или во взрослом возрасте. По данным Американского фонда исследований слуха, около 1 из 1000–2000 рождений связано с врожденной глухотой.На рецессивное аутосомное генетическое заболевание приходится более 75% случаев врожденной глухоты. Существует множество различных генетических мутаций, которые могут вызвать глухоту, присутствующую при рождении, и родители не всегда сразу понимают, что их дети страдают потерей слуха или глухими. Некоторые случаи генетической глухоты являются частью расстройства, которое вызывает другие нарушения, но примерно от 70 до 80% врожденной глухоты является отдельным заболеванием.

Синдромная наследственная глухота

По данным Центров по контролю за заболеваниями, от 20 до 30% людей, рожденных с глухотой, унаследованной от их родителей, также имеют другие виды инвалидности.Одна из наиболее распространенных инвалидностей, возникающих при глухоте, — это нарушения зрения. Младенцы, рожденные с глухотой, также могут иметь другие задержки в развитии, которые могут быть частью их генетической наследственности или из-за значительной недоношенности.

Когда ребенок рождается с генетическим заболеванием, вызывающим глухоту, важно, чтобы ребенок прошел тщательное обследование у врачей-сурдологов и сурдологов. Эти специалисты могут определить сопутствующие заболевания, такие как нарушения речи и глотания, которые могут вызвать у ребенка дополнительные проблемы с ростом и развитием.Ранняя диагностика помогает ребенку получить раннее вмешательство. Услуги раннего вмешательства могут включать логопедию, слуховые аппараты, операцию по поводу кохлеарных имплантатов и другие услуги, которые помогут ребенку полностью раскрыть свой потенциал.

Как работает генетическое наследование глухоты

Аутосомно-рецессивная глухота в равной степени поражает мальчиков и девочек. Родитель, который может быть или не быть глухим, имеет 25% шанс передать мутацию ребенку. Есть несколько различных генетических механизмов, которые могут вызвать глухоту.Глухота, связанная с полом, возникает в результате мутации Х-хромосомы. Этот тип глухоты чаще всего выражается у мальчиков. Девочки страдают редко, потому что для глухоты у девочек, несущих две Х-хромосомы, требуются две копии мутировавшего гена. Американская академия отоларингологии объясняет, что аутосомно-доминантная потеря слуха встречается редко и поражает мальчиков и девочек в равном количестве. Родитель с геном имеет 50% шанс передать его своему ребенку.

Типы синдрома Ашера, симптомы, причины, методы лечения и тесты

Обзор

Что такое синдром Ашера?

Синдром Ашера назван в честь британского хирурга-офтальмолога, который впервые описал его в 1914 году.Это редкое наследственное заболевание, вызывающее глухоту и постепенную потерю зрения. Это также может повлиять на баланс.

Ученые выделили 3 типа синдрома Ашера (1, 2 и 3). Дети с синдромом Ашера рождаются глухими или слабослышащими. Потеря зрения развивается в детстве или подростковом возрасте.

Различные типы синдрома Ашера подразделяются по степени потери слуха и зрения, возрасту потери зрения и скорости ее развития, а также по наличию проблем с балансом.В трех основных типах синдрома Ашера есть индивидуальные различия в симптомах и скорости прогрессирования состояния.

Насколько распространен синдром Ашера?

Национальный институт здоровья сообщает, что от 3% до 6% всех глухих детей и от 3% до 6% детей с нарушениями слуха страдают синдромом Ашера. В развитых странах, таких как США, примерно четыре ребенка на каждые 100 000 рожденных страдают синдромом Ашера.

Какие бывают типы синдрома Ашера?

Тип 1 и тип 2 являются наиболее распространенными формами синдрома Ашера в Соединенных Штатах.На эти 2 типа приходится около 95% всех случаев синдрома Ашера.

Тип 1

Младенцы, рожденные с синдромом Ашера 1 типа:

• При рождении почти полностью глухие.
• Серьезные проблемы с балансировкой.
  • Сядьте без поддержки в более старшем возрасте, чем обычно (обычно в возрасте 6–9 месяцев).
  • Опаздывающие ходячие (18-24 месяца).
• Проблемы со зрением развиваются в возрасте до 10 лет, обычно в раннем детстве.
  • Начинается с проблем с ночным зрением.
  • Быстро прогрессирует до полной слепоты.
• Могут не работать слуховые аппараты (устройства, которые делают звук громче). Они могут быть кандидатами на кохлеарные имплантаты (хирургически установленное устройство, которое посылает звук прямо из уха для стимуляции слухового нерва).

Тип 2

Младенцы, рожденные с синдромом Ашера 2 типа:

• С потерей слуха при рождении от средней до тяжелой.
• Нормальный баланс.
• Можно использовать слуховые аппараты.
• В подростковом возрасте развиваются проблемы с ночным зрением.
  • Медленнее прогрессирует.
  • Не вызывает полной слепоты.

Тип 3

Младенцы, рожденные с синдромом Ашера 3 типа:

• Нормальный слух при рождении.
• Имеют почти нормальный баланс.
  • В дальнейшем иногда возникают проблемы с балансировкой.
• Постепенно теряете слух и зрение.
  • Скорость потери детей разная.
  • У подростков наблюдается потеря слуха.
• Можно использовать слуховые аппараты после начала потери слуха.
• Куриная слепота начинается в период полового созревания.
  • Слепые пятна появляются в позднем подростковом / молодом возрасте.
  • Полная слепота к среднему возрасту.

Симптомы и причины

Что вызывает синдром Ашера?

Ученые теперь знают, что синдром Ашера передается по наследству, что означает, что он передается от родителей к детям и вызывается изменениями, называемыми мутациями, в генах.Гены — это химически закодированные инструкции в клетках, которые говорят клеткам, что им делать. Человеческое тело содержит от 20 000 до 25 000 генов. У каждого человека есть две копии каждого гена, по одной от каждого родителя.

Синдром Ушера — аутосомно-рецессивное заболевание. Это означает:

• Это заболевание может затронуть как мужчин, так и женщин.
• Оба родителя несут мутировавший ген, но сами не страдают синдромом Ашера.
  • Ребенок может получить от каждого родителя либо мутировавший, либо нормальный ген.
  • Ребенок, который получит мутировавший ген от каждого из родителей, будет иметь синдром Ашера. Вероятность того, что ребенок от двух родителей, каждый из которых имеет ген Ашера, будет иметь синдром Ашера, составляет 1 к 4.

Что вызывает потерю зрения при синдроме Ашера?

Сетчатка — это ткань в задней части глаза, которая необходима для зрения. Мутация гена при синдроме Ашера влияет на светочувствительные клетки сетчатки, называемые палочками и колбочками. Это состояние называется пигментным ретинитом или РП.

При РП светочувствительные стержни и колбочки сетчатки медленно портятся, начиная с внешних краев. По мере ухудшения РПЗ человек сначала теряет периферическое (краевое) зрение, а затем центральное.

Что вызывает потерю слуха при синдроме Ашера?

Улитка — это спиральная структура во внутреннем ухе, которая передает звук. При синдроме Ашера мутация гена влияет на нервные клетки улитки, поэтому они не передают звук нормально.

Диагностика и тесты

Как диагностируется синдром Ашера?

Синдром Ашера диагностируется на основании тестов слуха, зрения и равновесия.Тест на ген Usher может подтвердить диагноз, но обычно в этом нет необходимости. Генетическое тестирование на различные типы синдрома Ашера доступно в нескольких лабораториях по всей стране.

Проверка слуха

• Практически все дети, рожденные в США, при рождении проходят проверку слуха.
• Младенцы, не прошедшие обследование слуха новорожденных, должны пройти последующий тест на слух для оценки потери слуха. На основании дополнительных признаков и симптомов может быть проведено генетическое тестирование, чтобы выяснить, есть ли у них ген синдрома Ашера.
• Дети старшего возраста, подростки или молодые люди с потерей слуха должны пройти аудиологическое обследование. Этот экзамен определяет, насколько громким должен быть звук, чтобы его услышали.

Проверка зрения

• Синдром Ашера может оставаться невыявленным до тех пор, пока ребенок (или родители) не заметят потерю ночного зрения. Эта потеря:
  • Происходит до 10 лет у типа 1.
  • Встречается в подростковом возрасте по типу 2.
• В обследование входит:
  • Физикальное обследование сетчатки.При обследовании можно обнаружить изменения в кровеносных сосудах, восковой вид поверхности сетчатки и скопления мертвых клеток сетчатки (костные спикулы).
  • Тестирование поля зрения. Этот тест измеряет периферическое (боковое) зрение.
  • Электроретинограмма (ЭРГ). Этот осмотр подтверждает диагноз пигментного ретинита, а также реакцию сетчатки на свет. Поскольку тест требует введения контактной линзы, у детей младшего возраста используется общая анестезия.

Проверка весов

• Электронистагмограмма (ENG) измеряет непроизвольное движение глаз, которое может обнаружить проблемы с равновесием.

Ведение и лечение

Как лечить синдром Ашера?

Несмотря на то, что существует множество исследований синдрома Ашера, лекарства от него пока нет. Лечение направлено на то, чтобы помочь ребенку адаптироваться к потере слуха и зрения, чтобы он или она могли как можно больше наслаждаться нормальной жизнью.

Варианты лечения включают:

• Слуховые аппараты.
• Вспомогательные устройства для прослушивания (различные устройства, включая гарнитуры, микрофоны, слуховые аппараты, специально адаптированные телефоны и другие устройства, усиливающие звуки разговора между слушателем и говорящим).
• Кохлеарные имплантаты.
• Американский язык жестов.
• Ориентация и обучение мобильности.
• Инструкция по Брайлю.
• Услуги для слабовидящих.
• Слуховой (слуховой) тренинг.

Витамин A

Долгосрочное исследование, проведенное Национальным институтом глаз и Фондом борьбы со слепотой, показало, что высокие дозы пальмитата витамина А могут замедлять изменения в глазах, вызванные РПН. Если вы планируете дать ребенку витамин А, сначала поговорите об этом со специалистом по зрению.

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз?

Хотя от синдрома Ашера нет лекарства, дети с синдромом Ашера могут жить полноценной и счастливой жизнью с помощью образовательных и обучающих программ, которые отвечают их потребностям. Ранняя диагностика синдрома Ашера очень важна, потому что чем раньше ребенок получит специальную помощь, в которой он или она нуждается, тем лучше он будет подготовлен к тому, чтобы справиться с потерей слуха и зрения.

Жить с

Что мне следует спросить у педиатра о синдроме Ашера?

Ваш педиатр сможет ответить на многие ваши вопросы о физическом росте и развитии вашего ребенка.Попросите педиатра направить вас к специалистам по слуху и зрению как можно раньше. Чем раньше ребенок начинает работать с этими специалистами, тем легче ему научиться говорить, общаться с помощью языка жестов и справляться с потерей слуха и зрения.

Влияет ли рождение глухой на то, как мы видим? · Границы для молодых умов

Абстрактные

Вы когда-нибудь слышали, чтобы кто-нибудь сказал, что если вы рождены глухим, у вас будет лучшее зрение, чтобы это компенсировать? Люди часто так думают, но так ли это на самом деле? Мы знаем, что то, что младенцы слышат, видят и трогают, определяет развитие их мозга.Когда вы растете, ваш мозг гибок. Это означает, что он меняется в зависимости от вашего опыта. Означает ли это, что глухота меняет то, как младенцы узнают то, что видят? Чтобы изучить этот вопрос, мы протестировали две группы младенцев, чтобы увидеть, как они обрабатывают визуальную информацию, то есть объекты, которые они видели. Одна группа детей родилась глухой, а вторая группа имела нормальный слух. Мы обнаружили, что глухие младенцы по-разному обрабатывали зрительные объекты, хотя тест не имел ничего общего со звуком.Это говорит нам о том, что потеря слуха у младенцев влияет на другие чувства, например на зрение. Это также означает, что каждое чувство влияет на то, как мы узнаем о мире, когда мы все еще растем.

Введение

Вы когда-нибудь встречали глухих или слабослышащих людей? Есть много причин, по которым человек может быть глухим или слабослышащим. Некоторые заболевания или травмы могут повредить уши и вызвать глухоту, но иногда глухота бывает врожденной, что означает, что люди рождаются такими.

Если дети рождаются глухими или теряют слух в раннем возрасте, им трудно научиться говорить.Иногда потеря слуха может быть невидимой. Может быть очень трудно определить, когда ребенок глухой, потому что он может выглядеть так, будто все в порядке, и вести себя нормально. Часто, когда дети рождаются глухими, их родители предпочитают, чтобы им установили кохлеарные имплантаты . Кохлеарный имплант — это небольшое устройство, которое хирург вживляет ребенку в ухо. Кохлеарные имплантаты позволяют глухому ребенку слышать звуки и учиться говорить.

Наука показывает, что потеря слуха также влияет на когнитивных навыков (таких как мышление, обучение, память или внимание).Младенцы с потерей слуха учатся иначе, чем дети, которые слышат. Это не потому, что они не умны или не могут делать то, что могут делать другие младенцы. Это потому, что мир для них отличается от мира для тех, кто слышит.

В нашем исследовании мы хотели узнать, влияет ли рождение глухим на визуальную обработку . Визуальная обработка — это способ, которым наш мозг понимает то, что мы видим глазами. Это важная познавательная способность. Изучая визуальную обработку глухих младенцев, мы можем больше узнать о том, как потеря слуха влияет на то, как эти младенцы учатся и растут.

Что мы сделали?

Чтобы изучить визуальную обработку, мы использовали так называемый тест на привыкание . Привыкание — это простая форма обучения, которая возникает в результате многократного воздействия на что-то. Когда дети привыкают к чему-то (например, к игрушке), они теряют к ней интерес. Это означает, что их мозг обработал всю информацию об этой игрушке.

Например, получали ли вы когда-нибудь классную и интересную новую игрушку? Поначалу вам нужно было многое узнать об игрушке.Вы, наверное, играли с ним каждый день, потому что это было так ново и весело. Но, через некоторое время, может быть, это вам стало скучно. Это потому, что каждый раз, когда вы играли с ним, ваш мозг сохранял информацию, так что узнавать о ней было все меньше и меньше. Вы привыкли к игрушке, со временем потеряли интерес и перестали с ней играть.

В нашем исследовании мы показывали каждому ребенку два разноцветных объекта на экране телевизора в тихой комнате, где никто не отвлекался (рис. 1). Мы показывали им картинки — вместо мультфильмов или фильмов со звуком — чтобы убедиться, что они используют только свое зрение для обработки изображений.Мы посчитали, сколько секунд им потребовалось, чтобы отвести взгляд от предметов. Отвод означал, что они перестали обращать внимание. Мы неоднократно показывали младенцам объекты на экране, пока они не смотрели на объекты половину времени по сравнению с тем, когда им впервые показывали объекты. Это означало, что они потеряли интерес и привыкли к картинкам. Чтобы сравнить глухих и слышащих детей, мы измерили, сколько времени потребовалось каждой группе, чтобы привыкнуть. Наша гипотеза заключалась в том, что глухие и слышащие дети привыкают к игрушкам в разное время, потому что мы полагали, что эти две группы обрабатывают визуальную информацию по-разному.

• Рис. 1. Объекты, которые мы показывали младенцам на экране телевизора, чтобы сравнить, сколько времени потребуется глухим и слышащим младенцам, чтобы привыкнуть к этим предметам.

Что мы нашли?

Как мы и думали, в нашем эксперименте глухие и слышащие младенцы вели себя по-разному. Глухим младенцам потребовалось больше времени, чтобы привыкнуть к изображениям разноцветных игрушек. В среднем они смотрели на игрушки около 70 секунд во время теста. Слышащие младенцы смотрели на игрушки около 42 секунд (рис. 2).Мы думаем, что это означает, что глухим младенцам потребовалось больше времени, чтобы осмыслить то, что они видели, чем слышащим младенцам.

• Рис. 2. Два секундомера показывают, что в нашем эксперименте глухим младенцам (слева) потребовалось больше времени, чтобы потерять интерес к объектам, изображенным на экране, чем слуховым младенцам.
• Это означает, что обработка изображений у глухих младенцев отличается от тех, которые слышат младенцы.

Вы можете подумать: подождите, а что, если глухих младенцев больше интересуют предметы? Чтобы проверить это, мы сравнили их базовых значений и раз во время самого первого испытания.Базовый уровень означает, как долго они смотрели на игрушки в первый раз, когда увидели их. Это что-то вроде их отправной точки. Если у глухих младенцев была более длинная базовая линия, это могло означать, что они просто больше интересовались предметами. Однако и глухие, и слышащие младенцы имели схожий исходный уровень, то есть в первый раз, когда они смотрели игрушки, обе группы детей искали примерно одинаковое количество времени. Единственная разница заключалась в том, что глухим младенцам требовалось больше времени, чтобы терять интерес к предметам после того, как им показали их несколько раз.

Что это значит?

Почему глухие младенцы привыкли медленнее, чем слышащие? Есть несколько возможных причин. Во-первых, возможно, глухие младенцы уделяли больше внимания, потому что они больше узнавали об игрушках. Они могли заметить больше деталей, чем слышащие младенцы. Или они могут вспомнить больше об игрушках позже. Некоторые ученые считают, что глухим детям нужно больше полагаться на зрение, поскольку они не могут слышать окружающие предметы [1].Эта зависимость от зрения может изменить то, как развиваются их зрительные образы.

Другая возможная причина того, что глухие младенцы могли привыкать медленнее, заключается в том, что развитие их мозга могло быть немного менее эффективным. Это могло быть потому, что они не могли слышать звуки с рождения. Некоторые ученые считают, что слышание звуков важно для нашего мозга для развития определенных когнитивных навыков [2]. Они думают, что это может быть причиной того, что некоторые глухие дети больше борются с такими вещами, как память и внимание.

Третьей возможной причиной более медленного привыкания, наблюдаемого в нашем эксперименте, могло быть то, что глухие младенцы не слышали никакой язык с рождения. Глухие младенцы начинают изучать язык позже, чем слышат младенцы, и им труднее учить язык [3]. Язык имеет огромное влияние на развитие нашего мозга. Итак, если мы не слышим язык в младенчестве, это может отрицательно повлиять на то, как мы учимся и растем. Помните, как мы раньше говорили о кохлеарных имплантатах? Это одна из причин, по которой многие родители хотят, чтобы их дети получили кохлеарные имплантаты.Кохлеарные имплантаты позволяют младенцам слышать звуки и изучать разговорный язык. Другие семьи помогают своим малышам выучить язык, используя язык жестов на раннем этапе их развития.

Заключение

Итак, теперь мы знаем, что есть различия в том, как глухие и слышащие младенцы используют свое зрение. Теперь нам нужно проделать еще много работы, чтобы понять, почему! Наше исследование показывает, что глухота влияет на важные когнитивные способности младенцев, а не только на когнитивные способности, связанные с слышанием звуков.Это также показывает, как мозг связан с органами чувств сложным и интересным образом. Отсутствие или нарушение одного чувства влияет на то, как мы думаем, учимся и общаемся. В будущем мы планируем провести дополнительные исследования, чтобы узнать об уникальных и особых способах, которыми глухие младенцы и дети видят мир.

Глоссарий

Кохлеарный имплант : ↑ Небольшое хирургически имплантированное устройство, которое дает людям с потерей слуха чувство слуха. Однако это не делает их слух совершенно ясным.

Познание : ↑ Психические процессы, такие как обучение, внимание, память, язык и рассуждение — способности, связанные с мышлением.

Визуальная обработка : ↑ Как наш мозг узнает новую информацию из того, что мы видим глазами.

Привыкание : ↑ Когда кто-то уделяет меньше внимания чему-либо после многократного воздействия на него.

Baseline : ↑ Начальная точка, используемая для сравнения.В нашем исследовании базовый уровень означает, как долго младенцы смотрят на новый объект, когда видят его в первый раз.

Конфликт интересов

Авторы заявляют, что исследование проводилось при отсутствии каких-либо коммерческих или финансовых отношений, которые могут быть истолкованы как потенциальный конфликт интересов.

---

Первоисточник Статья

↑ Монрой, К., Шафто, К., Кастелланос, И., Бергесон, Т., и Хьюстон, Д. 2019. Зрительное привыкание у глухих и слышащих младенцев.PLoS ONE 14: e0209265. DOI: 10.1371 / journal.pone.0209265

---

Список литературы

[1] ↑ Смит, Л. Б., Квиттнер, А. Л., Осбергер, М. Дж., И Миямото, Р. 1998. Слушание и визуальное внимание: траектория развития глухих и слышащих популяций. Dev. Психол . 34: 840–50. DOI: 10.1037 / 0012-1649.34.5.840

[2] ↑ Конвей, К., Писони, Д. Б. и Кроненбергер, В. Г. 2009. Важность звука для когнитивных способностей к последовательности: гипотеза слухового каркаса. Curr. Реж. Psychol. Sci . 18: 275–9. DOI: 10.1111 / j.1467-8721.2009.01651.x

[3] ↑ Холл, М. Л., Эйгсти, И. М., Бортфельд, Х. и Лилло-Мартин, Д. 2017. Доступ к слуху, языковой доступ и неявное последовательное обучение у глухих детей. Dev. Sci . 21: e12575. DOI: 10.1111 / desc.12575

фактов — Dallas Hearing Foundation

Факты о детях и потере слуха

• Хотя большинство людей не часто задумывается о потере слуха, в Соединенных Штатах насчитывается более 1 миллиона глухих (с глубокой потерей слуха).Более чем в четыре раза больше людей страдают тяжелой потерей слуха. Каждый год рождается четыре тысячи глухих детей. Примерно 3 из 1000 детей имеют серьезные нарушения слуха.
• Девяносто процентов детей с нарушениями слуха рождаются от родителей с нормальным слухом, которые обычно не знают, как им помочь.

Полезный совет

Направление группы профессионалов при выявлении потери слуха может принести большую пользу ребенку и семье, если направить их к специалистам и школам, которые могут помочь.Ни один ребенок не является слишком маленьким, чтобы ему могли помочь лечение и передовые слуховые технологии, терапия и образование.

Генетика

• 50-60% детей, рожденных с потерей слуха, имеют генетические причины.
• Более 100 наиболее распространенных генетических нарушений связаны с потерей слуха
• Почти 25% генов в геноме человека, вероятно, связаны со слухом, поскольку они экспрессируются в развивающейся улитке человека.
• У двух глухих родителей с неизвестной генетической информацией шанс рождения глухого ребенка составляет 10%.
• 30% детей, рожденных с потерей слуха, имели инфекции во время беременности, недоношенности и / или другие осложнения беременности их матери.

Полезный совет

Текущее генетическое тестирование может проинформировать родителей о вероятной причине потери слуха у их ребенка; результаты теста также информируют родителей о вероятности того, что это может повлиять на других их детей.

Врожденная цитомегаловирусная инфекция

• Примерно 1% всех детей рождаются с внутриутробным контактом с цитомегаловирусом (ЦМВ), наиболее распространенной внутриутробной инфекцией в Соединенных Штатах.Из примерно 40 000 младенцев, рожденных с ЦМВ-инфекцией каждый год в США, смерть составляет 10%, а примерно 8 000 выживших детей страдают от различных необратимых нарушений, таких как нарушение слуха, потеря зрения, умственная отсталость или сочетание различных видов инвалидности. Инвалидность, связанная с ЦМВ, встречается чаще, чем синдром Дауна, алкогольный синдром плода или расщелина позвоночника.
• 8–12% детей, рожденных с врожденным ЦМВ, могут не иметь явных признаков, очевидных при рождении, но у них развивается нейросенсорная тугоухость — наиболее частое заболевание, вызываемое этой инфекцией.
• Поскольку тестирование на ЦМВ-инфекцию обычно не проводится во время родов, трудно оценить долю нейросенсорной тугоухости у детей, которая вызвана ею. По оценкам исследований, у 20% детей, рожденных с потерей слуха, причиной является ЦМВ-инфекция. Независимо от того, имеет ли ребенок, рожденный с ЦМВ-инфекцией, потеря слуха при рождении, у 50% в конечном итоге разовьется потеря слуха, которая со временем ухудшается.
• Прогрессирующую потерю слуха в результате врожденной ЦМВ-инфекции можно лечить с помощью противовирусных препаратов, но только в том случае, если она диагностирована в период новорожденности.Универсальный скрининг новорожденных на ЦМВ-инфекцию, хотя и не проводимый в настоящее время, может помочь выявить тех, кому такое лечение может принести пользу.

Полезный совет

Подавляющее большинство молодых женщин никогда не слышали о ЦМВ или о состояниях, которые он может вызвать у их новорожденных. Эффективные меры профилактики материнства включают мытье рук, отказ от использования стаканов или посуды для еды с маленькими детьми и отказ от поцелуев в губы до и во время беременности.Из-за распространенности этой инфекции и возможного отсроченного начала потери слуха роженицы должны внимательно следить за проблемами слуха у своего ребенка и обращаться за помощью при появлении подозрения на это.

Скрининг новорожденных

• Потеря слуха у новорожденных выявляется чаще, чем все другие расстройства, на которые проводится скрининг новорожденных. Универсальный скрининг слуха новорожденных (UNBHS) внедрен во всех 50 штатах. Тем не менее, 23-30% младенцев, у которых позже обнаруживается необратимая потеря слуха, прошли NBHS.Сдача NBHS может вызвать у родителей и врачей ложное чувство уверенности в возможности потери слуха у ребенка и привести к тому, что они будут опаздывать для вмешательства. Этот факт является основанием для повторного тестирования всех детей на потерю слуха в возрасте 10-12 месяцев.
• UNBHS снизил средний возраст выявления потери слуха у детей с 26 до 3 месяцев, а возраст установки слухового аппарата с 30 до 6 месяцев. Если ребенок проходит NBHS, но впоследствии у него развивается потеря слуха, средний возраст обращения превышает 4 года.
• Оптимальные результаты слуха и разговорной речи у детей с потерей слуха тесно связаны с ранней диагностикой и вмешательством с помощью медицинского лечения, слуховых технологий и речевой и слуховой терапии. Раннее лечение и вмешательство используют преимущества критического периода развития слуховой коры головного мозга, который при позднем вмешательстве никогда не может быть полностью изменен.

Полезный совет

Если у ребенка выявлена ​​потеря слуха, важно, чтобы ваш ребенок как можно скорее прошел тщательное обследование у врача, специализирующегося на заболеваниях уха.Такой специалист по слуху должен работать в команде с аудиологами, логопедами и слухопедами и специальными педагогами; они могут помочь вам в обеспечении наилучшего ухода за вашим ребенком.

Ассоциированная инвалидность

• Примерно каждый четвертый ребенок с потерей слуха также рождается с массой тела менее 2 500 граммов (около 5 1/2 фунтов).
• Около 40 процентов детей с потерей слуха имеют другую инвалидность. Распространенность нарушения обучаемости среди этой группы населения оценивается в 8 человек.0%, а распространенность расстройств аутистического спектра — 1,7%.

Полезный совет

Дети с потерей слуха часто имеют другие нарушения, требующие мультидисциплинарного подхода к лечению.

Факты о взрослых и потере слуха

• Шум и старение являются наиболее частыми причинами потери слуха у взрослых. Генетическая предрасположенность влияет на то, в какой степени возраст и шум приводят к потере слуха у взрослых.
• 14% взрослых в возрасте 45-64 лет страдают той или иной степенью потери слуха, также как и 33% людей старше 65 лет и 67% людей старше 75 лет.
• Возрастная потеря слуха, известная как пресбиакузис, вызывает необратимые изменения во внутреннем ухе, приводящие к медленной, но устойчивой потере слуха.
• У пожилых людей потерю слуха часто путают с такими состояниями, как слабоумие, или осложняют их.
• Внезапный сильный шум, например выстрел с близкого расстояния, может привести к немедленной и необратимой потере слуха даже при однократном воздействии.
• Частое воздействие шума — одна из основных причин потери слуха: со временем это может происходить медленно.Воздействие повседневных шумов, таких как прослушивание очень громкой музыки или нахождение в шумной рабочей среде, может привести к потере слуха, которая постепенно наступает в течение многих лет.
• Существует множество заболеваний уха, которые могут привести к прогрессирующей потере слуха у взрослых, такие как инфекции, холестеатома, болезнь Меньера, отосклероз, аутоиммунное заболевание внутреннего уха и внезапная нейросенсорная потеря слуха. Кроме того, существует множество других общих заболеваний, которые могут негативно повлиять на слух, включая диабет, почечную недостаточность, аутоиммунные состояния, такие как болезнь Крона и язвенный колит, ВИЧ-инфекция, рассеянный склероз и менингит, и это лишь некоторые из них.
• Сильный шум в ушах (звон или другие шумы в ушах) часто сопровождает потерю слуха и может быть таким же изнурительным, как и сама потеря слуха. По оценкам, от тиннитуса страдают 50 миллионов человек в США. Из них около 16 миллионов имеют достаточно серьезный шум в ушах, чтобы обратиться за медицинской помощью.

  No related posts.