Электрофорез грудничку форум: Электрофорез | отзывы

Posted on 27.03.1976 by alexxlab

Содержание

Мифы о физиотерапии

Глава из книги Т. А. Проценко «Физиотерапия для здоровья и долголетия»

Несмотря на большое количество популярной литературы, публикаций в газетах и журналах, специальных передач на радио и телевидении, все же у наших граждан представления о физиотерапевтическом лечении оставляют желать лучшего… Давайте поговорим о наиболее распространенных мифах относительно физиотерапии.

Миф первый. Физиотерапия — вторичный и не столь уж важный вид лечения, без которого вполне можно обойтись. Главное — это терапия медикаментами.

На самом деле использование физиотерапевтических средств позволяет в 1,5 — 2 раза сократить время на лечение, приостановить дальнейшее прогрессирование хронического заболевания и снизить частоту рецидивов. С физиотерапией восстановление организма происходит намного полноценнее, чем только при приеме лекарств. Ведь физиотерапевтические методы стимулируют защитно-компенсаторные силы организма, естественные механизмы самоочищения, самооздоровления и регенерации. Поэтому комплексное лечение с использованием физических средств способствует быстрому выведению шлаков и токсинов, стиранию энергоинформационных следов болезни, резко увеличивает снабжение тканей кислородом и питательными веществами, обновляет клетки, нормализует деятельность эндокринных желез и нервной системы.

А когда проходит острый период болезни, физиотерапия вообще является основным средством медицинской помощи. Кроме того, физиотерапия не только прекрасно сочетается с приемом медикаментов, но часто усиливает их действие, позволяет сократить дозу лекарств, уменьшает вероятность появления побочных эффектов.

Миф второй. Физиотерапия предпочтительнее других методов лечения, она вылечит от всего, а без лекарств можно обойтись.

Это другая крайность. Синтетические препараты, хотя и имеют массу побочных эффектов, засоряют организм и чужды ему по своей природе, но, все же, принимать их необходимо, особенно в остром периоде заболевания. Другое дело, что часто из длинного списка рекомендуемых лекарств действительно необходимы максимум два-три, а остальные вполне можно заменить физиотерапевтическими средствами.

Например, при остром инфекционном заболевании бывают нужны антибиотики, иногда — жаропонижающие средства, при обострении радикулита с выраженным болевым синдромом необходимы противовоспалительные и обезболивающие лекарства, при аллергических заболеваниях — антигистаминные и т. д. На фоне такого лечения можно начать использование физиотерапии и, по мере улучшения вашего состояния, постепенно переходить на немедикаментозные средства и все меньше принимать лекарств.

Миф третий. Все физиотерапевтические методы являются прогреваниями и потому потенциально опасны.

На самом деле непосредственно тепловой эффект сопровождает лишь некоторые из видов физиолечения. Никаких подтвержденных данных о вреде, якобы наносимом физиотерапией, на настоящее время нет. Это касается и тепловых воздействий. Рекомендованные к применению аппараты предварительно проходят многочисленные этапы научной и клинической апробации с целью выявления возможных побочных эффектов и противопоказаний. В случае, если данный метод может стимулировать, например, рост имеющегося доброкачественного образования, врач вам его не назначит.

Пугаться любой физиопроцедуры – значит отказаться от возможности полноценно пролечиться. Если появились какие-то опасения, нужно поделиться ими с врачом, и будет найдено оптимальное решение.

Миф четвертый. Чем короче курс физиопроцедур, тем лучше.

Начало, развитие и затухание любого заболевания — это циклический процесс, протекающий по своим законам. За три дня никакое заболевание не проходит. Даже если снизилась температура тела, стихла боль, уменьшился отек, это не значит, что уже все в порядке. Организм справился с некоторыми симптомами, компенсировал их мощным выбросом биологически активных веществ, но на клеточном уровне и уровне органов патологические изменения будут сохраняться еще долго. Предстоит длительный процесс восстановления — ликвидация отека и воспаления, удаление продуктов распада, токсинов, накапливание энергетического потенциала, регенерация уцелевших и ускоренный рост новых клеток, приведение в норму деятельности эндокринной, нервной, иммунной систем, восстановление нормального состава крови, лимфы и т.

д.

Даже если видимые симптомы заболевания прошли, вы беззащитны, как маленький ребенок, — столько сил потрачено организмом в борьбе за выздоровление! Не долечить заболевание — значит не дать организму полноценно восстановиться, привести в норму все адаптивные и защитные функции. Поэтому так многохронических заболеваний — «более важные» дела заставляют людей мчаться куда-то в то время, когда организму еще нужно как минимум две-три недели для полной компенсации.

Любые методы, которые ускоряют процесс восстановления, — это великое благо, и в этом с физиотерапией не сравнится ничто. Никогда не стоит ориентироваться на самочувствие при решении вопроса — сколько процедур принимать. Следует доверять научно обоснованным разработкам, которых придерживается врач. Возможно, после лечения одним физиотерапевтическим средством он, исходя из практического опыта, назначит курс других физиопроцедур — для вашего блага.

Миф пятый. Чем больше физиопроцедур принимать одновременно, тем быстрее наступит выздоровление.

Вовсе не обязательно. Каждое физиотерапевтическое средство имеет свой специфический механизм действия. Физические методы могут дополнять друг друга, и тогда лечебный эффект усиливается, но бывает, что совмещать их по тем или иным причинам нельзя. Нужно понимать: любое физиолечение — это воздействие на весь организм в целом, при этом запускается сложный комплекс компенсаторно-приспособительных реакций, которые характерны только для используемого вида терапии. Сбивать тонкую настройку организма другим воздействием не всегда целесообразно, а иногда — и вредно. Особенно в острый период заболевания, когда имеющиеся резервные механизмы и так напряжены. Назначение в это время двух и более процедур может привести к еще большему обострению. Кроме того, организмы людей ведь очень различаются.

У одних так много энергетических резервов, что они и лекарств кучу заглотнут, и без особого напряжения выдержат две-три физиопроцедуры, да еще в баньке попарятся. Но здоровье большинства соотечественников находится в более плачевном состоянии. И тут трижды подумать надо, сколько и чего назначить, чтобы не навредить. В этом отношении нужно всецело доверять рекомендациям врача — он назначит вам лечение, исходя из возможностей вашего организма.

Миф шестой. Вам обязательно поможет то, что помогло соседу, куме или попутчику в общественном транспорте.

Многие пациенты настаивают на назначении тех процедур, о которых они слышали похвальные отзывы. Большинству болящих такие процедуры, как электрофорез или ультразвук, кажутся слишком «простыми», чтобы излечить их быстро и качественно. Предварительно выспросив у страдающих примерно тем же заболеванием, что им помогло, люди мчатся в клинику и требуют, например, только «лазер» или «электромассаж» . Все это было бы смешно, но…

Во-первых, заболевание может быть совсем другое. Так, боли в поясничной области могут служить симптомом не только остеохондроза. Во-вторых, различные стадии болезни требуют применения разных физиотерапевтических средств (ваш знакомый мог прийти с хроническим вялотекущим процессом, а у вас — острый период). И наконец — это самое главное! — каждый человек реагирует на то или иное воздействие очень индивидуально. Один хорошо поддается лечению магнитным полем, другой — инфракрасным излучением, третий — тепловым воздействием. Одно из достоинств физиотерапии и заключается в том, что можно подобрать лечение для каждого, исходя из его индивидуальных особенностей. Но это должен делать врач, руководствуясь научными рекомендациями, своим профессиональным опытом и интуицией.

Миф седьмой. Вам обязательно поможет то, что помогло в прошлый раз.

Вопрос сложный. С одной стороны, если человек хорошо реагирует, к примеру, на высокочастотную терапию, то она, конечно, даст определенный лечебный эффект и при повторном применении. Но не обязательно и далеко не всегда в той мере, «как в прошлый раз». Организм — очень сложная и динамичная система, он непрерывно меняется, и его болезни отражают эти изменения. Вот радикулит. В первом случае он мог быть спровоцирован холодом, переохлаждением, а потом — подъемом тяжести.

И лечение будет разным. Или: два года назад артериальное давление «шалило», но не очень, а сейчас стабильно повышено, что ограничивает круг физиопроцедур, которые могут применяться. Ну и конечно, если вам когда-то помогла магнитотерапия при тромбофлебите, совсем не факт, что она так же удачно снимет обострение язвенной болезни, и не стоит требовать ее назначения от врача.

Миф восьмой. Процедуры, которые не сопровождаются какими либо ощущениями, ничего не стоят, так себе, слишком слабые.

Очень распространенная просьба: назначить «что-то посильнее» — как правило, она исходит от мужчин. Это означает: пропишите процедуру, дающую достаточно сильные ощущения. Вроде как нет ощущений — нет действия, и нет эффекта. Таков ход мыслей немалого количества людей. Разубедить их может только личный опыт. Когда за несколько процедур магнитотерапии проходят боли, онемение, отек, которые мучили пару месяцев, трудно оставаться скептиком. Но возможно. В других случаях врач назначает таки «ощутимые» методы (если, конечно, нет противопоказаний).

Но, говоря откровенно, никакой разницы в эффективности между процедурами «ощутимыми» и «неощутимыми» нет. Иногда последние даже намного полезнее, как ни трудно нашему рассудку в это поверить. Так, электромагнитные волны нетепловой мощности воздействуют на более тонкие структурные и управляющие комплексы организма, их влияние более глубоко и многогранно, однако процедура при этом не является испытанием на мужественность.

Человек, которого по-настоящему беспокоит состояние своего здоровья, который хочет поправиться на долговременную перспективу, конечно, прислушается к рекомендациям врача и будет лечиться так, как тот считает нужным. Но если вдруг попался болящий, для которого главное — снять побыстрее боль, а потом хоть трава не расти, то врач обычно идет ему навстречу: и назначает что-нибудь «сильное». Выздоровление может и пойдет быстрее. Ну а в скором времени — пожалуйте вновь на прием.

Миф девятый. Если уж выбрали время для походов в отделение физиотерапии, нужно пролечить все имеющиеся заболевания.

Совершенное заблуждение. Каждое заболевание — это сложный процесс, в ходе которого происходит борьба патологических изменений и компенсаторных реакций организма. Для каждого из них подходят только определенное физиотерапевтическое средство и определенные методики.

Правда, если два заболевания имеют приблизительно общие причины возникновения и механизмы развития (к примеру, остеохондроз позвоночника и остеоартроз суставов) или представляют собой разные симптомы одного патологического процесса (аллергический насморк и бронхиальная астма), то можно лечить их вместе, может быть, и одним методом физиолечения. Но геморрой и холецистит, артрит и воспаление уха — извините…

Обычно лечат заболевание, симптомы которого наиболее выражены. Именно за него принимаются всеми доступными средствами. А если пациент с острым бронхитом просит заодно «помочь с суставами или пяточной шпорой», врач оказывается в тупике. Организм — не машина, которую можно поставить в гаражи поменять сразу хоть половину деталей. С организмом нужно обращаться бережно и помогать только там, где действительно «горит».

Применение нескольких физических воздействий на разные области по поводу различных заболеваний чревато перегрузкой защитно-компенсаторных систем, что точно принесет вред. Поэтому сопутствующие болезни лечатся только тогда, когда основное заболевание уже переходит в стадию ремиссии, когда пойдет выздоровление.

Миф десятый. Применение бытовых физиотерапевтических приборов полностью заменяет обращение за квалифицированной медицинской помощью.

Начнем с того, что прежде, чем приступить к самолечению, необходимо узнать точный диагноз. Поставить его может только врач на основании осмотра и результатов обследования. Без этого вообще применять физиотерапию, в том числе и на дому, не рекомендуется. К лечению приборами прибегают в основном, когда боль мешает жить. Однако боль — это симптом самых различных заболеваний, и не все из них нужно лечить методами физиотерапии. Большинство осложнений от применения бытовых аппаратов связано именно с этим — кладут на все места, которые болят, сами себе поставив диагноз. Но даже если болезнь установлена, эффект от профессиональной аппаратуры не идет нив какое сравнение с «домашними докторами». Простота в управлении и максимальная безопасность, увы, ограничивают и возможности.

Профессиональные физиотерапевтические устройства имеют большую мощность, гораздо более широкий спектр параметров воздействия, оттого и лечебный эффект обычно выше. Бытовые аппараты целесообразно применять лишь при легком обострении, на стадии восстановления (если нет возможности ходить в поликлинику) и для профилактики заболеваний. Если обострение протекает тяжело, то лечиться лучше в медицинском учреждении. Еще один минус «домашнего» лечения — недисциплинированность пациента. Начинают лечиться с энтузиазмом, но как только «отпустит», все забрасывают, забывая о том, что надо пройти целый, полный курс терапии.

У многих людей в шкафу имеется несколько физиотерапевтических приборчиков, приобретенных «по случаю». Частенько ни с одним из них человек не удосужился подробно ознакомиться, внимательно прочитав инструкцию, рекомендации по лечению. Естественно, в случае заболевания он если и применяет их, то не тогда, не то и не так. Зря потрачены деньги и упущена возможность действительно помочь себе.

Миф одиннадцатый. Если в прошлом была непереносимость какого-либо физиотерапевтического средства, значит, и остальные будут давать побочные эффекты.

Убеждение, совершенно не соответствующее действительности. Бывает, конечно, что пациент плохо переносит, например, электролечение — на месте наложения влажных прокладок появляются высыпания, и ток раздражает, даже если сила его невелика, и после процедуры некоторое время голова кружится и т. д. Но это совсем не значит, что другие методы физиотерапии тоже нельзя применять. В самом факте непереносимости нет ничего страшного, ведь и продукты питания мы не все переносим — просто индивидуальная реакция организма. Кстати, мы должны быть благодарны своему организму за такую острую реакцию: он показывает нам, что толку от лечения все равно не будет, а навредить сможем. Хотя часто то же средство, примененное на другую часть тела и в другой дозировке, прекрасно переносится и оказывает хорошее лечебное действие.

Замена физиопроцедуры — прерогатива врача, именно к нему нужно обращаться в случаях, когда назначенное лечение дает какие-либо побочные эффекты. За всю свою практику автор не встретил ни одного пациента, которому не подходили бы абсолютно все процедуры. Разумная и своевременная корректировка лечения позволяет помочь человеку в любом случае, правда, если нет абсолютных противопоказаний.

Миф двенадцатый. «Сделал уже аж три процедуры, а ничего не помогает».

Немало потрудившись для того, чтобы собрать к 40 годам кучу заболеваний, человек зачастую убежден: сделав одолжение и обратившись наконец-то к врачу, он должен вылечиться от всего, сразу и надолго. Любопытный феномен массовой популярности различных шарлатанов -целителей, экстрасенсов, магов и прочих объясняется, видимо, именно этим нетерпением. Вот они и обещают«с гарантией» оздоровить с головы до пят и навсегда. Не то что скучные рекомендации и прогнозы врачей. Однако такого волшебства не бывает, в том числе — и в медицине.

Любая болезнь имеет латентный, скрытый, период и фазу клинических проявлений. Латентный период длится годами и представляет собой неощущаемую нами упорную борьбу организма с вредоносным фактором, стремление его победить, ограничить или к нему приспособиться. Фаза клинического проявления означает, что организм проиграл, его защитно-компенсаторные возможности истощились и не могут справиться с болезнью. К этому времени патологический процесс уже «встроен» в организм, в его клеточные и энергоинформационные структуры. Стремление человека за несколько дней компенсировать то, что разрушалось годы, и в срочном порядке «вырвать с корнем» болезнь свидетельствует просто о его полном невежестве в области медицины и собственного здоровья.

Нужно время, и немалое, чтобы купировать острые симптомы, помочь организму начать постепенную перестройку из болезненного в компенсированное состояние, восстановить истощенные энергетические ресурсы. В гомеопатии, например, считается, что лечить нужно столько месяцев, сколько лет длится болезнь. Возможно, это действительно так. Во всяком случае, никакое физиотерапевтическое средство не может творить такие невероятные чудеса. С помощью аппарата можно относительно быстро победить боль, снять воспаление, отек и т. д., но хронический процесс требует достаточно длительного лечения. Обычно первые положительные сдвиги ощущаются уже к 56й процедуре. Но вполне может быть, и после 10 сеансов существенного улучшения не будет. К этому нужно быть готовым, раз уж взялись лечиться. Терпение — и болезнь отступит.

Миф тринадцатый. Можно серьезно себе помочь, купив с рук у красноречивого распространителя физиотерапевтический аппаратик неизвестного происхождения.

Привлекает обычно невысокая цена и то, что «не нужно никуда ходить»: ты ему — деньги, он тебе тут же — товар. Дело хозяйское, но необходимо предупредить: продукция в большинстве случаев очень ненадежная, быстро ломается, лечебный эффект крайне сомнительный. Лучше прибавить немного денег и купить с гарантированным качеством и отечественного производства.

Не обращайте внимания на рекламу, и устную, и письменную. Говорить и писать красочно, ярко и убедительно, если нужно что-то продать, у нас уже научились. Но, скорее всего, с действительным положением вещей обещанное не имеет ничего общего. По-настоящему серьезные и эффективные «ноухау» быстро патентуются, организуются солидные фирмы производители, распространение идет по открытым каналам через легально оформленные структуры. Все иное — или подделка, или китайский низкокачественный ширпотреб.

Миф четырнадцатый. Не помогло однажды – не стоит больше и пробовать.

Бывает, что методы физиолечения не дают достаточного эффекта. Это может быть связано с различными причинами. Тяжесть самого заболевания, невосприимчивость пациента к тем видам электромагнитных полей, которыми его лечили, неправильно выбранные параметры воздействия — все это и многое другое может играть роль. Подобный «нулевой» опыт совершенно ничего не значит в долговременном плане. В интересах самого пациента пробовать различные методы физиолечения при различных заболеваниях. Очень может быть, что его скепсис даст, наконец, трещину. Бывают вялотекущие длительные патологические процессы, с трудом поддающиеся любому лечению, в том числе — физиотерапевтическому. Однако случится другое заболевание — и физиотерапия порадует хорошим и быстрым результатом.

Нельзя быть категоричным, рассуждая с дилетантских позиций. Доверьтесь врачу!

Электрофорез в лечении заболеваний позвоночника и суставов.

Аппарат для электрофореза
МИТ-ЭФ2

Электрофорез (ионофорез) –это метод физиотерапии который заключается во введении в ткани тела лекарственного вещества через неповреждённую кожу с помощью постоянного электрического тока (гальванического тока). Применяется электрофорез как лечебный метод с 1802 года. Таким образом, ему уже около 210 лет, однако он до сих пор не утратил своей актуальности.

Как действует электрофорез.

С помощью электрического тока ионы лекарственного вещества движутся от одного электрода к другому (от «+» к «–» или наоборот, в зависимости от заряда ионов лекарства), проходя через ткани тела, и задерживаясь там, создавая высокие концентрации лекарства в зоне воздействия. Высокая концентрация лекарственного вещества может сохраняться в тканях организма до 15 и более часов, оказывая необходимый терапевтический эффект.

Крайне важно то, что методом электрофореза можно лечить органы с нарушенной микроциркуляцией, куда невозможна доставка лекарства с кровотоком. Такая ситуация может сложиться при диабетической ангиопатии сосудов нижних конечностей, тромбозах крупных кровеносных сосудов, некрозах тканей.

Также большое значение имеет тот факт, что при электрофорезе лекарство доставляется напрямую к больному органу, не проходя через печень и другие фильтры организма. Таким образом, лекарственное вещество оказывает меньшее токсическое действие на печень и системы выделения. При таком способе лечения требуется меньшая доза лекарства, хотя его концентрация в тканях, требующих лечения, гораздо выше.

Интересно, что во время электрофореза (ионофореза) лекарственные вещества приобретают заряд, и поступают к больным тканям в виде ионов, которые обладают гораздо большей терапевтической активностью.

Выгодные отличия электрофореза от инъекционного введения лекарств.

1. При электрофорезе лекарство более концентрированное, а суммарная доза гораздо меньше.

2. Лекарство напрямую доставляется в ткани организма, не проходя обработку в печени, и оказывая на неё меньшее токсическое действие.

3. В тканях более длительное время задерживается необходимая концентрация лекарства.

4. Действие лекарства эффективнее за счет ионизирования его при электрофорезе.

5. Слабый гальванический ток также оказывает лечебное действие. Он улучшает кровообращение, уменьшает отёк и воспаление.

6. Лечение комфортное, безболезненное и неинвазивное (не повреждаются кожные покровы), в отличие от инъекционного введения.

7. Меньше аллергических реакций, поскольку лекарственное вещество вводится в чистом виде без примесей и растворителей.

Воздействие гальванического тока при электрофорезе.

Гальванический ток сам по себе обладает противовоспалительным, обезболивающим, иммуностимулирующим действием. Это способствует усилению действия процедуры на организм. Наряду с этим, постоянный ток низкого напряжения ионизирует лекарственное вещество, делая его более активным. В результате достигается тот же лечебный эффект меньшей дозой лекарства.

Как выполняется процедура электрофореза.

На практике процедура электрофореза проводится очень просто. Используются две тканевые прокладки по размеру электродов. Они должны быть сшиты таким образом, чтобы электрод свободно входил внутрь прокладки и полностью был покрыт ею с двух сторон. Прокладки кипятятся, отжимаются и остывают.

Перемещение ионов лекарства
при электрофорезе.

На теплую влажную прокладку наносится раствор лекарственного вещества, причём лекарство наносится строго на положительный или отрицательный электрод, соответсвенно таблице. Далее электроды в тканевых прокладках прикладываются к коже пациента и сверху фиксируются целлофановой плёнкой или целлофановыми мешочками с песком.

Пациента укрывают и включают аппарат. Силу тока нужно добавлять плавно, и выставить такой уровень, чтобы пациент ощутил лёгкое покалывание в месте наложения электродов. Ни в коем случае больной не должен ощущать жжение или боль вовремя процедуры, есть опасность ожога.

Длительность сеанса электрофореза от 10 до 15 минут. Курс обычно включает 10 – 20 сеансов электрофореза, которые могут отпускаться каждый день или через день.

Показания для применения электрофореза.

Электрофорез (ионофорез) – это универсальный метод лечения. С помощью него можно вводить очень многие лекарственные вещества. Он используется при заболеваниях органов дыхания, в гинекологии, офтальмологии, косметологии, заболеваниях позвоночника и суставов, внутренних болезнях.

Назначается электрофорез для чрескожного или полостного введения антибиотиков, витаминов, противовоспалительных и обезболивающих средств, отхаркивающих, хондропротекторов и других препаратов. В центре вертебрологии доктора Ковриженко электрофорез используется очень широко.

Он назначается при болях в спине, при остеохондрозе и его осложнениях — протрузиях и грыжах межпозвонковых дисков, при заболеваниях суставов – деформирующем артрозе и плече-лопаточном периартрозе, эпикондилите, бурсите, тендините и тендовагините, невритах и невралгиях, полиневропатиях. В нашем центре процедура электрофореза назначается как в комплексном лечении, так и как самостоятельный метод терапии.

Грамотное применение электрофореза в комплексе лечения заболеваний опорно-двигательного аппарата позволяет нашим специалистам быстро снять болевой синдром, уменьшить продолжительность лечения и ускорить выздоровление.

Противопоказания для назначения электрофореза.

Противопоказания такие же, как и для всех остальных электропроцедур. А именно: различные онкозаболевания, болезни и повреждения кожи, острые инфекционные заболевания, высокая температура тела, психические заболевания, наличие кардиостимулятора, при тяжёлом общем состоянии пациента, кахексии, при нарушениях ритма сердца, высоком артериальном давлении.

Таким образом, электрофорез (ионофорез) является эффективной современной физиотерапевтической процедурой и с успехом применяется во многих областях медицины.

Также Вы можете ознакомиться с другими методами физиотерапии, которые применяются в нашем центре:

Магнитолазерная терапия,

Электромиостимуляция.

Если у Вас есть вопросы по поводу электрофореза или других методов лечения, можете задать их на странице ВОПРОС ВРАЧУ, или приходите на бесплатную консультацию к специалистам в наш центр.

Записаться на приём.

Стоит ли давать трех месячному ребенку дибазол? — Вопросы

Главная / Вопрос — Ответ / Добрый день!стоит ли давать трех месячному ребенку дибазол 0,001 в течение месяца?в целом ребенок выглядит здоровым,новрач,беря ребенка под мышки,сказала что голова уходит в плечики.

…не хочется давать химию,возможно ли другие способы?так же у нее нет опоры на ножки…спасибо!

Ирина, 27 лет

Добрый день.На Ваш вопрос отвечает врач детский невролог высшей категории Знаменская Галина Леонидовна:

«Здравствуйте! Препарат „дибазол“ является сосудорасширяющим средством, стимулирует функцию спинного мозга, обладает умеренной иммуностимулирующей активностью. В детской неврологической практике дибазол применяется достаточно широко, часто назначается для длительного курсового приема (в том числе на протяжении 1 мес.), хорошо переносится. Поэтому если препарат назначен Вам врачом после очной консультации, включающей беседу с мамой, осмотр малыша, физикальное обследование, анализ истории развития ребенка и имеющейся медицинской документации, вероятнее всего повода для беспокойства нет. Однако, дистанционно давать какие-либо комментарии или рекомендации относительно схемы лечения Вашего ребенка мне не предоставляется возможным. Поэтому если у Вас есть какие-либо сомнения на этот счет, необходимо прийти на прием в клинику вместе с малышом. В случае, если Вы ищете альтернативу фармакологическим препаратам, есть варианты, которые можно будет рассмотреть на приеме после обследования малыша — в превую очередь такие, как массаж и остеопатия. Тем не менее, повторюсь, что подобные решения и рекомендации (по отмене или замене фармпрепаратов, назначении дополнительных методов лечения) могут быть даны только после индивидуальной консультации». Записаться на прием к врачу детскому неврологу высшей категории Знаменской Галине Леонидовне можно по телефону клиники (846)30-222- 00, +7 (846) 212-98-20 (единый call-центр). Благодарим Вас за ожидание ответа! Всего Вам доброго!

10.02.2012

06.03.2012, 10631 просмотр.

Наша клиника — Медицинский центр в Хабаровске

Добрый день!
Как к клинике к Вам претензий нет, у Вас очень хорошие специалисты работают, обслуживаемся всей семьей у Вас уже много лет.
Но вот сегодня 23.06.2020 произошёл вот такой случай, который полностью «выбил меня из колеи»: Дочь Милана 3,5 года, с рождения ходит только в Вашу клинику..попросила этой весной сережки, может это конечно моя вина и не надо было так рано прокалывать, но что сделано…прокалывали так же в очень хорошем медицинском центре, но так получилось, что пришлось менять серьги и как следствие случилось воспаление..конечно сразу обратилась в Нашу клинику к хирургу, если честно, даже не обратила внимание, что за доктор..Попали мы к Филиных Андрею Викторовичу…сразу скажу, наверное «по регламенту» как специалист он может и все сделал правильно,!НО ВЫ же должны оставаться человеком и врачом в любой ситуации..Мы зашли в кабинет, там был врач и медицинский брат(Евгений), Андрей Викторович сухо спросил что случилось и посмотрел уши ребёнка, потом сказал-снимайте серьги(уши воспалены), я спросила-самой снимать(может так и положено ), но я не доктор, я была испугана, не могла их снять, дочь плакала и вырывалась…я сидела одна с ней на кушетке и трясущимися руками пыталась их снять, со слезами на глазах просила врача мне помочь…на что Андрей Викторович сидел за столом с невозмутимым лицом! Хорошо, Евгений( мед. Брат, я пыталась узнать потом на ресепшен его фамилию, но мне не сказали…) Большое человеческое спасибо Евгению!Он мне помог, когда доктор просто делал вид, что это не его дело, Евгений подбежал и помог мне снять серьги с ребёнка, который был уже в истерике..потом мы прошли в операционную, «врач» протер раны на ушах и ушёл, Евгений и я остались с ребёнком обрабатывать раны и накладывать повязки…я почувствовала себя очень плохо, видимо из-за переживаний, меня резко затошнило и земля стала уходить из под ног, Евгений меня подхватил и помог выйти спокойно из операционной…справились…я зашла в кабинет к Андрею Викторовичу, за бумагами, расписалась в листе с рекомендациями, попыталась что-то спросить, но поняла, что кроме того что он написал две строчки в рекомендациях, я ничего больше от него не услышу, но и не хотелось…повторюсь, может «врач» и сделал все как того требует инструкция,НО как может так относится к людям и пациентам врач, тем более детский…Когда приехала домой, стало очень обидно, за такое отношение, попыталась связаться с глав. врачом, но не получилось, поэтому пишу тут, возможно Главный врач прочитает мой отзыв..Ещё раз огромное человеческое спасибо мед.брату Евгению – вы замечательный врач и человек!

Центр лечения детей методом микрополяризации головного мозга

Записей не найдено.

«Медицина слагается из науки и искусства,
и над ними простирается чудесный покров героизма». Гуго Глязер.

ЕЩЕ ОДНА ИННОВАЦИЯ — МИКРОПОЛЯРИЗАЦИЯ

Развитие науки в области медицины сегодня происходит сверхбыстрыми темпами, но центр «Авиценна» идет в ногу со временем и активно внедряет в практику передовые технологии. Одной из них является микрополяризация мозга. В настоящее время «Авиценна» остается единственным медицинским центром для детей, предоставляющим метод микрополяризации в системе ОМС. О том, что представляет собой данная технология, рассказывает врач невролог Волошкина Ирина Александровна и нейрофизиолог Лысенко Лариса Валерьевна.

Ирина Александровна, в чем заключается смысл микрополяризации?

Микрополяризация — это направленное воздействие на клетки головного мозга посредством малого постоянного тока. Микротоки стимулируют пораженные структуры центральной нервной системы, достигая даже глубинных периферических областей, не доступных другим методам лечения.

Какие существуют виды микрополяризации?

Выделяют два вида микрополяризации: транскраниальная и трансвертебральная. Разница заключается в расположении электродов, которые в первом случае накладываются на область головы или конкретной доли головного мозга для локального воздействия, а во втором используется стимуляция нейронов спинного мозга.

Каким образом проходит процедура микрополяризации?

При микрополяризации головного мозга ребенку на голову надевается специальный шлем-шапка с расположенными на нем электродами. Метод предусматривает локальное воздействие на определенные зоны головного мозга, из-за чего электроды можно прикреплять там, где необходима импульсная стимуляция. Во время самой процедуры ребенок может активно заниматься своими делами (общаться, читать книгу, играть, смотреть мультфильмы). Длится сеанс около получаса. Для достижения хорошего эффекта терапии необходимо провести несколько процедур.

Дмитрий Анатольевич, а как понять, сколько ребенку требуется процедур?

Их количество, длительность сеансов, места наложения электродов определяет врач-невролог после проведения полного комплексного обследования. В перечень необходимых исследований, которые при наличии показаний назначит врач медицинского центра «Авиценна» перед проведением процедуры, могут входить электроэнцефалография, электромиография, вызванные стволовые потенциалы головного мозга, допплерография сосудов головы и шеи.

В каких случаях невролог может порекомендовать пройти курс микрополяризации мозга?

Среди основных детских проблем, с которыми позволяет справиться эта методика, — задержка психического и психоречевого развития, моторная и частично сенсорная алалии, расстройства речи, синдром гиперактивности, дефицита внимания, повышенная импульсивность. В числе пациентов также малыши с черепно-мозговыми травмами, сосудистыми заболеваниями (с синдромом вегетативной дистонии), последствиями нейроинфекций головного мозга, нарушениями зрительных и слуховых функций (нистагм, косоглазие, сенсоневральная тугоухость) и многими видами неврологических расстройств: страхами, агрессивностью, тиками, психогенным энурезом.

А электрический ток не опасен для малыша?

Сила тока настолько мала, что не способна навредить растущему организму. Однако мощности импульсов достаточно для стимуляции чувствительных клеток мозга. В целом, метод хорошо переносится детьми. Процедура безболезненна, не дает побочных эффектов и не имеет осложнений. Воздействие на центральную нервную систему осуществляется без лекарственных препаратов.

На что могут рассчитывать родители, приводя ребенка на сеансы микрополяризации?

В результате проводимого лечения улучшаются познавательные функции мозга (внимание, память, мышление), ускоряется моторное развитие, устанавливается понимание речи, чистота произношения, расширяется активный словарь, дети начинают говорить, переходят на фразы и предложения. У мальчиков и девочек просыпается интерес к окружающему миру, появляется желание общаться и учиться, снижается агрессивность, пропадают страхи. У капризных малышей устраняются истерические проявления. Также курс помогает нормализовать мышечный тонус и сон, устранить головные боли.

Как долго сохраняется эффект?

Эффективность сохраняется на протяжении достаточно большого промежутка времени, максимальный результат виден спустя 30-60 дней после проведения полного курса. Часто микрополяризацию проводят в комплексе с другими видами восстановительного лечения: массажем, ЛФК, мануальной терапией, занятиями с логопедом. При этом значительно повышается эффективность данных методик и ускоряется процесс оздоровления.

Внимание! При наличии направления к неврологу из поликлиники по месту жительства лечение проводится бесплатно по полису обязательного медицинского страхования. По желанию родителей курс микрополяризации мозга их ребенок может пройти на платной основе, направление для этого не требуется.

Уважаемые родители!

Для получения курса микрополяризации транскраниальной необходимо предварительное исследование – ЭЭГ с функциональными пробами и транскраниальная НСГ (давностью не более 3-х месяцев), по результатам которого врач-невролог определяет показания/противопоказания к назначению этого вида восстановительного лечения и точки наложения электродов. Таким образом, для получения курса микрополяризации транскраниальной необходимо:

на платной основе – последовательно: сделать ЭЭГ, НСГ транскраниальную (или принести результат исследования давностью не более 3-х месяцев), проконсультироваться у невролога, записаться на микрополяризацию.

Электрофорез с прозерином для детей

АНМО «Ставропольский краевой клинический консультативно-диагностический центр»:

355017, г. Ставрополь, ул. Ленина 304

(8652) 951-951, (8652) 35-61-49 (факс)

(8652) 951-951, (8652) 31-51-51 (справочная служба)

Посмотреть подробнее

Обособленное подразделение «Диагностический центр на Западном обходе»:

355029 г.

Ставрополь, ул. Западный обход, 64

(8652) 951-951, (8652) 31-51-51 (контактный телефон)

(8652) 31-68-89 (факс)

Посмотреть подробнее

Клиника семейного врача:

355017 г. Ставрополь, пр. К. Маркса, 110 (за ЦУМом)

(8652) 951-951, (8652) 31-51-51 (контактный телефон)

(8652) 31-50-60 (регистратура)

Посмотреть подробнее

Невинномысский филиал:

357107, г. Невинномысск, ул. Низяева 1

(86554) 95-777, 8-962-400-57-10 (регистратура)

Посмотреть подробнее

Обособленное структурное подразделение в г. Черкесске :

369000, г. Черкесск, ул. Умара Алиева 31

8(8782) 26-48-02, +7-988-700-81-06 (контактные телефоны)

Посмотреть подробнее

Обособленное структурное подразделение в г. Элисте :

358000, г. Элиста, ул. Республиканская, 47

8(989) 735-42-07 (контактные телефоны)

Посмотреть подробнее

ЗАО «Краевой клинический диагностический центр»:

355017 г. Ставрополь, ул. Ленина 304

(8652) 951-951, (8652) 35-61-49 (факс)

(8652) 951-951, (8652) 31-51-51 (справочная служба)

Посмотреть подробнее

Обособленное структурное подразделение на ул. Савченко, 38 корп. 9:

355021, г. Ставрополь, ул. Савченко, 38, корп. 9

8 (8652) 316-847 (контактный телефон)

Посмотреть подробнее

Обособленное структурное подразделение на ул. Чехова, 77 :

355000, г. Ставрополь, ул. Чехова, 77

8(8652) 951-943 (контактный телефон)

Посмотреть подробнее

Обособленное структурное подразделение в г. Михайловске:

358000, г. Михайловск, ул. Ленина, 201 (в новом жилом районе «Акварель»).

8(988) 099-15-55 (контактный телефон)

Посмотреть подробнее

Фзиотерапия. Отделение физиотерапии в клинике Волгоград, цены. Физиотерапевт консультация, платно.

Все направленияАллергология и иммунологияВакцинацияГастроэнтерологиГематологияГенетические исследованияГинекологиДерматологиДетская кардиологияДетская хирургияДетская эндокринологияДиетологиИнфекционистыКардиологиКосметологиМануальные терапевтыМассажистыНаркологиНеврологиОнкологи-маммологиОториноларингологиОфтальмологиПедиатрПроктологиПрофпатологиПсихотерапевтыПульмонологиРевматологиРентгенологиРефлексотерапевтыСосудистые хирургиСправкиСтоматологиТерапевтыТравматологи-ортопедыТрансфузиологияТрихологиУЗИ специалистыУрологиУслуги на домуФизиотерапевтыФункциональная диагностикаХирургиЭндокринологиЭндоскопистыВсе возрастыДетямВзрослымВсе клиникиКлиника Диалайн в г. Волгоград, ул. 50-лет Октября, 27Клиника Диалайн в г. Волгоград, б-р Энгельса, 27БКлиника Диалайн в г. Волгоград, ул. Электролесовская, 86Клиника Диалайн в г. Волгоград, ул. Краснознаменская, 25БКлиника Диалайн в г. Волгоград, б-р 30-летия Победы, 43Клиника Диалайн в г. Волгоград, б-р 30-летия Победы, 72Клиника Диалайн в г. Волгограде, ул. Еременко, 56АКлиника ДИАЛАЙН в г. Волгоград, ул. Германа Титова, 10БКлиника Диалайн в г. Волгоград, пл. им. Дзержинского, 1Клиника Диалайн в г. Волжский, ул. Советская, 59АКлиника ДИАЛАЙН в г. Волжский, ул. им. генерала Карбышева, 162Клиника ДИАЛАЙН в г. Волжский, ул. Коммунистическая, 2Центр хирургии Диалайн в г. Волжский, ул. Мира, 125Передвижная медицинская клиникаКлиника ДИАЛАЙН в г. Михайловка на ул. Энгельса, 7Центр лабораторной диагностики в г. Волгоград, ул. 64 Армии, 12Центр лабораторной диагностики в г. Волгоград, ул. Казахская, 23Центр лабораторной диагностики в г. Волгоград, ул. Рабоче-Крестьянская, 33Центр лабораторной диагностики в г. Волгоград, пр-т Ленина, 2АЦентр лабораторной диагностики в г. Волгоград, ул. Краснополянская, 3Центр лабораторной диагностики в г. Волгоград, ул. Р. Гамзатова, д. 7Центр лабораторной диагностики в г. Волгоград, ул. Николая Отрады, 4АЦентр лабораторной диагностики в г. Волжский, ул. Карбышева, 42АЦентр лабораторной диагностики в г. Краснослободск, ул. Свердлова, 29Б

Поиск по направлениям

Беременность у женщин с талассемией: проблемы и решения

Int J Womens Health. 2016; 8: 441–451.

Джордж Петракос

Кафедра медсестер, Университет Пелопоннеса, Спарта, Греция

Панайотис Андриопулос

Кафедра медсестер, Университет Пелопоннеса, Спарта, Греция

Мария Цирони

, Университет Пелопоннеса, Университет Спарта, Греция

Кафедра сестринского дела, Университет Пелопоннеса, Спарта, Греция

Для корреспонденции: Мария Цирони, Кафедра сестринского дела, Университет Пелопоннеса, улица Менелау 67A, Спарта 23100, Греция, тел.

+30 2731089 777, факс: +30 2731089774 , Электронная почта rg.teneto @ inoristm Авторские права © Petrakos et al., 2016. Эта работа опубликована и лицензирована Dove Medical Press Limited. Полные условия этой лицензии доступны по адресу https://www.dovepress.com/terms.php и включают лицензию Creative Commons Attribution — Non Commercial (unported, v3.0) License ( http://creativecommons.org/licenses/by-nc/3.0/). Получая доступ к работе, вы тем самым принимаете Условия. Некоммерческое использование работы разрешено без какого-либо дополнительного разрешения Dove Medical Press Limited при условии надлежащей атрибуции работы.Эта статья цитировалась в других статьях в PMC.

Abstract

Успехи в лечении талассемии привели к старению больных талассемией, и, как следствие, возросла обеспокоенность по поводу успешных репродуктивных результатов. Хотя считалось, что женщины с промежуточной талассемией способны забеременеть, серия случаев показывает готовность женщин как с большой, так и с промежуточной талассемией иметь семью. Беременность в целом характеризуется динамическими мультисистемными изменениями и повышенной восприимчивостью к окислительному стрессу, в то время как у гомозиготных, трансфузионно-зависимых пациентов с β-талассемией проявляются сердечные, печеночные, эндокринные и метаболические нарушения, связанные с хронической аноксией, перегрузкой железом и промежуточной талассемией. обычно нетрансфузия, связана с повышенным риском тромбоэмболических событий.Беременность при талассемии должна рассматриваться как высокий риск как для матери, так и для плода, а благоприятные исходы являются результатом непрерывной предварительной, дородовой и послеродовой оценки и лечения группой экспертов по талассемии.

Ключевые слова: талассемия, беременность, хелатирование, переливание крови, железо

Введение

Гемоглобинопатии являются одними из самых распространенных наследственных заболеваний: около 7% населения мира являются носителями, а от 300 000 до 500 000 детей рождаются с тяжелой формой заболевания. нарушение гемоглобина ежегодно.¹ Они классифицируются в соответствии с нарушением цепей глобина и в зависимости от того, приводит ли это нарушение к снижению продукции нормальной цепи или к аномальной третичной структуре цепей глобина. Точная структура цепей глобина кодируется генами хромосом 16 (кластер α-генов, включающий цепи α- и ζ-глобина) и 11 (кластер β-генов, включающий цепи глобина γ, ε, β, и δ). Гемоглобин должен иметь правильную структуру и быть обрезан таким образом, чтобы количество α-цепей точно соответствовало количеству β-цепей.В зрелом возрасте гемоглобин состоит примерно на 98% из HbA (α ₂ β ₂), менее 3% HbA ₂ (α ₂ δ ₂) и следов HbF (α ₂ γ ₂). Термин «талассемия» относится к гемоглобинопатиям, характеризующимся частичным или полным подавлением синтеза одного из двух типов полипептидных цепей (α или β) в результате миссенс / нонсенс-мутаций (одноосновных замен) или мутаций сдвига рамки считывания генов, контролирующих структура цепей гемоглобин-белок в одном или обоих «аллельных» генах глобина, обеспечивающая снижение концентрации гемоглобина, микроцитоз и анемию. В зависимости от затронутых генов, возникающего в результате дефекта и соответствующего воздействия на глобиновую цепь описано несколько типов талассемии, наиболее распространенными клинически значимыми типами являются α-, β / δ- и β-талассемия. ² ^— ⁵

Генетическая основа и патофизиология талассемии

α-талассемия является наиболее распространенным наследственным заболеванием гемоглобина, характеризуется сниженным или подавленным образованием цепей α-глобина и возникает с особенно высокой частотой в популяциях от Африки к югу от Сахары через Средиземноморский регион и Ближний Восток до Индийского субконтинента, Восточной и Юго-Восточной Азии.¹ Почти 5% населения мира являются носителями, и примерно 1 000 000 пациентов во всем мире страдают различными синдромами α-талассемии. ⁶ ^, ⁷ Синтез α-глобиновой цепи начинается еще во время жизни плода. Ответственные гены — всего четыре — расположены в двух генетических локусах на хромосоме 16. Делеция гена или, реже, мутация приводит к α-талассемии, а фенотип зависит от количества пораженного гена. Когда все четыре гена затронуты (- / — | — / -) при гомозиготной α-талассемии, синтез α-цепей у плода невозможен, что приводит к избытку γ-цепей и образованию нестабильного гемоглобина Барта (γ ₄) , не способный к кислородному обмену.Пораженные плоды страдают тяжелой анемией, кардиомегалией, водянкой плода и, в конечном итоге, внутриутробной или неонатальной смертью. Когда затронуты три гена (α ^{— / — / —}), синтез α-цепи ограничен до минимума. Следовательно, существующие в избытке β-цепи образуют нестабильный HbH (β ₄). Болезнь HbH имеет фенотипическую изменчивость, основанную на типе мутации, от легкой анемии (делеции на хромосоме 16) до трансфузионно-зависимой. ⁸ Наличие двух α-генов (признак α-талассемии) выражается в легкой гипохромной микроцитарной анемии.Синтез глобина по-прежнему несбалансирован, что приводит к гемолизу и перегрузке железом. В α ⁰ -талассемии два удаленных гена принадлежат к одному и тому же аллелю (- / — | α / α), и это распространено среди азиатских и восточно-средиземноморских популяций, в то время как при α ⁺ -талассемии, распространенной среди африканских У людей удаленные гены принадлежат разным гомологичным хромосомам. У «молчаливых» носителей затрагивается только один α-ген (α / — | α / α), а остальные три функциональных гена способны производить нормальный гемоглобин.⁹

β-Талассемия чрезвычайно гетерогенна как по генотипу, так и по фенотипу, в зависимости от природы мутации β-гена и степени нарушения продукции цепи β-глобина. Как правило, гетерозиготные носители β-талассемии (один затронутый аллель) протекают бессимптомно и имеют только измененные лабораторные показатели (низкий, нормальный или слегка субнормальный уровень гемоглобина, слегка низкий средний клеточный гемоглобин, низкий средний клеточный объем, низкий уровень β: α. соотношение -глобиновых цепей при биосинтезе, HbA ₂ ≥3. 5%). ¹⁰

Напротив, наследование двух дефектных β-глобиновых генов приводит к широкому спектру фенотипов, от трансфузионно-зависимой (большая талассемия [TM]) до легкой или умеренной анемии (промежуточная талассемия [TI]). β ⁰ относится к полному отсутствию продукции β-глобина на затронутом аллеле ‚β ⁺ относится к аллелям с некоторой остаточной продукцией β-глобина‚ и β ⁺⁺ к очень мягкому снижению β- производство глобина.Сообщалось о более чем 200 талассемических мутациях. Мутации TI в обоих родительских генах приводят к умеренному снижению продукции β-глобина. TI представляет до четверти пациентов с β-талассемией с широким спектром генотипов и клиническим фенотипом, варьирующимся от трансфузионно-зависимой талассемии и бессимптомного носительства. Пациенты, как правило, имеют более позднее клиническое начало, более легкую анемию, не требующую переливания для выживания в течение первых нескольких лет жизни, и качество жизни не сильно ухудшается, но клиническое течение болезни, если его не лечить, осложняется множественными эффектами. хронической гемолитической анемии и связанной с ней гипоксии тканей, а также их компенсаторными реакциями, включая усиление эритропоэза с расширением костного мозга и повышенное всасывание железа в кишечнике.¹¹ ^, ¹²

β-TM или анемия Кули (β ⁰ / β ⁰ или β ⁰ / β ⁺) характеризуется тяжелой гипохромной микроцитарной анемией, которая проявляется в младенчества или раннего детства и очевидно зависит от переливания крови. Снижение синтеза цепи глобина приводит к несбалансированному образованию цепей β / α-глобина, когда цепи в большом количестве выпадают в осадок, образуя включения эритроцитов. Патофизиология характеризуется повреждением эритроцитов, гемолизом и высвобождением предшественников эритроидов в периферическое кровообращение из-за неэффективного эритропоэза.Фенотип включает анемию, расширение костного мозга, деформации скелета, ограничение роста и позднюю половую зрелость. ¹¹ ^, ¹²

Что касается популяции с β-талассемией, успехи в лечении путем оптимального переливания крови и терапии хелатированием железа улучшили выживаемость пациентов во взрослом возрасте, а также качество жизни. ¹³ Следовательно, беспокойство о благоприятном репродуктивном исходе возросло в результате желания пациентов создать свою собственную семью.Хотя женщины с TI считались компетентными в достижении беременности ¹⁴ после первых наблюдений в середине 1960-х годов, сообщалось о росте числа спонтанных или вспомогательных репродуктивных технологий как в TI, так и в TM. ¹⁵ ^— ²⁴

В этой статье предпринята попытка обзора имеющихся доказательств, подтверждающих беременность при талассемии, с уделением особого внимания β-талассемии и ее надлежащему последующему наблюдению, поскольку она может быть состоянием высокого риска как для матери, так и для плода. , а тщательное консультирование и наблюдение, начиная с стадии до зачатия, являются обязательными.

Фертильность при β-талассемии

Гипогонадотропный гипогонадизм (ГГ) является наиболее частой эндокринопатией у пациентов с трансфузией ТМ: 51–66% пациентов с талассемией с выраженным гемосидерозом предрасположены к развитию пубертатной недостаточности, половой дисфункции, бесплодия и недолговечности. рост. ²⁵ ^, ²⁶ Накопление железа в передней доле гипофиза, ткани с высоким уровнем рецептора трансферрина, приводит к свободнорадикальному окислительному стрессу, нарушая секрецию гонадотропинов и гормона роста.²⁷ Кроме того, талассемия может также страдать от накопления железа в яичниках или семенниках, и там может развиваться окислительный стресс, когда присутствует дисбаланс между образованием активных форм кислорода и способностью нейтрализовать антиоксиданты в репродуктивном тракте. ²⁸ Согласно литературным данным, активные формы кислорода могут играть важную регулирующую роль через различные пути передачи сигналов в нормальном функционировании репродуктивной системы и при женском бесплодии, влияя на множество физиологических процессов от созревания ооцита до оплодотворения, развития эмбриона и Беременность, ²⁹, в то время как недавние исследования показали значительные резкие изменения в гормональной среде и параметрах спермы у пациентов с перегрузкой железом. ³⁰ ^— ³² Восприимчивость к развитию HH, по-видимому, связана с генотипом, поскольку пациенты с тяжелыми основными молекулярными дефектами имеют более высокий уровень нагрузки железом и, вероятно, другую уязвимость к повреждению свободными радикалами. ³³ ^, ³⁴ Кроме того, HH связан с токсичностью железа в жировой ткани, нарушая и изменяя физиологическую роль лептина, действующего как разрешающий сигнал, позволяющий половое созревание, в половом созревании и фертильности.³⁵ ^, ³⁶ Не следует недооценивать возможную роль дисфункции печени и наличия других эндокринопатий, таких как диабет или гипотиреоз, при оценке фертильности, ³⁷, в то время как хроническая гипоксия, по-видимому, играет решающую роль, поскольку исследования показали снижение секреции гонадотропинов даже в течение 2 дней после прибытия на умеренную высоту, что усиливает роль хронической анемии. ³⁸

Зингер и др. Предположили, что яичниковый резерв сохраняется у большинства пациентов с ТМ в возрасте до 30–35 лет, несмотря на низкое количество фолликулов и уменьшенный объем яичников, и что антимюллеров гормон можно использовать в качестве чувствительного маркер овариального резерва независимо от эффекта гонадотропина коррелировал с железом, не связанным с трансферрином, что предполагает роль лабильного железа в патогенезе снижения репродуктивной способности.³⁹ Пульсирующая инфузия гонадотропин-рилизинг-гормона для индукции овуляции возможна только на ранней стадии гипоталамо-гипофизарного повреждения, но, поскольку у большинства пациентов с ГГ отсутствуют функциональные гонады, они с большей вероятностью получат пользу от хорионического гонадотропина человека / терапия гонадотропинами в период менопаузы человека, эффективность которой составляет 80%. ⁴⁰ Индукция овуляции должна выполняться только специализированной бригадой репродуктологов в соответствии с рекомендациями Управления по оплодотворению и эмбриологии человека (HFEA), ⁴¹, имея в виду и информировать женщин о риске синдрома гиперстимуляции, многоплодной беременности, внематочной беременности, и выкидыш. Приблизительно в 1-2% случаев индуцированной овуляции развивается синдром тяжелой гиперстимуляции, вызывающий задержку жидкости с вздутием живота, одышкой и тошнотой, что приводит к боли в животе, рвоте, одышке и быстрому увеличению веса, в то время как в наиболее тяжелых случаях приходится госпитализировать из-за гиповолемический шок, почечная и / или дыхательная недостаточность и артериальная тромбоэмболия. ⁴² Протоколы для женщин с талассемией обычно включают стандартные режимы. Пациенты с повреждением эндометрия или маточных труб лучше реагируют на программы экстракорпорального оплодотворения (ЭКО).

Сперматогенез у мужчин с талассемией протекает сложнее, с вероятностью успеха 10-15% у пациентов с умеренной и тяжелой нагрузкой железом. ⁴⁰ Процесс индукции должен проводиться в соответствии с руководящими принципами HFEA, с упором на согласие и консультирование. ⁴¹ Методы микроманипуляции, такие как интрацитоплазматическая инъекция сперматозоидов (ИКСИ), улучшили показатели зачатия даже у пациентов с олигоастеноспермией. Сперма должна быть криоконсервирована у всех субъектов, кроме азооспермии, чтобы сохранить фертильность и шансы на зачатие.Однако пациенты с талассемией с низкой концентрацией сперматозоидов с большей вероятностью будут иметь более высокую степень дефектной упаковки хроматина, в то время как отрицательная связь между уровнями ферритина и аномальной морфологией сперматозоидов предполагает возможное пагубное влияние хелаторов железа на сперматогенез. ⁴³ Пациенты с талассемией, которым назначена процедура вспомогательного оплодотворения, должны получать соответствующую консультацию, поскольку мутагенный риск у этих людей, особенно после ИКСИ, когда естественный защитный барьер против отбора гамет во время оплодотворения кажется высоким.⁴⁴

Планирование беременности

Планирование беременности необходимо как при спонтанном, так и при вспомогательном репродуктивном зачатии. В отношении женщин следует учитывать функцию сердца и печени, инфекционный контроль, скрининг на эндокринологические аномалии и пересмотр лекарств, в то время как обоих партнеров следует проверять на гемоглобинопатии. ⁴⁵

Скрининг талассемии — генетическое консультирование

Выявление групп высокого риска по талассемии является основным шагом к снижению заболеваемости.Программы скрининга могут различаться во всем мире, в зависимости от потребностей населения, культуры и / или этических норм, и хотя антенатальная диагностика остается личным выбором, политика сосредоточена на просвещении и консультировании. ⁴⁶ ^, ⁴⁷ В Греции, где носители составляют 7,5% от общей численности населения, такая программа действует с 1970-х годов, повышая осведомленность и привлекая внимание к этому наследственному заболеванию. ⁴⁸ ^, ⁴⁹ Традиционно была известна более высокая распространенность талассемии среди населения Ближнего Востока, Восточного Средиземноморья, Индии и Африки, но свобода передвижения и последующая иммиграция населения, а также межэтническое смешение изменились. тенденции.Однако, согласно Hussein et al. , Существует недостаток рандомизированных испытаний оценки генетического риска до зачатия, а доказательства для текущих политических рекомендаций ограничены нерандомизированными исследованиями. ⁵⁰

Электрофорез гемоглобина остается золотым стандартом диагностики и классификации талассемии. Количественная оценка HbA ₂ может быть произведена либо с помощью электрофореза, либо с помощью жидкостной хроматографии высокого давления. Тем не менее, у последнего есть дополнительное преимущество одновременного количественного определения HbF.Носители признака β-талассемии демонстрируют повышенные значения HbA ₂ и HbF. ⁵¹ ^— ⁵³

Если оба родителя являются носителями одного и того же признака (пара α – α или β – β), необходимо провести генетическое консультирование, чтобы установить пренатальный диагноз. Пару следует проинформировать о возможности (25%) зачатия ТМ. Диагноз ставится либо на основании биопсии ворсин хориона, либо путем амниоцентеза. Взятие пробы ворсин хориона имеет некоторые преимущества, так как с его помощью можно установить диагноз раньше, в течение первого триместра (11-я неделя), при биопсии плаценты получается больше ДНК, и, возможно, проникновение через плаценту безопаснее, чем в амниотическую полость.Напротив, недостатком амниоцентеза является то, что он возможен только после 16-й недели. Риск выкидыша не различается между этими инвазивными процедурами и составляет менее 1%. ⁵⁴ ^— ⁵⁹

Когда оба родителя страдают определенной гемоглобинопатией, использование донорских гамет, проверенных на гемоглобинопатии, — предпочтительно донорской спермы, поскольку сперму легче получить из банков спермы, — кажется идеальным вариантом. в то время как усыновление всегда остается альтернативой.Если партнер гомозиготного родителя гетерозиготен, следует предложить доимплантационный генетический диагноз. Это включает ЭКО / ИКСИ, биопсию эмбриона и перенос здоровых эмбрионов. Преимплантационная генетическая диагностика может быть выполнена либо на стадии восьми клеток (стадия расщепления) на 3-й день после оплодотворения, либо на стадии бластоцисты на 5-й день путем биопсии клеток трофобласта. Биопсия на стадии расщепления часто является предпочтительной, поскольку она приводит к более жизнеспособным бластоцистам и дает больше времени для генетического тестирования перед переносом эмбриона.Методы полимеразной цепной реакции (вложенная, множественная, флуоресцентная) преодолели ограничения биопсии на стадии расщепления в отношении небольшого количества клеток, доступных для оценки. ⁶⁰ ^— ⁶⁷

Оценка сердца

Сердечно-сосудистые изменения, вызванные беременностью, являются результатом повышенных метаболических требований как матери, так и плода и клинически проявляются признаками и симптомами, напоминающими сердечную недостаточность. ⁶⁸ Во время беременности сердце претерпевает важные структурные изменения, такие как преходящая гипертрофия левого желудочка, чтобы поддерживать требуемое увеличение функциональной нагрузки, которая достигает 25–30%.В целом беременные женщины переносят недостаточность клапана и неосложненное шунтирование слева направо лучше, чем стеноз. Смещение диафрагмы вверх увеличивающейся маткой заставляет сердце смещаться влево и кпереди, так что верхушка сердца смещается наружу и вверх. Кроме того, послеродовая кардиомиопатия, редкое состояние, возникающее на последнем месяце беременности или в течение 5 послеродовых месяцев, представляет собой сердечное заболевание с непредсказуемым исходом, варьирующимся от полного выздоровления, миокардиальных осложнений или обострения, приводящего к трансплантации сердца или смерти.Сердечная функция должна быть оценена кардиологом и исследована с помощью электрокардиографии (ЭКГ), сердечного эхо и 24-часового холтеровского мониторирования ритма с точки зрения симптомов. ⁶⁸

Несмотря на повышенную функциональную нагрузку на сердце во время вынашивания и родов, у здоровых женщин нарушения сердечного резерва не наблюдается. Напротив, повышенная функциональная нагрузка на сердце может вызвать желудочковую недостаточность и отек легких у беременных с установленным или неправильно диагностированным заболеванием сердца и низким сердечным резервом. На сердечные заболевания приходится около 10% материнских акушерских смертей, а врожденные пороки сердца можно недооценивать. Преждевременные роды могут быть вызваны сердечной недостаточностью, в то время как риск смерти матери или плода тесно связан с функциональной классификацией материнской ассоциации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации. Женщин с определенными заболеваниями высокого риска (например, легочной гипертензией, тяжелыми пороками клапанов сердца, предшествующей послеродовой кардиомиопатией) следует отговаривать от беременности, поскольку существует высокая корреляция со значительными показателями заболеваемости и смертности.²³

Сердечные осложнения остаются основной причиной смерти талассемического населения. Помимо перегрузки сердечным железом из-за регулярных переливаний крови и отсроченной или неадекватной хелатной терапии, пациенты с талассемией обладают большей способностью абсорбировать железо в кишечнике, чем нормальные люди, в результате парадоксального подавления гепсидина из-за дизеритропоэза. ⁶⁹ Железо, хранящееся в клетках, включая миоциты, в форме ферритина, гемосидерина и свободного железа, называется лабильным клеточным железом.Последняя форма стимулирует образование свободных радикалов, вызывая повреждение клеток из-за перекисного окисления липидов и белков мембран. ⁷⁰ У женщин с талассемией перегрузка железом увеличивает окислительный стресс во время беременности, пик которого наступает во втором триместре беременности, и может нанести большой вред плоду. ⁷¹ Во время беременности увеличивается базальное потребление кислорода и выявляются изменения в использовании энергетического субстрата различными органами, в том числе фетоплацентарной единицей.По мере созревания первоначально гипоксической плаценты и развития ее васкуляризации она обогащается митохондриями, производящими локально свободные радикалы и увеличивая количество свободного железа. Нарушение функции митохондриальной дыхательной цепи влияет на сердечную мышцу, что приводит к снижению сердечной мышечной сократимости и развитию застойной сердечной недостаточности. При ТМ пораженное сердце обязано поддерживать высокий выброс через жесткое сосудистое русло, вызванное хроническим гемолизом, подвергаясь непрерывному состоянию перегрузки как объемом, так и давлением, что делает левый желудочек более восприимчивым к декомпенсации, ⁷², в то время как постепенно увеличение легочного сосудистого сопротивления, по-видимому, ведет к развитию легочной гипертензии, которая легко ускоряет правожелудочковую недостаточность.⁷³

Беременные с талассемией, нормальной сердечной деятельности в покое и интенсивной прегестационной хелатирующей терапией обычно успешно переносят беременность и роды. ¹⁶ ^— ¹⁸ ^, ²² ^, ⁷⁴ Однако довольно неясно, подойдет ли женщина с незначительным нарушением сердечной деятельности или с гемосидерозом миокарда, присутствующим даже у хорошо хелатированных пациентов. стресс беременности и соответствующие гемодинамические изменения. Было доказано, что кардиомагнитно-резонансная томография (МРТ) имеет большое значение в отношении лечения сердца до зачатия. Он может точно определить перегрузку железом — заниженную при использовании только значений ферритина или эхокардиографии — и направить и, при необходимости, усилить хелатную терапию. ⁷⁵ ^, ⁷⁶ Конечная цель — T ₂ * ≥20 мс, если возможно; однако успешные беременности достигаются при более низких уровнях. T ₂ * уровни ≤10 мс должны привлекать внимание, так как они предполагают высокий риск развития сердечной недостаточности.⁷⁷ Таким образом, всех женщин, планирующих беременность, должен обследовать кардиолог, специализирующийся на талассемии, с помощью ЭКГ, эхо-исследования сердца, суточного холтеровского мониторирования ритма и, в основном, измерения МРТ T ₂ *. ⁷⁸

Инфекции

Уровни гестационного эстрогена повышены, что ведет к снижению общей иммунной функции и увеличению риска инфицирования. Таким образом, клинические, а также скрытые инфекции чаще встречаются во время беременности, в то время как около 18% нормальных беременностей и 33% преждевременных родов имеют признаки хориоамнионита.⁷⁹ При талассемии перегрузка железом считается основным этиологическим фактором, который может нарушить иммунный баланс, поскольку воспалительные процессы усугубляются свободным внутриклеточным железом, первоначально усиленным воспалительными цитокинами (IL-1β), которые, возможно, высвобождают свободное железо из ферритин или митохондрии, а затем увеличивают синтез ферритина. ⁸⁰ ^, ⁸¹ Помимо этого, вирусные инфекции, передаваемые при переливании крови, могут представлять большой риск. Все женщины должны пройти тестирование на вирус гепатита B (HBV), HCV, ВИЧ, цитомегаловирус и парвовирус человека B19, особенно к возрасту беременности, поскольку инфекция несколькими штаммами и реактивация существующих штаммов цитомегаловируса являются возможными событиями при талассемии. ⁸² Вакцинация против ВГВ и краснухи — хотя последний вирус не имеет особого отношения к талассемии, но является известным тератогеном — настоятельно рекомендуется, и ее следует проверять до зачатия. Женщинам, перенесшим спленэктомию, следует принимать пенициллин для профилактики. ⁸³ ВИЧ-инфицированным женщинам следует рекомендовать начать высокоактивную антиретровирусную терапию, роды путем кесарева сечения (КС) и избегать кормления грудью, тогда как инфицированным ВГС женщинам следует начать соответствующую терапию, чтобы устранить РНК ВГС.⁸⁴

Функция печени

Во время беременности можно ожидать ухудшение функции печени, которое может проявляться неявно. Аминотрансферазы могут быть слегка повышены, что указывает на опасные для жизни процессы, такие как острая жировая дистрофия печени при беременности или синдром HELLP (гемолиз, повышенный уровень ферментов печени, низкое количество тромбоцитов). ⁸⁵ Женщины с талассемией склонны к холелитиазу из-за гемолитической анемии и последующего холецистита, при этом может наблюдаться нарушение функции печени из-за перегрузки железом. Ультразвуковое исследование печени и желчных путей до зачатия должно проводиться как минимум для выявления цирроза, фиброза и желчнокаменной болезни, а перед импрегнацией следует рассмотреть возможность холецистэктомии. Снижение выживаемости при талассемии связано с концентрацией железа в печени выше 15 мг / г сухого веса. ¹⁴ ^, ⁸⁶ МРТ содержания железа в печени с использованием методов R ₂ и R ₂ * обеспечивает точное и воспроизводимое количественное определение концентрации железа в печени при талассемии и в отличие от биопсии печени, которая инвазивен и связан с рисками, включая кровотечение и боль, связанную с процедурой, обычно более приемлем для пациентов.⁸⁷ ^, ⁸⁸ До зачатия рекомендуется целевая концентрация железа в печени менее 7 мг / г сухого веса, а в случаях целевого избытка следует предложить интенсивное хелатирование до зачатия. ⁸⁹

Эндокринные осложнения

Помимо HH, гемохроматоз тканей может поражать другие железы. Сахарный диабет часто диагностируется в результате инсулинорезистентности, перегрузки поджелудочной железы железом, генетических факторов и аутоиммунитета.⁹⁰ Этим женщинам следует направить к эндокринологу и поддерживать концентрацию фруктозамина в сыворотке ниже 300 нмоль / л в течение как минимум 3 месяцев до зачатия. ⁹¹ Сосуществование талассемии и диабета является показателем ежемесячной оценки концентрации фруктозамина в сыворотке крови. Функцию щитовидной железы следует оценивать и лечить до беременности, чтобы избежать гестационных осложнений (материнская и перинатальная заболеваемость и смертность), и периодически определять ее на протяжении всей беременности.⁹²

Остеопороз и деформация костей также присутствуют у пациентов с талассемией в результате дисфункции паращитовидных желез, гипогонадизма, хелатирования кальция хелатирующими препаратами железа и дефицита витамина D. Всем женщинам с остеопенией или остеопорозом следует оценивать минеральную плотность костной ткани с помощью двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии позвоночника или бедра, а также следует предлагать добавки для оптимизации концентрации витамина D в сыворотке крови. ⁹³ ^, ⁹⁴

Обзор лекарств

Перед тем, как начать беременность или вызвать овуляцию, необходимо пересмотреть потенциально тератогенные препараты, включая пероральные гипогликемические средства, бисфосфонаты и ингибиторы АПФ.Женщинам, принимающим пероральные хелаторы (деферасирокс [DFX] или деферипрон), рекомендуется перейти на десфериоксамин [DFO] до индукции овуляции / сперматогенеза. ⁴⁵ Лекарства, которые следует прекратить по крайней мере за 6 месяцев до лечения бесплодия, включают интерферон, рибавирин и гидроксимочевину. Пациенты с гипотиреозом, получающие заместительную терапию щитовидной железой, должны получать повышенные дозы, чтобы убедиться, что они эутиреоидны.

Дородовое наблюдение

Беременные женщины должны проходить ежемесячный осмотр до 28-й недели гестации, а затем каждые 2 недели.Преждевременные роды, связанные с плохим состоянием матери, дистрессом плода, многоплодной беременностью и ишемической болезнью плаценты, могут осложнить беременность. Другие часто встречающиеся акушерские осложнения включают гестационную гипертензию, гестационный диабет, отслойку плаценты, инфекцию мочевыводящих путей, а также камни в почках и желчном пузыре. ²² ^, ²⁴ ^, ⁵⁵ Женщин следует обследовать на гестационный диабет через 16 недель, а если все в порядке, это следует повторить еще раз через 28 недель.Кроме того, беременных женщин с гетерозиготной талассемией из этнических групп с высокой заболеваемостью сахарным диабетом следует обследовать на гестационный диабет. ⁹⁰ ^, ⁹¹ ^, ⁹⁵ ^, ⁹⁶ Спленомегалия может препятствовать увеличению матки и может осложняться гиперспленизмом, требующим спленэктомии во время беременности или после родов. ¹⁵

Переливание крови матери

Анемия у женщин с талассемией ухудшается во время беременности; однако часть из них может остаться недиагностированной без скрининга, поскольку анемия может быть легкой степени или отсутствовать. Таким образом, их беременность обычно протекает без осложнений и обычно завершается. ⁹⁷ ^, ⁹⁸ Талассемия как таковая в сочетании с гестационной анемией (вторичная по отношению к увеличению объема жидкости в организме) частично объясняет различные осложнения талассемической беременности, такие как задержка внутриутробного развития плода (ЗВУР) и преждевременные роды. ⁹⁹ ^, ¹⁰⁰ Большинство центров переливают беременным женщинам с целью поддержания гемоглобина на уровне до зачатия (> 10 г / дл) для обеспечения надлежащего роста плода.¹⁵ ^, ¹⁸ ^, ²² Несмотря на такой подход, ЗВУР может присутствовать, что указывает на роль других фетоплацентарных и материнских факторов, в то время как антитела к эритроцитам, полученные при переливании крови, следует проверять до беременности. ¹⁰¹

В отношении женщин, которым никогда не переливали или не переливали кровь в минимальном объеме, когда переливание крови необходимо, необходимо провести расширенный скрининг генотипа и антител и сдать полностью фенотипически подобранную кровь, поскольку основным опасением по поводу первого переливания крови во время беременности является развитие аллоантитела, которые могут стимулировать обострение анемии и перерасти в тяжелую гемолитическую анемию, упорную к переливаниям, наряду с вирусной передачей, что увеличивает частоту осложнений. Решение о назначении режима переливания основывается на наличии обострения материнской анемии или признаках ЗВУР, и в этом случае следует рассмотреть вопрос о регулярных переливаниях. В самой крупной серии случаев беременностей с TI ЗВУР сообщалось в 22% беременностей. ¹⁰² Однако недавняя итальянская серия случаев TI с испытаниями случайных схем переливания крови, вводимых на основе общего уровня гемоглобина, а также общего и сердечного статуса матери и роста плода, показала, что большинство детей подходят для гестационного возраста.²² В целом, нетрансфузированным женщинам с гемоглобином ≥8 г / дл на 36-й неделе беременности следует рекомендовать не начинать переливание крови, ⁸⁸ и введение эритропоэтина может быть альтернативой. ¹⁰³ ^, ¹⁰⁴

Развитие гемолитических аллоантител и эритроцитарных аутоантител осложняет трансфузионную терапию у пациентов с талассемией, поскольку скорость аллоиммунизации эритроцитов после одной переливания одной единицы крови составляет 1% -1. 6%, в то время как у пациентов, получающих регулярные переливания крови, частота может достигать 60%. ¹⁰⁵ ^— ¹⁰⁷ Аллоантитела, проникающие через плаценту, могут вызывать гемолитическую анемию плода и / или новорожденного, что делает необходимым расширенный скрининг генотипа и антител перед переливанием, а при необходимости переливания следует сдавать полностью фенотипированную кровь. Если пиковая систолическая скорость средней мозговой артерии (неинвазивный тест на анемию плода) превышает 1, необходимо направление к специалисту по фетальной медицине для рассмотрения возможности инвазивного лечения.В 5 раз выше среднего порога или если есть другие признаки анемии плода. ¹⁰⁸

Хелатирование во время беременности

На протяжении всей беременности следует поддерживать приемлемый уровень материнского гемоглобина, чтобы свести к минимуму гипоксию, но интенсивное переливание крови может усугубить гемосидероз у пациентов с уже существовавшим статусом перегрузки железом, повышая окислительный стресс и вызывая органную недостаточность. тогда как женщины с сердечным гемосидерозом или пограничной функцией левого желудочка могут иметь сердечные осложнения.¹⁰⁹ Таким образом, следует уточнить роль хелатирования во время беременности.

Хелатная терапия снизит перегрузку железом и поможет улавливанию свободных радикалов, уменьшив воспалительный процесс, ¹¹⁰, но фетотоксичность ДФО еще не была окончательно оценена. Хотя исследования на животных могут выявить тератогенные эффекты лекарств и аномалии скелета, большой размер молекулы и заряд ДФО делают пересечение плаценты сомнительным. ¹¹¹ ^, ¹¹² В различных отчетах о случаях описывается его использование на ранних сроках беременности, ²¹ ^, ⁴⁵ ^, ⁷⁸ ^, ¹¹³, а также о большой серии случаев из 32 TM женщины, получавшие хелат DFO во втором и третьем триместрах с благоприятным исходом для плода.²⁰ По мнению экспертов, DFO следует избегать в течение первого триместра, но подкожное введение может быть рассмотрено во втором и третьем триместрах для пациентов с серьезными показаниями для лечения. ¹¹⁴ Что касается пероральных хелаторов, согласно экспериментальным моделям плацентарный перенос DFX минимален у крыс, ¹¹⁵, но данные об исходах плода у людей ограничены сообщениями о случаях спонтанной беременности, ¹¹⁶ ^, ¹¹⁷ и на основе На этикетке продукта DFX противопоказан беременным женщинам.

Во время беременности следует ограничить хелатирование в случаях, когда потенциальная польза превышает потенциальный риск для плода. Если женщина описывает сердечные симптомы во время беременности, ее следует немедленно осмотреть кардиолог, специализирующийся на талассемии, чтобы сбалансировать риски и принять решение о необходимости хелатного лечения. ⁷⁸ ^, ¹¹⁸ ^, ¹¹⁹

Беременность и тромбоэмболические события

Беременность предрасполагает к гиперкоагуляции.Частота венозной тромбоэмболии достигает 0,76–1,72 на 1000 беременностей, в то время как материнская смерть в значительной степени вызвана тромбоэмболией легочной артерии. ¹²⁰ Активация тромбоцитов, образование фибрина и факторы свертывания крови II, VII, VIII и X увеличиваются, в отличие от фибринолитической активности и уровней свободного протеина S, которые снижаются. Дополнительными факторами риска венозной тромбоэмболии во время беременности и в послеродовом периоде являются снижение скорости венозного кровотока во время беременности, наследственные тромбофилии, антифосфолипидный синдром и тромбоз в анамнезе.¹²¹

Женщины с талассемией имеют повышенный риск тромбоза, так как заболевание представляет собой хроническое гиперкоагуляционное состояние с высокой частотой эпизодов тромбоэмболии, особенно при TI, с риском до 29%, особенно у пациентов, подвергшихся спленэктомии и нетрансфузии. . ¹²² ^— ¹²⁵ Врожденные дефекты эритроцитов, которые активируют эндотелиальные клетки, создавая прокоагулянтное состояние, наряду с аномалиями тромбоцитов, дефицитом ингибиторов свертывания крови, сердечной и печеночной дисфункцией и гормональным дефицитом, по-видимому, составляют патофизиологию. ¹²⁵ Таким образом, у пациентов, которым часто переливают кровь, частота тромбоэмболии ниже, чем у тех, кто этого не делает. ¹²³ ^, ¹²⁵

Тромбофилаксия может иметь важное значение во время беременности и в послеродовой период в случаях нетрансфузионной ТИ, спленэктомии или повторных абортов в анамнезе. ¹²⁶ Согласно последним данным, низкие дозы аспирина, часто назначаемые пациентам с β-талассемией после спленэктомии, по-видимому, эффективны для предотвращения преэклампсии, преждевременных родов и ЗВУР при беременностях с высоким риском, не создавая большого риска для безопасности матери или плода. .¹²⁷ Следовательно, женщинам, подвергшимся спленэктомии, или женщинам с количеством тромбоцитов в сыворотке выше 600 × 10 ⁹ / л следует начинать или продолжать прием аспирина в дозе 75 мг / день. Женщинам после спленэктомии с количеством тромбоцитов выше 600 × 10 ⁹ / л следует дополнительно предложить низкомолекулярный гепарин. ²² ^, ¹²⁶ ^— ¹²⁹

Мониторинг плода

Первое ультразвуковое исследование следует проводить на 7–9 неделе гестации, поскольку у этих женщин высок риск выкидыша и многоплодной беременности.В дополнение к сканированию в первом триместре (11–14 недели) и втором триместре (18–21 недели), серийное биометрическое сканирование плода следует проводить ежемесячно после 24-й недели гестации, уделяя особое внимание возможному IUGR в результате хронической материнской анемии и других заболеваний. истощение питательных элементов. ²² ^, ⁸⁹ Процент младенцев с IUGR варьируется в разных исследованиях, так как встречаются спонтанные зачатия, случаи ЭКО, а также одноплодная и многоплодная беременность. ²² ^, ³³ Выкидыш происходит в большинстве случаев у плода с гомозиготной талассемией или у плодов с тяжелой ЗВУР.⁷⁴ Сообщаемая частота варьируется от 9% до почти 33%, что может быть объяснено беременностями, зачатыми спонтанно и посредством ЭКО.

Модификация лекарств

Женщинам следует рекомендовать изменить свой образ жизни и диету, избегать курения и алкоголя и начать принимать добавки фолиевой кислоты, кальция и витамина D. До и во время беременности, а также во время кормления грудью. Потребление кальция и витамина D и прерывание приема бисфосфонатов являются обязательными, так как оба состояния являются отрицательными состояниями кальциевого баланса.Особенно для женщин с талассемией, часто страдающих остеопорозом и дефицитом витамина D, уровень витамина D следует оптимизировать до беременности и после этого поддерживать в пределах нормы. ⁹⁴ Потребность в фолиевой кислоте во время беременности обычно повышается, и всем женщинам с талассемией рекомендуется принимать добавки фолиевой кислоты в дозе 5 мг / день, чтобы предотвратить дефекты нервной трубки плода, а также значительное повышение уровня гемоглобина перед родами. , ¹³⁰ и в гетерозиготных случаях для предотвращения наложенной мегалобластной анемии. ¹³¹

Ведение во время родов

Время и способ родоразрешения должны быть индивидуальными для талассемии как таковой, поскольку неосложненное течение заболевания не должно считаться надлежащим показанием для КС. Тем не менее, большинство случаев CS можно отнести к более высокой частоте цефалопазлической диспропорции, в основном из-за низкого роста матери и деформаций скелета в сочетании с нормальным ростом плода. В случае КС эпидуральная анестезия предпочтительнее общей анестезии, поскольку тяжелая челюстно-лицевая деформация у пациентов с ТМ, особенно пожилых, может усугубить трудности интубации.¹³² С этой точки зрения, важно скорректировать остеопороз там, где требуется предвзятое мнение, поскольку аномалии позвоночника, связанные с ТМ, имеют отношение к регионарной блокаде. ¹³³

Если принято решение о естественных родах, рекомендуется активное ведение третьего периода родов, так как это вмешательство должно снизить кровопотерю. ¹³⁴ Гипоксия плода часто встречается во время родов, поэтому рекомендуется непрерывный электронный мониторинг плода. У женщин, зависимых от переливания крови, которые не хелатированы, будут высокие концентрации железа, не связанного с трансферрином, в сыворотке, токсичной формы железа, которая может вызывать сердечную аритмию в сочетании со стрессом во время родов.Поэтому рекомендуется внутривенное введение ДФО — 2 г в течение 24 часов на время родов. ¹³⁵

Ведение послеродового периода

В послеродовой период существует высокий риск венозной тромбоэмболии у женщин с талассемией, поэтому профилактика низкомолекулярным гепарином должна проводиться в больнице, ¹²⁴ ^, ¹²⁵ ^, ¹³⁶ с последующим 7-дневным режимом после выписки после вагинальных родов или 6-недельным режимом после CS.¹³⁵ Женщина должна быть направлена к кардиологу после родов, так как послеродовые сердечные осложнения подтверждены. ¹⁷ ^, ¹³⁷ Наконец, их следует поощрять к грудному вскармливанию, поскольку это безопасно во всех случаях, за исключением ВИЧ-инфицированных, РНК-положительных по гепатиту С и / или поверхностных антигенов HBV, поскольку риска передачи через грудное молоко. Значительно более низкие показатели поддерживающего грудного вскармливания по сравнению с общей популяцией можно объяснить необходимостью возобновления хелатной терапии пероральными агентами, оба из которых противопоказаны во время кормления грудью, в то время как послеродовое хелатирование с использованием DFO кажется безопасным, поскольку DFO не всасывается перорально.Добавки кальция и витамина D следует продолжать во время кормления грудью, но прием бисфосфонатов следует возобновить после прекращения кормления грудью.

Заключение

Успехи в хелатном лечении наряду с регулярными переливаниями крови открыли новую эру для талассемической популяции, увеличив среднюю продолжительность жизни и открыв перспективу достижения репродуктивной способности и создания семьи, рациональной цели для пациентов и задача для соответствующих клиницистов. Беременность при ТМ и ТИ должна рассматриваться как беременность с высоким риском, хотя беременность может быть благополучно завершена как для матери, так и для плода, если беременные женщины проходят тщательный скрининг и направляются к специалистам по талассемии. Однако, как предлагают различные эксперты, к этой группе беременных женщин следует применять стандартный план ведения, ¹³⁸, начиная с полной оценки до зачатия, чтобы оценить и снизить возможные риски во время беременности. Обследование должно включать тщательную проверку на гормональные нарушения, инфекционные заболевания, функцию печени и статус коагуляции.Женщины, которым тщательно управляют и хорошо хелатируют в период до зачатия, обычно проводят успешную беременность и роды. Концентрация гемоглобина должна поддерживаться выше 10 г / дл, и хелатирование должно быть прекращено, как только будет диагностирована беременность. Наиболее важными факторами, которые необходимо оценить, являются сердечная функция и нагрузка железом с использованием точных методов МРТ. В случаях развития дисфункции левого желудочка во время беременности, принимая во внимание преимущества для матери и потенциальные риски для плода, можно рассмотреть возможность применения ДФО, особенно после критического периода органогенеза.Хотя CS вычитает из дополнительного стресса родов, он обычно ограничивается теми же случаями, что и в общей популяции, и время и способ родоразрешения должны быть индивидуализированы.

Необходимо организовать и проанализировать дальнейшие исследования, а также национальные и международные регистры талассемической беременности, чтобы установить руководящие принципы для этого важного периода жизни талассемической женщины.

Сноски

Раскрытие информации

Авторы сообщают об отсутствии конфликта интересов в этой работе.

Ссылки

2. Craig JE, Rochette J, Fisher CA, et al. Рассечение локусов, контролирующих продукцию гемоглобина плода на хромосомах 11p и 6q с помощью регрессивного подхода. Нат Жене.

1996; 12: 58–64. [PubMed] [Google Scholar] 4. Старый JM. Скрининг и генетическая диагностика нарушений гемоглобина. Blood Rev.2003; 17: 43–53. [PubMed] [Google Scholar] 5. Коэн А. Р., Галанелло Р., Пеннелл Д. Д., Каннингем М. Дж., Вичинский Э. Талассемия. Образовательная программа Hematology Am Soc Hematol. 2004; 2004: 14–34. [PubMed] [Google Scholar] 7.Вичинский Э. Сложность альфа-талассемии: растущая проблема здоровья с новыми подходами к скринингу, диагностике и терапии. Ann N Y Acad Sci. 2010; 1202: 180–187. [PubMed] [Google Scholar] 8. Chui DH, Fucharoen S, Chan V. Болезнь гемоглобина H: не обязательно доброкачественное заболевание. Кровь. 2003. 101: 791–800. [PubMed] [Google Scholar] 9. Хиггс Д.Р., Weatherall DJ. Альфа-талассемия. Cell Mol Life Sci. 2009; 66: 1154–1162. [PubMed] [Google Scholar] 12. Camaschella C, Cappellini MD. Промежуточная талассемия.Haematologica. 1995. 80: 58–68. [PubMed] [Google Scholar] 13. Rund D, Rachmilewitz E. Бета-талассемия. N Engl J Med. 2005; 353: 1135–1146.

[PubMed] [Google Scholar] 14. Боргна-Пигнатти С., Руголотто С., Де Стефано П. и др. Выживаемость и осложнения у пациентов с большой талассемией, получавших переливание крови и дефероксамин. Haematologica. 2004. 89: 1187–1193. [PubMed] [Google Scholar] 15. Нассар А.Х., Уста И.М., Речдан Дж.Б., Кусса С., Инати А., Тахер А.Т. Беременность у пациенток с промежуточной β-талассемией: исходы матерей и новорожденных.Am J Hematol. 2006. 81: 499–502. [PubMed] [Google Scholar] 16. Toumba M, Kanaris C, Simamonian K, Skordis N. Исход и ведение беременности у женщин с талассемией на Кипре. East Mediterr Health J. 2008; 14: 628–635. [PubMed] [Google Scholar] 17. Tuck SM. Фертильность и беременность при большой талассемии. Ann N Y Acad Sci. 2005; 1054: 300–307. [PubMed] [Google Scholar] 18. Эссопос А., Карабацос Ф., Фармакис Д. и др. Беременность у пациентов с хорошо леченной β-талассемией: исход для матерей и новорожденных.Am J Obstet Gynecol. 1999; 180: 360–365. [PubMed] [Google Scholar] 19. Даскалакис Г.

Дж., Папагеоргиу И.С., Анцаклис А.Дж., Михалас СК. Беременность и большая гомозиготная бета-талассемия. Br J Obstet Gynaecol. 1998; 105: 1028–1032. [PubMed] [Google Scholar] 20. Кумар Р.М., Ризк Д.Е., Хуранна А. Большая бета-талассемия и успешная беременность. J Reprod Med. 1997. 74: 127–131. [PubMed] [Google Scholar] 21. Тампакудис П., Цаталас С., Мамопулос М. и др. Трансфузионно-зависимая гомозиготная большая β-талассемия: успешная беременность в пяти случаях.Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 1997. 74: 127–131. [PubMed] [Google Scholar] 22. Орига Р., Пига А., Куарта Г. и др. Беременность и β-талассемия: опыт итальянских мультицентров. Haematologica. 2010; 95: 376–381. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 23. Авила В.С., Росси Э.Г., Рамирес Дж. А. и др. Беременность у пациентов с сердечными заболеваниями: опыт 1000 случаев. Clin Cardiol. 2003. 26: 135–142. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 24. Воскариду Э., Балассопулу А., Буту Э. и др. Беременность при промежуточной β-талассемии: 20-летний опыт работы в греческом центре талассемии.

Eur J Haematol. 2014; 93: 492–499. [PubMed] [Google Scholar] 25. Де Санктис V, Солиман А.Т., Эльседфи Х. и др. Рост и эндокринные нарушения при талассемии: заявление и руководящие принципы международной сети по эндокринным осложнениям при талассемии (I-CET). Индийский J Endocrinol Metab. 2013; 17: 8–18. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 26. Де Санктис В. Рост и половое созревание при талассемии. Horm Res. 2002. 58: 72–79. [PubMed] [Google Scholar] 27. Руссоу П., Цагаракис Н.Дж., Контурас Д., Ливадас С., Диаманти-Кандаракис Э.Большая β-талассемия и женская фертильность: роль железа и окислительного стресса, вызванного железом. Анемия. 2013; 2013: 617204. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 28. Агарвал А., Алламанени С. Роль свободных радикалов в женских репродуктивных заболеваниях и вспомогательной репродукции. Репродукция Биомед онлайн. 2004. 9: 338–347. [PubMed] [Google Scholar] 29. Аль-Губори К.Х., Гаррель С., Форе П., Сугино Н. Роль антиоксидантных ферментов в спасении желтого тела от окислительного стресса, вызванного реактивными формами кислорода.

Репродукция Биомед онлайн.2012; 25: 551–560. [PubMed] [Google Scholar] 30. Mahachoklertwattana P, Yimsumruay T, Poomthavorn P, Chuansumrit A, Khlairit P. Острые эффекты переливания крови на уровни гормона роста и инсулиноподобного фактора роста-1 у детей с талассемией. Horm Res Paediatr. 2011; 75: 240–245. [PubMed] [Google Scholar] 31. Солиман А., Ясин М., Эль-Авва А., Осман М., Де Санктис В. Острые эффекты переливания крови на ось гонад гипофиза и параметры спермы у подростков и молодых мужчин с большой талассемией: пилотное исследование.Fertil Steril. 2012; 98: 638–643. [PubMed] [Google Scholar] 32. Де Санктис В., Элседфи Х., Солиман А.Т. и др. Приобретенный гипогонадотропный гипогонадизм (АГГ) у пациентов с тяжелой талассемией: недиагностируемое состояние? Mediterr J Hematol Infect Dis. 2016; 8: e2016001. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 33. Скордис Н., Гурни М., Канарис С. и др. Влияние перегрузки железом и генотипа на функцию гонад у женщин с большой талассемией. Pediatr Endocrinol Rev.

2004; 2: 292–295. [PubMed] [Google Scholar] 34.Черн Дж. П., Лин К. Х., Цай В. Ю. и др. Гипогонадотропный гипогонадизм и гематологический фенотип у пациентов с трансфузионно-зависимой β-талассемией. J Pediatr Hematol Oncol. 2003. 25: 880–884. [PubMed] [Google Scholar] 35. Кисс В., Райх А., Мейер К. и др. Роль лептина в половом созревании и половом созревании? Horm Res. 1999; 51: 55–63. [PubMed] [Google Scholar] 36. Перроне Л., Перротта С., Раймондо П. и др. Несоответствующая секреция лептина при талассемии: потенциальный кофактор нарушения времени полового созревания.J Pediatr Endocrinol Metab. 2003; 16: 877–881. [PubMed] [Google Scholar] 37. Де Санктис В., Д’Аскола Дж., Вонк Б. Развитие сахарного диабета и хронического заболевания печени у пациентов с длительной хелатной β-талассемией. Postgrad Med J. 1986; 62: 831–836. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 38. Humpeler E, Skrabal F, Bartsch G. Влияние воздействия умеренной высоты на плазменную концентрацию кортизола, альдостерона, ренина, тестостерона и гонадотропинов.

Eur J Appl Physiol Occup Physiol.1980. 45: 167–176. [PubMed] [Google Scholar] 39. Певица С.Т., Вичинский Е.П., Гильденгорин Г., Ван Дисселдорп Дж., Розен М., Кедры М.И. Репродуктивная способность железо перегружена женщинами с большой талассемией. Кровь. 2011. 118: 2878–2881. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 40. Скордис Н., Петриккос Л., Тумба М. и др. Обновленная информация о фертильности при большой талассемии. Pediatr Endocrinol Rev.2004; 2: 296–302. [PubMed] [Google Scholar] 41. Дич Р. Прекрасная концепция: опыт Управления оплодотворения и эмбриологии человека (HFEA) »: выступление на 13-м Конгрессе Европейской ассоциации гинекологов и акушеров (EAGO), Иерусалим, 11 мая 1998 г.Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 1999; 85: 3–5. [PubMed] [Google Scholar] 42. Смит В., Осианлис Т., Волленховен Б. Профилактика синдрома гиперстимуляции яичников: обзор. Obstet Gynecol Int. 2015; 2015: 514159. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 43. Де Санктис V, Перера Д., Кац М, Фортини М, Гамберини МР.

Повреждение ДНК сперматозоидов у пациентов с синдромами B-талассемии. Pediatr Endocrinol Rev.2008; 6: 185–189. [PubMed] [Google Scholar] 44. Перера Д., Пицзи А., Кэмпбелл А. и др. Повреждение ДНК сперматозоидов у потенциально фертильных пациентов с гомозиготной β-талассемией с перегрузкой железом.Hum Reprod. 2002; 17: 1820–1825. [PubMed] [Google Scholar] 45. Певица С.Т., Вичинский Е.П. Лечение дефероксамином при беременности: вредно? Am J Hematol. 1999; 60: 24–26. [PubMed] [Google Scholar] 46. Наик Р.П., Ланцкрон С. Ребенок на борту: что нужно знать о беременности при гемоглобинопатиях. Образовательная программа Hematology Am Soc Hematol. 2012; 2012: 208–214. [PubMed] [Google Scholar] 47. Cousens NE, Gaff CL, Metcalfe SA, Delatycki MB. Скрининг носителей β-талассемии: обзор международной практики.Eur J Hum Genet. 2010; 18: 1077–1083. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 48. Ладис В., Карагиорга-Лагана М., Цатра И., Чулиарас Г. Тридцатилетний опыт профилактики гемоглобинопатий в Греции: достижения и возможности для оптимизации.

Eur J Haematol. 2013; 90: 313–322. [PubMed] [Google Scholar] 50. Hussein N, Weng SF, Kai J, Kleijnen J, Qureshi N. Предварительная оценка риска талассемии, серповидно-клеточной анемии, муковисцидоза и болезни Тея-Сакса. Кокрановская база данных Syst Rev.2015; 8: CD010849.[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 51. Фелан Л., Бэйн Б.Дж., Ропер Д., Джури С., Бэйн К. Анализ относительных затрат и потенциальных преимуществ различных стратегий антенатального скрининга на признак β-талассемии и вариантные гемоглобины. J Clin Pathol. 1999. 52 (9): 697–700. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 52. Ou Z, Li Q, Liu W, Sun X. Повышенный гемоглобин A2 как маркер признака β-талассемии у беременных женщин. Tohoku J Exp Med. 2011; 223: 223–226. [PubMed] [Google Scholar] 54. Розателли М.К., Тувери Т., Скалас М.Т. и др.Молекулярный скрининг и диагностика β-талассемии у плода среди населения Италии. Hum Genet. 1992. 89: 585–589. [PubMed] [Google Scholar] 55. Лау К.Т., Люнг Ю.Т., Фунг Ю.

Т., Чан Л.В., Сахота Д.С., Леунг Н.Т. Результат 1355 последовательных трансабдоминальных исследований ворсин хориона у 1351 пациента. Чин Мед Ж. (англ.) 2005; 118: 1675–1681. [PubMed] [Google Scholar] 56. Monni G, Ibba RM, Olla G, Rosatelli C, Cao A. Пренатальная диагностика β-талассемии путем отбора проб ворсинок хориона во втором триместре. Prenat Diagn. 1988. 8: 447–451.[PubMed] [Google Scholar] 57. Пирасту М., Кан Ю.В., Цао А., Коннер Б.Дж., Теплиц Р.Л., Уоллес Р.Б. Пренатальная диагностика β-талассемии: обнаружение однонуклеотидной мутации в ДНК. N Engl J Med. 1983; 309: 284–287. [PubMed] [Google Scholar] 58. Kong CW, Leung TN, Leung TY и др. Факторы риска потери плода, связанной с процедурой, после генетического амниоцентеза в середине триместра. Prenat Diagn. 2006; 26: 925–930. [PubMed] [Google Scholar] 59. Табор А., Альфиревич З. Обновленная информация о связанных с процедурами рисках для методов пренатальной диагностики.Fetal Diagn Ther. 2010; 27: 1–7. [PubMed] [Google Scholar] 60.

Vrettou C, Palmer G, Kanavakis E, et al. Широко применяемая стратегия одиночного генотипирования мутаций β-талассемии с использованием анализа DGGE: применение для преимплантационной генетической диагностики. Prenat Diagn. 1999; 19: 1209–1216. [PubMed] [Google Scholar] 61. Коккали Г., Трэгер-Синодинос Дж., Вретту С. и др. Биопсия бластоцисты в сравнении с биопсией на стадии расщепления и переносом бластоцисты для преимплантационной генетической диагностики β-талассемии: пилотное исследование.Hum Reprod. 2007; 22: 1443–1449. [PubMed] [Google Scholar] 62. Проповедь К. Современные концепции преимплантационной генетической диагностики (ПГД): взгляд молекулярного биолога. Обновление Hum Reprod. 2002; 8: 11–20. [PubMed] [Google Scholar] 63. Петру М. Преимплантационная генетическая диагностика. Гемоглобин. 2009; 33: S7 – S13. [PubMed] [Google Scholar] 64. Кулиев А., Пахальчук Т., Верлинский О., Речицкий С. Преимплантационная генетическая диагностика гемоглобинопатий. Гемоглобин. 2011; 35: 547–555.

[PubMed] [Google Scholar] 65. Верлинский Ю., Речицкий С., Шарапова Т., Моррис Р., Тараниси М., Кулиев А.Преимплантационное тестирование HLA. ДЖАМА. 2004; 291: 2079–2085. [PubMed] [Google Scholar] 66. Wang W, Yap CH, Loh SF, et al. Упрощенная ПГД общих детерминант гемоглобина синдрома водянки плода Барта с использованием мультиплексно-микросателлитной ПЦР. Репродукция Биомед онлайн. 2010. 21: 642–648. [PubMed] [Google Scholar] 67. Яп С., Тан А.С., Ван В., Лим М.Н., Чонг С.С. Первая успешная преимплантационная генетическая диагностика в Сингапуре: предотвращение большой β-талассемии. Ann Acad Med Singapore. 2009. 38: 720–723. [PubMed] [Google Scholar] 68.Lupton M, Oteng-Ntim E, Ayida G и др. Заболевания сердца при беременности. Curr Opin Obstet Gynecol. 2002. 14: 137–143. [PubMed] [Google Scholar] 69. Гарденги С., Маронджиу М.Ф., Рамос П. и др. Неэффективный эритропоэз при β-талассемии характеризуется повышенным всасыванием железа, опосредованным понижающей регуляцией гепсидина и повышающей регуляцией ферропортина.

Кровь. 2007; 109: 5027–5035. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 70. Эспозито Б.П., Брейер В., Сиранкапрача П. и др. Лабильное железо плазмы при перегрузке железом: окислительно-восстановительная активность и предрасположенность к хелатированию.Кровь. 2003. 102: 2670–2677. [PubMed] [Google Scholar] 71. Казануева Э., Витери ИП. Железо и окислительный стресс при беременности. J Nutr. 2003; 133: 1700S – 1708S. [PubMed] [Google Scholar] 72. Эссопос А., Бердукас В., Цирони М. Сердце при трансфузионно-зависимой гомозиготной талассемии сегодня: прогноз, профилактика и лечение. Eur J Haematol. 2008. 80: 93–106. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 73. Aessopos A, Farmakis D. Легочная гипертензия при β-талассемии. Ann N Y Acad Sci. 2005; 1054: 342–349.[PubMed] [Google Scholar] 74. Манкусо А., Джакоббе А., Де Виво А., Ардита Ф. В., Мео А. Беременность у пациентов с большой β-талассемией: исходы для матери и плода. Acta Haematol. 2008; 119: 15–17. [PubMed] [Google Scholar] 75.

Aessopos A, Fragodimitri C, Karabatsos F и др. Магнитно-резонансная томография сердца R2 * оценка и анализ исторических параметров у пациентов с трансфузионно-зависимой талассемией. Haematologica. 2007. 92: 131–132. [PubMed] [Google Scholar] 76. Таннер М.А., Галанелло Р., Десси С. и др.Нагрузка миокарда железом у пациентов с большой талассемией при хелатировании десфериоксамина. J Cardiovasc Magn Reson. 2006. 8: 543–547. [PubMed] [Google Scholar] 77. Кирк П., Раутон М., Портер Дж. Б. и др. Сердечный T2 * магнитный резонанс для прогнозирования сердечных осложнений при большой талассемии. Тираж. 2009; 120: 1961–1968. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 78. Цирони М., Карагиорга М., Эссопос А. Перегрузка железом, сердечные и другие факторы, влияющие на беременность при большой талассемии. Гемоглобин.2010; 34: 240–250. [PubMed] [Google Scholar] 79. Ромеро Р. Внутриутробная инфекция, преждевременные роды и синдром воспалительной реакции плода. J Nutr. 2003; 133: 1668S – 1673S.

[PubMed] [Google Scholar] 80. Уокер Э.М., Уокер С.М. Влияние перегрузки железом на иммунную систему. Ann Clin Lab Sci. 2000. 30: 354–365. [PubMed] [Google Scholar] 81. Пинеро Д. Д., Ху Дж., Кук Б. М. и др. Интерлейкин-1β увеличивает связывание регуляторного белка железа и синтез ферритина за счет увеличения пула лабильного железа. Biochim Biophys Acta.2000; 1497: 279–288. [PubMed] [Google Scholar] 82. Элефтериу А., Калакутис Г., Павлидес Н. Вирусы, передаваемые при переливании крови, во время беременности. J Pediatr Endocrinol Metab. 1998; 11: 901–914. [PubMed] [Google Scholar] 83. Дэвис Дж. М., Льюис М. П., Вимперис Дж., Рафи И., Ладхани С., Болтон-Мэггс PH. Обзор руководящих принципов по профилактике и лечению инфекций у пациентов с отсутствующей или дисфункциональной селезенкой: подготовлено от имени Британского комитета по стандартам в гематологии рабочей группой Рабочей группы по гематоонкологии.Br J Haematol. 2011; 155: 308–317. [PubMed] [Google Scholar] 84. Дурье Э., Николсон Ф.

, Купер С. и др. Применение ингибиторов протеазы при беременности: соображения матери и плода. Заражение Dis Obstet Gynecol. 2015; 2015: 563727. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 85. Steingrub J. Тяжелая дисфункция печени, связанная с беременностью. Crit Care Clin. 2004. 20: 763–776. [PubMed] [Google Scholar] 86. Оливьери Н.Ф., Бриттенхэм ГМ. Железохелатная терапия и лечение талассемии. Кровь. 1997. 89: 739–761.[PubMed] [Google Scholar] 87. Сен-Пьер Т.Г., Кларк П.Р., Чуа-Анусорн В. и др. Неинвазивное измерение и визуализация концентрации железа в печени с использованием протонного магнитного резонанса. Кровь. 2005; 105: 855–861. [PubMed] [Google Scholar] 88. Вуд Дж. К., Энрикес С., Гугре Н. и др. Картирование МРТ R2 и R2 * позволяет точно оценить концентрацию железа в печени у пациентов с трансфузионной талассемией и серповидно-клеточной анемией. Кровь. 2005; 106: 1460–1465. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 89. Королевский колледж акушеров и гинекологов.

Ведение бета-талассемии во время беременности. Лондон: RCOG; 2014. [Google Scholar] 90. Де Ассис Р.А., Рибейро А.А.Ф., Кей Ф.У. и др. Запасы железа поджелудочной железы, оцененные с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) у пациентов с β-талассемией. Eur J Radiol. 2012; 81: 1465–1470. [PubMed] [Google Scholar] 91. Спенсер Д.Х., Гроссман Б.Дж., Скотт М.Г. Переливание эритроцитов снижает уровень гемоглобина A1c у пациентов с диабетом. Clin Chem. 2011; 57: 344–346. [PubMed] [Google Scholar] 92. Де Гроот Л., Абалович М., Александр Е.К. и др. Управление дисфункцией щитовидной железы во время беременности и в послеродовом периоде: руководство по клинической практике эндокринного общества.J Clin Endocrinol Metab. 2012; 97: 2543–2565. [PubMed] [Google Scholar] 93. Дженсен К.Э., Так С.М., Агнью Дж.Э. и др. Высокая частота остеопороза при большой талассемии. J Pediatr Endocrinol Metab. 1998; 11: 975–977. [PubMed] [Google Scholar] 94. Уолш Дж. М., Макгоуэн, Калифорния, Килбейн М., МакКенна М.

Дж., МакОлифф FM. Взаимосвязь между витамином D матери и плода, инсулинорезистентностью и ростом плода. Reprod Sci. 2013; 20: 536–541. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 95. Тонг ПК, Нг МС, Хо С.С. и др. С-реактивный белок и инсулинорезистентность у пациентов с малой талассемией и семейным анамнезом диабета.Уход за диабетом. 2002; 25: 1480–1481. [PubMed] [Google Scholar] 96. Лао Т.Т., Хо Л.Ф. Признак α-талассемии и гестационный сахарный диабет в Гонконге. Диабетология. 2001; 44: 966–971. [PubMed] [Google Scholar] 97. White JM, Richards R, Byrne M, Buchanan T, White YS, Jelenski G. Признак талассемии и беременность. J Clin Pathol. 1985; 38: 810–817. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 98. Цаталас С., Чалкия П., Пантелиду Д., Маргаритис Д., Бурикас Г., Спанудакис Э. Беременность у носителей признака β-талассемии: путешествие без происшествий.Гематология. 2009; 14: 301–303. [PubMed] [Google Scholar] 99. Савона-Вентура С, Греч Э.С. Осложнения беременности у пациенток с гомозиготной талассемией.

J Obstet Gynaecol. 1991; 11: 175–176. [Google Scholar] 100. Леви А., Фрейзер Д., Кац М. и др. Материнская анемия во время беременности является независимым фактором риска низкой массы тела при рождении и преждевременных родов. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2005. 122: 182–186. [PubMed] [Google Scholar] 101. Singer ST, Wu V, Mignacca R и др. Аллоиммунизация и аутоиммунизация эритроцитов у пациентов с трансфузионной талассемией преимущественно азиатского происхождения.Кровь. 2000; 96: 3369–3373. [PubMed] [Google Scholar] 102. Нассар А.Х., Наджа М., Чезаретти С. и др. Исход беременности у пациенток с промежуточной β-талассемией в двух центрах третичной медицинской помощи в Бейруте и Милане. Haematologica. 2008; 93: 1586–1587. [PubMed] [Google Scholar] 103. Лиалиос Г., Макридимас Г., Цанадис Г., Лолис Д., Бурантас К. Эффективное лечение промежуточной β-талассемии во время беременности с помощью rHuEpo: клинический случай. Минерва Гинекол. 2000. 52: 29–31. [PubMed] [Google Scholar] 104. Беннетт М.

, Макри С.Дж., Батгейт С.Л.Использование эритропоэтина у беременной свидетельницы Иеговы с анемией и β-талассемией: отчет о болезни. J Reprod Med. 2005. 50: 135–137. [PubMed] [Google Scholar] 105. Томпсон А.А., Каннингем М.Дж., Сингер С.Т. и др. Аллоиммунизация эритроцитов в разнообразной популяции пациентов, перенесших переливание крови с талассемией. Br J Haematol. 2011; 153: 121–128. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 106. Косарян М., Махдави М.Р., Рошан П. и др. Распространенность аллоиммунизации у пациентов с большой β-талассемией. Переливание крови.2012; 10: 396–397. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 107. Чжоу С.Т., Лием Р.И., Томпсон А.А. Проблемы аллоиммунизации у пациентов с гемоглобинопатиями. Br J Haematol. 2012; 159: 394–404. [PubMed] [Google Scholar] 108. Сау А., Эль-Матари А., Ньютон Л. и др. Ведение беременностей с аллоиммунизацией эритроцитов с использованием традиционных методов по сравнению с таковой при максимальной систолической скорости средней мозговой артерии.

Acta Obstet Gynecol Scand. 2009. 88: 475–478. [PubMed] [Google Scholar] 109. Цирони М., Ладис В., Марджеллис З., Дефтереос С., Каттамис С., Эссопос А.Нарушение функции сердца при успешной доношенной беременности при большой гомозиготной β-талассемии: играет ли хелатирование положительную роль? Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2005. 120: 117–118. [PubMed] [Google Scholar] 110. Ямада Т., Гришем МБ. Роль оксидантов нейтрофилов в патогенезе воспаления кишечника. Klin Wochenschr. 1991; 69: 988–994. [PubMed] [Google Scholar] 111. Bosque MA, Domingo JL, Corbella J. Оценка токсичности дефероксамина для развития мышей. Arch Toxicol.1995; 69: 467–471. [PubMed] [Google Scholar] 112. Карри С.К., Бонд Г.Р., Рашке Р., Теллез Д., Виггинс Д. Овечья модель отравления материнским железом во время беременности. Ann Emerg Med. 1990; 19: 632–638. [PubMed] [Google Scholar] 113. Воскариду Э., Константопулос К., Кириаку Д., Лукопулос Д. Лечение дефероксамином на ранних сроках беременности: отсутствие тератогенности в двух случаях.

Haematologica. 1993; 78: 183–184. [PubMed] [Google Scholar] 114. Рахмилевиц Е.А., Джардина П. Как я лечу талассемию. Кровь. 2011; 118: 3479–3488.[PubMed] [Google Scholar] 115. Брюин Г.Дж., Фаллер Т., Виганд Х. и др. Фармакокинетика, распределение, метаболизм и выведение деферазирокса и его комплекса железа у крыс. Утилизация наркотиков. 2008; 36: 2523–2538. [PubMed] [Google Scholar] 116. Вини Д., Сервос П., Дрозу М. Нормальная беременность у пациентки с большой β-талассемией, получающей хелатную терапию с деферасироксом (Exjade ^®) Eur J Hematol. 2011; 86: 274–275. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 117. Diamantidis MD, Neokleous N, Agapidou A, et al.Железохелатная терапия трансфузионно-зависимой β-талассемии во время беременности в эпоху новых лекарств: токсичен ли деферазирокс? Int J Hematol. 2016; 103 (5): 537–544. [PubMed] [Google Scholar] 118. Андерсон Л.Дж., Вествуд М.А., Холден С. и др. Клиренс миокардиального железа во время купирования сидеротической кардиомиопатии с внутривенным введением десфериоксамина: проспективное исследование с использованием сердечно-сосудистого магнитного резонанса Т2 *.

Br J Haematol. 2004. 127: 348–355. [PubMed] [Google Scholar] 119. Дэвис Б.А., О’Салливан С., Джаррит П.Х., Портер Дж. Б.Значение последовательного мониторинга фракции выброса левого желудочка в лечении большой талассемии. Кровь. 2004. 104: 263–269. [PubMed] [Google Scholar] 120. Бреннер Б. Гемостатические изменения при беременности. Thromb Res. 2004. 114: 409–414. [PubMed] [Google Scholar] 121. Джеймс А.Х., Джеймисон М.Г., Бранкацио Л.Р., Майерс ER. Венозная тромбоэмболия при беременности и в послеродовом периоде: заболеваемость, факторы риска и смертность. Am J Obstet Gynecol. 2006; 194: 1311–1315. [PubMed] [Google Scholar] 122. Боргна Пигнатти С., Карнелли В., Карузо В. и др.Тромбоэмболические события при большой β-талассемии: итальянское многоцентровое исследование. Acta Haematol. 1998. 99: 76–79. [PubMed] [Google Scholar] 123. Каппеллини, доктор медицины, Роббиоло Л., Боттассо Б.М., Коппола Р., Фиорелли Г., Маннуччи А.П. Венозная тромбоэмболия и гиперкоагуляция у пациентов, перенесших спленэктомию с промежуточной талассемией.

Br J Haematol. 2000; 111: 467–473. [PubMed] [Google Scholar] 124. Тахер А., Исмаил Х., Мехио Дж. И др. Распространенность тромбоэмболических осложнений среди 8 860 пациентов с большой и средней талассемией в Средиземноморском регионе и Иране.Thromb Haemost. 2006; 96: 488–491. [PubMed] [Google Scholar] 125. Элдор А., Рахмилевиц Э.А. Состояние гиперкоагуляции при талассемии. Кровь. 2002; 99: 36–43. [PubMed] [Google Scholar] 126. Баджориа Р., Чаттерджи Р. Современные перспективы фертильности и беременности при талассемии. Гемоглобин. 2009; 33: S131 – S135. [PubMed] [Google Scholar] 127. Сюй Т.Т., Чжоу Ф., Дэн С.Ю. и др. Низкие дозы аспирина для профилактики преэклампсии и ее осложнений: метаанализ. J Clin Hypertens (Гринвич) 2015; 17: 567–573. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 128.Cappellini MD, Poggiali E, Taher AT, Musallam KM. Гиперкоагуляция при β-талассемии: статус-кво. Эксперт Рев Гематол. 2012; 5: 505–512. [PubMed] [Google Scholar] 129. Нассар А.Х., Уста И.М., Тахер А.

М. Промежуточная β-талассемия и беременность: нужно ли принимать антикоагулянты? J Thromb Haemost. 2006; 4: 1413–1414. [PubMed] [Google Scholar] 130. Профилактика дефектов нервной трубки: результаты исследования витаминов Совета по медицинским исследованиям. Ланцет. 1991; 338: 131–137. Авторы не указаны. [PubMed] [Google Scholar] 131. Леунг CF, Лао TT, Чанг AM.Влияние фолиевой кислоты на беременных с малой β-талассемией. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 1989; 33: 209–213. [PubMed] [Google Scholar] 132. Орр Д. Трудная интубация: опасность талассемии — описание случая. Br J Anaesth. 1967; 39: 585–586. [PubMed] [Google Scholar] 133. Borgna-Pignatti C. Талассемия: несколько новых плиток в большой мозаике. Haematologica. 2006. 91: 1159–1161. [PubMed] [Google Scholar] 134. Begley CM, Gyte GM, Devane D, McGuire W., Weeks A. Активная тактика по сравнению с выжидательной тактикой у женщин в третьем периоде родов.Кокрановская база данных Syst Rev.2011: CD007412. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 135.

Лекаванвиджит С., Чаттипакорн Н. Талассемическая кардиомиопатия с перегрузкой железом: оценка состояния железа и механизмы механических и электрических нарушений из-за токсичности железа. Может J Cardiol. 2009. 25: 213–218. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 136. Королевский колледж акушеров и гинекологов. Снижение риска тромбозов и эмболий во время беременности и послеродового периода. Лондон: RCOG; 2015 г.[Google Scholar] 137. Ансари С., Азаркиван А., Киван А.А., Табароки А. Беременность у пациентов, лечившихся от большой β-талассемии в двух центрах (Детская больница Али Асгар и Клиника талассемии): исход для матерей и новорожденных. Педиатр Гематол Онкол. 2006; 23: 33–37. [PubMed] [Google Scholar] 138. Leung TY, Lao TT. Талассемия при беременности. Лучшая практика Res Clin Obstet Gynaecol. 2012; 26: 37–51. [PubMed] [Google Scholar]

глобулинов | Доктор | Пациент

Введение

Глобулины — это группа белков в крови.Они вырабатываются печенью и иммунной системой. Альбумин составляет более половины общего белка в крови, а глобулины составляют остальную часть. Глобулины выполняют множество различных функций; группа включает иммуноглобулины, ферменты, белки-носители и комплемент.

Есть четыре группы глобулинов. Электрофорез белков сыворотки — это тест, используемый для отличия одного от другого и определения уровней каждого из них в кровотоке.

Глобулины альфа-1

В основном антитрипсин альфа-1.

Альфа-2-глобулины

Альфа-2-макроглобулины.
Гаптоглобин.

Бета-глобулины

Трансферрин.
Компоненты комплемента C3, C4, C5.

Гамма-глобулины

В основном иммуноглобулины (антитела) ^[1]:

IgG: большая часть иммуноглобулинового компонента. Многие антитела к бактериям и вирусам относятся к классу IgG.
IgE: участвует в аллергической реакции. Запускает выброс гистамина.Также защищает от паразитов.
IgM: самые большие антитела первого типа, продуцируемые в ответ на инфекцию.
IgD: присутствует в крови в очень малых количествах. Функция не очень хорошо понятна.
IgA: обнаруживается в слизистых оболочках, крови, слюне и слезах. Защищайте поверхности тела, подверженные воздействию посторонних веществ.

Тесты и их клиническое значение

Уровень глобулина

Общий белок обычно проводится как часть LFT. Вычитание альбумина из сывороточного белка оставляет общий уровень глобулина.

Снижение общего уровня глобулина:
- Недоедание (из-за снижения синтеза).
- Врожденный иммунодефицит (из-за снижения синтеза).
- Нефротический синдром (из-за потери белка через почки).
- Повышенный уровень альбумина, вызывающий снижение фракции глобулина — например, острое обезвоживание.
Повышенный уровень общего глобулина:

Также можно использовать соотношение глобулинов, которое представляет собой отношение альбумина к глобулину и обычно находится между 1. 7-2.2, т.е. альбумина обычно в два раза больше, чем глобулина.

Электрофорез белков сыворотки (SPEP)

Электрофорез разделяет белки сыворотки, чтобы определить, присутствует ли какая-либо группа белков на аномальных уровнях ^[2]. Сыворотка подвергается воздействию электрического тока, который заставляет различные белки перемещаться полосами. Таким образом, он делит глобулины на фракции альфа-1, альфа-2, бета и гамма. Он более чувствителен, чем количественные тесты на иммуноглобулин (см. Ниже).

Аномалии альфа-1 обычно возникают из-за изменений антитрипсина альфа-1 ^[3].

Аномалии альфа-2 в основном связаны с макроглобулином альфа-2 и гаптоглобином.

Альфа-2-макроглобулин повышается при нефротическом синдроме.
Уровень гаптоглобина повышается при стрессе, инфекции, воспалении и некрозе тканей. Уровни снижаются при гемолитических реакциях.

Бета-фракция состоит в основном из трансферрина ^[3]. Это повышается при тяжелом дефиците железа.

Когда гамма-фракция увеличивается, затем можно дополнительно установить, является ли это узким спайкоподобным увеличением отдельного иммуноглобулина (моноклональное повышение) или более широким (поликлональное повышение). Затем моноклональные подъемы дополнительно оценивают с помощью иммуноэлектрофореза или иммунофиксации электрофореза (см. Ниже). Моноклональные спайки с большей вероятностью имеют злокачественную причину, наиболее распространенной из которых является множественная миелома. Однако наиболее частой причиной моноклонального роста является моноклональная гаммопатия неопределенного значения (MGUS), которая обычно является доброкачественным состоянием.Аномальные иммуноглобулины, вырабатываемые моноклонально в избытке, также известны как парапротеины.

Для установления диагноза миеломы или макроглобулинемии Вальденстрема также проводится электрофорез мочи для поиска полос моноклонального иммуноглобулина в моче. Обнаружение белка Бенс Джонса наводит на мысль о миеломе или макроглобулинемии Вальденстрема.

SPEP можно в дальнейшем использовать для мониторинга ответа на лечение миеломы.

Иммуноэлектрофорез или иммунофиксационный электрофорез

Иммуноэлектрофорез или иммунофиксационный электрофорез обычно проводят, когда SPEP обнаруживает присутствие повышенных уровней гаммаглобулина, чтобы дополнительно установить природу аномалии.Он определяет тип гаммаглобулина. Это обычно используется при диагностике миеломы.

Количественные уровни иммуноглобулинов

Тестируют уровни трех основных групп иммуноглобулинов (IgG, IgM и IgA).

Причины низкого уровня иммуноглобулина (гипогаммаглобулинемия)

Причины повышенного уровня иммуноглобулина
Электрофорез установит, являются ли они поликлональными или моноклональными повышениями. Чаще всего повышение уровня иммуноглобулинов является поликлональным и связано с активностью иммунной системы, вызванной инфекцией или аутоиммунными заболеваниями.

Поликлональные повышения уровня иммуноглобулинов:
Моноклональные повышения уровня иммуноглобулинов одного класса:

Аллерген-специфические тесты IgE

Можно провести анализы крови, которые измеряют количество антител IgE, которые были произведены в ответ на специфические аллергены. Обычно это делается с помощью методов радиоаллергосорбентного тестирования (RAST) или иммуноферментного анализа (ELISA). Тесты на аллергию на кровь более дороги и менее чувствительны, чем тесты на кожные уколы, но могут быть полезны в определенных ситуациях — например, когда существует риск анафилаксии или сильной кожной сыпи, или когда пациенту необходимо продолжать прием антигистаминных препаратов.Таким образом можно проверить сотни различных аллергенов.

Общие тесты, проводимые в общей практике

Общие причины, по которым врачи общей практики могут назначать тесты на иммуноглобулин или SPEP, могут включать:

Исключение миеломы, когда другие анализы крови, такие как FBC или ESR, отклоняются от нормы.
Серологические тесты на аллергию.
Проверка на иммунодефицит у пациентов с рецидивирующими инфекциями.
Проверка ответов на иммунизацию, например, на гепатит В или краснуху.
Проверка иммунитета к инфекциям, например ветряной оспе, у беременных.
Скрининг на целиакию.
Ищу аутоиммунные заболевания.
Установление причины аномального уровня белка, обнаруженного на LFT. (Чаще всего повышенная фракция глобулина является поликлональным повышением из-за инфекции или воспаления.)

Исследование причины повышенного уровня глобулина

Повышенный уровень глобулина может быть относительно частой случайной находкой.Обследование для установления причины включает анамнез, осмотр и дальнейшие исследования, чтобы определить, какое из перечисленных выше состояний может вызывать аномалию. Это обследование будет включать:

История болезни

Боль в костях (миелома).
Ночная потливость (лимфопролиферативные нарушения).
Похудание (рак).
Одышка, утомляемость (анемия).
Необъяснимое кровотечение (лимфопролиферативные нарушения).
Симптомы синдрома запястного канала (амилоидоза).
Лихорадка (инфекции).
Боли в суставах (заболевания соединительной ткани).
Пациенты с MGUS по определению бессимптомны.

Осмотр

Температура (инфекции, сепсис).
Артропатия (заболевания соединительной ткани).
Лимфаденопатия, гепатоспленомегалия (лимфопролиферативные нарушения).
Анемия (лимфопролиферативные нарушения).
Признаки сердечной недостаточности (амилоидоза).
Макроглоссия (амилоидоз).
Признаки синдрома запястного канала (амилоидоза).

Исследования

FBC (анемия, лимфоцитоз, лимфопения, тромбоцитопения).
СОЭ (повышенная при миеломе, сепсисе, раке).
Функция почек (нарушение функции почек).
Кальций (гиперкальциемия при миеломе).
LFT (болезни печени).
Электрофорез сывороточного протеина (моноклональный против поликлонального повышения) и электрофорез иммунофиксации (определение класса иммуноглобулинов при моноклональном повышении).
Электрофорез мочи (белок Бенс-Джонса).
Рентген при болях в костях.
Дальнейшие исследования зависят от результатов, указанных выше, и в соответствующих случаях проводятся в рамках вторичной медицинской помощи.

Терапевтическое использование глобулинов

Некоторые из терапевтических применений иммуноглобулинов:

См. Также статью «Терапевтические иммуноглобулины».

% PDF-1.4 % 5817 0 объект > эндобдж xref 5817 73 0000000016 00000 н. 0000007090 00000 н. 0000007288 00000 н. 0000007326 00000 н. 0000008023 00000 н. 0000008786 00000 н. 0000008825 00000 н. 0000009407 00000 н. 0000010054 00000 п. 0000010169 00000 п. 0000012517 00000 п. 0000014834 00000 п. 0000017476 00000 п. 0000019790 00000 п. 0000022164 00000 п. 0000024639 00000 п. 0000027073 00000 п. 0000028938 00000 п. 0000033419 00000 п. 0000033776 00000 п. 0000033812 00000 п. 0000033891 00000 п. 0000059070 00000 н. 0000059402 00000 п. 0000059471 00000 п. 0000059589 00000 п. 0000059625 00000 п. 0000059704 00000 п. 0000075388 00000 п. 0000075720 00000 п. 0000075789 00000 п. 0000075907 00000 п. 0000075943 00000 п. 0000076022 00000 п. 0000114208 00000 н. 0000114544 00000 н. 0000114613 00000 н. 0000114731 00000 н. 0000114810 00000 н. 0000114928 00000 н. 0000115196 00000 н. 0000115275 00000 н. 0000115547 00000 н. 0000115626 00000 н. 0000115740 00000 н. 0000116211 00000 н. 0000119153 00000 н. 0000423885 00000 н. 0000431017 00000 н. 0000460225 00000 н. 0000461834 00000 п. 0000496051 00000 н. 0000497990 00000 н. 0000528646 00000 н. 0000530283 00000 н. 0000568924 00000 н. 0000575637 00000 н. 0000618460 00000 н. 0000623911 00000 н. 0000664368 00000 н. 0000672221 00000 н. 0000706075 00000 п. 0000707797 00000 н. 0000736698 00000 н. 0000738217 00000 н. 0000772780 00000 н. 0000799847 00000 н. 0000807244 00000 н. 0000841337 00000 н. 0000846195 00000 н. 0000888758 00000 н. 0000006822 00000 н. 0000001797 00000 н. трейлер ] / Назад 3665728 / XRefStm 6822 >> startxref 0 %% EOF 5889 0 объект > поток h [yXSI «$$ 1jAԨaIDHREKuCBMw ե ZZVG {o & @ ^ ܙ3; 7937

Применение оптимизированной модели интерпретации в капиллярном электрофорезе гемоглобина для скрининга новорожденных на талассемию

Вступление: Скрининг новорожденных — важное дополнение к контролю и профилактике талассемии. Технология капиллярного электрофореза (КЭ) имеет несколько преимуществ для скрининга талассемии, но с низкой чувствительностью, особенно для носителей талассемии. Это исследование призвано проиллюстрировать применение оптимизированной модели интерпретации при скрининге новорожденных на талассемию с помощью электрофореза капиллярного гемоглобина.

Методы: Две тысячи двести пятьдесят восемь новорожденных, выбранных из четырех регионов Китая, были включены в исследование и прошли скрининг на альфа-талассемию и бета-талассемию с помощью капиллярного электрофореза.Результаты были интерпретированы на основе оптимизированной модели, интегрированной с множеством параметров. Молекулярный анализ проводился синхронно и использовался в качестве золотого стандарта для оценки эффективности скрининга. Также было исследовано соответствие между различными регионами и генотипами талассемии.

Полученные результаты: Среди 2258 новорожденных 485 были идентифицированы с вероятным диагнозом талассемия, а 422 случая α-талассемии, 80 β-талассемии и 21 случай α / β-талассемии были подтверждены молекулярным анализом, в том числе 277 молчаливых носителей α-талассемии, 135 Носители признака α-талассемии, 10 носителей болезни гемоглобина H и 80 носителей признака β-талассемии.Чувствительность скрининга, специфичность, положительная и отрицательная прогностическая ценность для α-талассемии и β-талассемии составила 84,83%, 99,14%, 95,98%, 96,41% и 88,75%, 98,73%, 76,34% и 99,48% соответственно. Оптимизированная модель интерпретации показала более высокую эффективность для носителей талассемии, хотя некоторые новорожденные с молчащими генотипами α-талассемии (-α ^3,7 / αα, -α ^4,2 / αα и α ^WS α / αα) и β ^{— Генотип 28} / β ^N по-прежнему отсутствовал.

Разное

Электрофорез грудничку форум: Электрофорез | отзывы

Мифы о физиотерапии

Миф первый. Физиотерапия — вторичный и не столь уж важный вид лечения, без которого вполне можно обойтись. Главное — это терапия медикаментами.

Миф второй. Физиотерапия предпочтительнее других методов лечения, она вылечит от всего, а без лекарств можно обойтись.

Миф третий. Все физиотерапевтические методы являются прогреваниями и потому потенциально опасны.

Миф четвертый. Чем короче курс физиопроцедур, тем лучше.

Миф пятый. Чем больше физиопроцедур принимать одновременно, тем быстрее наступит выздоровление.

Миф шестой. Вам обязательно поможет то, что помогло соседу, куме или попутчику в общественном транспорте.

Миф седьмой. Вам обязательно поможет то, что помогло в прошлый раз.

Миф восьмой. Процедуры, которые не сопровождаются какими либо ощущениями, ничего не стоят, так себе, слишком слабые.

Миф девятый. Если уж выбрали время для походов в отделение физиотерапии, нужно пролечить все имеющиеся заболевания.

Миф десятый. Применение бытовых физиотерапевтических приборов полностью заменяет обращение за квалифицированной медицинской помощью.

Миф одиннадцатый. Если в прошлом была непереносимость какого-либо физиотерапевтического средства, значит, и остальные будут давать побочные эффекты.

Миф двенадцатый. «Сделал уже аж три процедуры, а ничего не помогает».

Миф тринадцатый. Можно серьезно себе помочь, купив с рук у красноречивого распространителя физиотерапевтический аппаратик неизвестного происхождения.

Миф четырнадцатый. Не помогло однажды – не стоит больше и пробовать.

Электрофорез в лечении заболеваний позвоночника и суставов.

Как действует электрофорез.

Выгодные отличия электрофореза от инъекционного введения лекарств.

Воздействие гальванического тока при электрофорезе.

Как выполняется процедура электрофореза.

Показания для применения электрофореза.

Противопоказания для назначения электрофореза.

Стоит ли давать трех месячному ребенку дибазол? — Вопросы

Наша клиника — Медицинский центр в Хабаровске

Центр лечения детей методом микрополяризации головного мозга

ЕЩЕ ОДНА ИННОВАЦИЯ — МИКРОПОЛЯРИЗАЦИЯ

Электрофорез с прозерином для детей

Фзиотерапия. Отделение физиотерапии в клинике Волгоград, цены. Физиотерапевт консультация, платно.

Беременность у женщин с талассемией: проблемы и решения

Джордж Петракос

Панайотис Андриопулос

Мария Цирони

Abstract

Введение

Генетическая основа и патофизиология талассемии

Фертильность при β-талассемии

Планирование беременности

Скрининг талассемии — генетическое консультирование

Оценка сердца

Инфекции

Функция печени

Эндокринные осложнения

Обзор лекарств

Дородовое наблюдение

Переливание крови матери

Хелатирование во время беременности

Беременность и тромбоэмболические события

Мониторинг плода

Модификация лекарств

Ведение во время родов

Ведение послеродового периода

Заключение

Сноски

Ссылки

глобулинов | Доктор | Пациент

Введение

Глобулины альфа-1

Альфа-2-глобулины

Бета-глобулины

Гамма-глобулины

Тесты и их клиническое значение

Уровень глобулина

Электрофорез белков сыворотки (SPEP)

Иммуноэлектрофорез или иммунофиксационный электрофорез

Количественные уровни иммуноглобулинов

Аллерген-специфические тесты IgE

Общие тесты, проводимые в общей практике

Исследование причины повышенного уровня глобулина

История болезни

Осмотр

Исследования

Терапевтическое использование глобулинов

Применение оптимизированной модели интерпретации в капиллярном электрофорезе гемоглобина для скрининга новорожденных на талассемию

Leave a Reply Отменить ответ