Гемофилия прививка детям: Гемофильная инфекция

Детям будут делать прививки от гемофилии

Министерство здравоохранения готовит новый законопроект, согласно которому детям будут делать прививки от гемофильной инфекции. Календарь российских прививок может быть расширен уже с нового года, об этом заявила глава Минздравсоцразвития Татьяна Голикова. Планируется, что первыми пройдут вакцинацию от гемофилии 330 тысяч детей из закрытых учреждений. По словам Голиковой, если законопроект будет принят, то Россия будет прививаться на уровне европейских стран. На сегодняшний день календарь отечественных вакцинаций не соответствует стандарту ЕС. Прививка от гемофильной инфекции станет для наших детей 11 обязательной вакцинацией после туберкулеза, дифтерии, столбняка, коклюша, краснухи, свинки, полиомиелита, гриппа и вирусного гепатита В. О том, насколько она действительно необходима, поговорим в эфире радио «Вести ФМ» с заведующим лабораторией иммунопрофилактики Института вакцины и сывороток имени Мечникова Михаилом Костиновым.

«Вести ФМ»: Михаил Петрович, добрый день. Скажите, какова распространенность этой инфекции?

Костинов: Эта инфекция распространена во всех странах мира, не зависимо от континента. Кончено, есть некоторые континенты, в которых ее больше. Но хочу отметить, что, к сожалению, наша страна является предпоследней страной в Европе, где вакцина включается в национальный календарь прививок. Такой прививки нет в календаре только в Белоруссии и в России.

«Вести ФМ»: Сколько детишек ежегодно болеют, какие осложнения?

Костин: У нас есть данные четырех регионов России (работы приводились еще в 1996-1997 годы) — это Москва, Санкт-Петербург, Архангельск и Екатеринбург, где изучалась частота осложнений гемофильной инфекции. У детей, которые поступали в стационары детских инфекционных отделений, изучалась причина менингита, потому что самые тяжелые осложнения этой инфекции – это менингиты. Из всей структуры бактериальных менингитов (по четырем регионам) у 30-40%, иногда до 49% поступающих детей причиной являлась гемофильная инфекция.

У детей, которые болеют этой гемофильной инфекцией, очень много летальных исходов, и даже если человек выживает, очень много осложнений.

«Вести ФМ»: И все-таки, для того, чтобы по всей России проводить такую прививочную компанию, должны быть какие-то большие цифры заболевших?

Костин: Да, цифры заболевших я не могу сказать. Но я вам сказал, что если из структуры всех бактериальных менингитов, которые поступают в клиники сейчас, это не только в России, но и в мире, примерно до 45- 49% причиной является гемофильная инфекция, то здесь не нужно больше никаких доводов и обоснований.

Комментарий Михаила Костинова относительно прививок слушайте в аудиофайле

Вакцинация детей

Как подготовить ребенка к прививке

Перед тем, как сделать прививку малышу, лучше сдать анализы крови и мочи, чтобы лишний раз убедиться, что со здоровьем все в порядке.

Прививки делают исключительно в том случае, если ребенок полностью здоров. Главным условием перед вакцинацией является измерение температуры у малыша (перед походом на вакцинацию, дома – она обязательно должна быть нормальной. Кроме того, врачу нужно рассказать и о том, не имело ли место повышение температуры, симптомы кашля, чихания, недомогания у ребеночка в последние дни, предшествующие вакцинации.

В обязательном порядке специалист поинтересуется, нет ли у крохи каких-либо хронических или аллергических заболеваний. Это даст возможность определить наличие/отсутствие временных или постоянных противопоказаний к вакцинации.

К деткам со слабым иммунитетом или страдающим аллергией необходим индивидуальный подход. Например, если у малыша есть склонность к аллергии, медики рекомендуют профилактический прием противоаллергических препаратов перед прививанием и некоторое время после вакцинации.

К советам о том, как подготовить ребенка к прививке, относится и совет о применении гипоаллергенной диеты в течение нескольких недель до и после вакцинации.

Если речь идет о прививании грудных деток, то не рекомендуется накануне прививки вводить малышам новый прикорм. Не следует идти на прививку и сразу после возвращения из длительной поездки, тем более, со сменой климата: это может создать предрасположенность к заболеванию.

Перед прививкой стоит рассказать врачу, как малыш реагировал на предыдущие прививки, не наблюдалось ли после них повышения температуры, имел ли место прием каких-то лекарственных препаратов до вакцинации.

Вакцинация – дело серьезное, поэтому не надо стесняться задавать лишний раз вопросы врачу и рассказывать обо всех своих страхах.

Родители всегда должны помнить: ответственность за ребенка лежит исключительно на них. Не желая вакцинировать малыша, они вправе от прививки отказаться. Врачи же, в свою очередь, всегда говорят о том, что прививка – это действенный способ защитить ребенка от сложных болезней. А поэтому придерживаться календаря вакцинаций очень важно. Лучше предупредить, чем лечить!

АДСМ;
ПРИОРИКС;
энджерикс В;
гардасил;
пентаксим;
хаврикс 720;
имовакс Полио;
варилрикс;
пневмо 23;
превенар;
АКТ-Хиб;
инфанрикс;
ротаТек.

РотаТек — прививка от ротавируса

Ротавирусная инфекция («кишечный грипп») — это острая кишечная инфекция у маленьких детей, которую вызывают эти самые ротавирусы. Заболевание относится к «болезни грязных рук». Также может передаваться воздушно-капельным путем.

Вакцинацию против ротавируса необходимо начать до 12 недели жизни ребенка! Чтобы к 6 мес. (макс. 8 мес.) уже успел сформироваться иммунитет к этому вирусу. Прививка делается орально. Стоит отметить, что эти вакцины одни из самых безопасных и переносятся очень легко.

РотаТек (Мерк энд Ко., Инк., США) — пятивалентная живая ослабленная оральная ротавирусная вакцина. Вводится трехкратно в 2,4 и 6 месяцев. Начало вакцинации возможно с 6 недель, интервалы между дозами 4-10 недель, прививки должны быть закончены до 32 недель.

АДСМ — прививка от дифтерии и столбняка

АДСМ – это прививка от дифтерии и столбняка. По своей сути АДСМ – это вакцина АКДС, из который исключен компонент, ответственный за иммунизацию против коклюша.

Вакцина АКДС представляет собой вакцину, в состав которой входят убитые возбудители коклюша, а так же очищенные анатоксины дифтерии и столбняка, адсорбированные на гидрооксиде алюминия. Современным зарубежным аналогом вакцины АКДС является Инфанрикс.

Прививки вакциной АКДС, необходимые для выработки специфического иммунитета в отношении трех инфекций – коклюша, дифтерии и столбняка, проводят для детей младшего возраста в соответствии с национальным прививочным календарем России.

В отличие от АКДС вакцина АДСМ не предназначена для иммунизации против коклюша, а потому назначается детям старшего возраста, а так же взрослым, у которых по-прежнему сохраняется высокая вероятность заражения дифтерией и столбняком. Прививка АДСМ выполняется при помощи внутримышечной инъекции, осуществляемой один раз каждые десять лет.

ПРИОРИКС — прививка от кори, краснухи, паротита

Приорикс представляет собой вакцину, разработанную для выработки специфического иммунитета сразу против трех инфекционных заболеваний: кори, краснухи, паротита. Вакцину применяют как для иммунизации взрослых, так и детей.

В состав вакцины Приорикс входят:

• аттенуированные штаммы вируса-возбудителя кори, культивируемые на куриных эмбрионах;
• штаммы эпидемического паротита, культивируемые на куриных эмбрионах;
• штаммы возбудителя краснухи, культивируемые на диплоидных клетках человека.

Прививку от кори, краснухи, паротита Приорикс назначают детям от года для иммунизации против паротита, краснухи и свинки. Первичную вакцинацию проводят в 12 месяцев, повторную – в шесть лет. Вакцина Приорикс рекомендована для подкожного введения, однако допускаются и внутримышечные инъекции препарата.

Противопоказаниями для применения вакцины Приорикс являются:

• индивидуальная непереносимость неомицина и куриных яиц;
• иммунодефицит;
• инфекционные и неинфекционные заболевания в острой фазе;
• беременность и планирование беременности в течение трех месяцев с момента вакцинации.

Гардасил

Гардасил – это вакцина против вируса папилломы человека, способная защитить от таких заболеваний, как рак шейки матки, рак вульвы и влагалища, генитальные кондиломы, а так же от многих других опасных патологий репродуктивных органов.

Вакцина Гардасил обеспечивает формирование иммунитета против вируса папилломы человека типов 6, 11, 16 и 18. В состав вакцины входит рекомбинантный основной капсидный белок, включающий в себя основные антигены четырех названных типов вируса папилломы человека.

Согласно принятому в России календарю прививок вакцинацию при помощи препарата Гардасил проводят детям и подросткам, находящимся в возрасте от 9 до 17 лет. Кроме того, прививка может быть показана молодым женщинам вплоть до 26 лет. Однако в виду того, что вакцина Гардасил не эффективна для людей, уже инфицированных вирусом папилломы, а заболевания, обусловленные данным вирусом, имеют очень длительный инкубационный период, вакцинацию Гардасилом целесообразно проводить до начала половой жизни.

Прививку вакциной Гардасил выполняют при помощи внутримышечной инъекции в дельтовидную мышцу. Стандартная схема вакцинации Гардасилом состоит из трех инъекций, осуществляемых с интервалом в два и четыре месяца.

Противопоказаниями для назначения Гардасила являются:

• гемофилия, тромбоцитопения и нарушения свертываемости крови на фоне приема некоторых лекарственных средств;
• повышенная чувствительность к составным компонентам вакцины.

Пентаксим

Вакцина Пентаксим – это комплексная вакцина, разработанная для выработки у детей специфического иммунитета в отношении сразу нескольких возбудителей опасных заболеваний. Пентаксим способен уберечь ребенка от заражения такими инфекционными болезнями, как столбняк, дифтерия, коклюш, полиомиелит. Кроме того вакцина Пентаксим способствует выработке активного иммунитета против бактерии Haemophilus influenzae тип b, вызывающей пневмонию, менингит, средний отит у детей младшего возраста. Одна вакцина Пентаксим может заменить собой сразу несколько других вакцин.

В состав вакцины Пентаксим входят следующие активные компоненты:

• анатоксин возбудителя дифтерии;
• анатоксин возбудителя столбняка;
• анатоксин возбудителя коклюша;
• инактивированные вирусы полиомиелита 1-го, 2-го и 3-го типа;
• полисахарид оболочки Haemophilus influenzae тип b.

Прививка Пентаксим показана детям в возрасте от двух месяцев. На сегодняшний день в России принята схема вакцинации Пентаксим, состоящая из трех инъекций, выполняемых с промежутком в один-два месяца. Ревакцинацию проводят в течение второго года жизни ребенка. Прививку делают внутримышечно в переднелатеральную поверхность бедра.

Строгими противопоказаниями для назначения ребенку прививки Пентаксима являются:

• прогрессирующая энцефалопатия;
• тяжелая реакция организма на предыдущие введения вакцины;
• индивидуальная непереносимость составных частей вакцины, в том числе и вспомогательных.

Так же от вакцинации Пентаксим следует воздержаться в следующих случаях:

• при лихорадочном состоянии;
• при обострении хронических заболеваний;
• при наличии в анамнезе фебрильных судорог;
• при иммунодефиците.

Энджерикс В — прививка от гепатита В

Энджерикс В — это вакцина против гепатита В.

Вакцина Энджерикс В относится к классу рекомбинантных вакцин. Главным компонентом Энджерикс В является S-протеин, включающий в себя поверхностный антиген вируса, вызывающего гепатит В, — HBsAg.

В настоящий момент в России утверждена следующая схема прививок вакциной Энджерикс В: первую инъекцию вакцины выполняют в 0 месяцев, затем в месяц и в полгода. Данная схема иммунизации Энджерикс В может быть измена в особых случаях. Так вакцинацию детей, рожденных от матерей — носителей вируса гепатита В, проводят по схеме – в день рождения ребенка, в месяц, в два месяца и в год.

Прививка от гепатита В — Энджерикс В выполняется посредством внутримышечного введения препарата в дельтовидную мышцу для детей старше двух лет и для взрослых, в переднебоковую поверхность бедра детям младшего возраста.

Помимо новорожденных детей, для которых вакцинация против гепатита В является на сегодняшний день обязательной процедурой, прививку Энджерикс В назначают:

• работникам медицинских учреждений;
• людям, у которых запланировано проведение хирургического вмешательства;
• наркоманам, больным алкоголизмом и лицам, чье сексуальное поведение увеличивает риск заражения;
• больным серповидно-клеточной анемией;
• людям, выезжающим в регионы, в которых отмечается повышенная опасность заражения;
• членам семей и коллегам лиц, зараженными гепатитом В.

Иммунизация вакциной Энджерикс В имеет следующие противопоказания:

• непереносимость компонентов вакцины, в том числе дрожжей;
• обострения хронических заболеваний;
• повышение температуры, обусловленное наличием инфекционного заболевания.

Хаврикс 720

Вакцинация против гепатита А для детей. Включена в новый календарь прививок детям, посещающим детский дошкольные учреждения начиная с 3-х летнего возраста.

Хаврикс-720 – это вакцина, предназначенная для выработки у детей иммунитета против гепатита А.

Главной составной частью вакцины Хаврикс 720 является основной вирусный антиген гепатита А. Для одной дозы вакцины количество антигена составляет 720 единиц ELISA.

Вакцинация детей препаратом Хаврикс-720 должна выполняться в два этапа. Первичную вакцинацию обычно назначают в возрасте 18 месяцев, ревакцинацию – через шесть или через двенадцать месяцев. Вакцина Хаврикс-720 предназначена для внутримышечного введения, при этом категорически не рекомендуется вводить вакцину в ягодичные мышцы, так как это существенно снижает ее эффективность. Наилучшее место для проведения инъекции – дельтовидная мышца.

В настоящий момент времени вакцина Хаврикс-720 представляет собой обязательный компонент календаря прививок, разработанного для детей, находящихся в возрасте от трех лет и посещающих детские дошкольные учреждения.

Противопоказаниями для прививки вакцины Хаврикс-720 являются:

• индивидуальная непереносимость компонентов вакцины;
• наличие острых аллергических реакций на предыдущие введение данной вакцины;
• инфекционные и неинфекционные заболевания в острой фазе.

Имовакс Полио — прививка против полиомиелита

Имовакс Полио – это инактивированная вакцина, предназначенная для выработки специфического иммунитета против полиомиелита.

В состав Имовакс Полио входят вирусы полиомиелита трех типов, выращенные на специальных клеточных линиях и инактивированные при помощи формалина.

Схема прививки против полиомиелита Имовакс Полио включает в себя три инъекции, проводимые с интервалом в 45 дней. Первую прививку выполняют в три месяца, третью – в полгода. Первую ревакцинацию осуществляют в полгота года, а затем каждые 5 лет вплоть до достижения человеком 18 лет. После 18 лет ревакцинацию делают один раз в десять лет. Инъекции выполняют подкожно или внутримышечно.

Еще недавно (до изобретения ИмоваксПолио) полиомиелит был, если не приговором, то грозным заболеванием, которое не поддается быстрому лечению. Коварство этой болезни состояло в том, что она часто оставляла после себя неприятные последствия в виде параличей. Сегодня ситуация вокруг полиомиелита изменилась, изменились подходы к лечению, к самому заболеванию и к профилактике болезни. Полиомиелит – очень заразное и опасное для жизни заболевание, преимущественно поражающее нервную систему, атакующие двигательные нервы, головной мозг и вызывающее параличи того или иного участка тела. Полиомиелит у многих детей протекает в стертой форме, что часто значительно затрудняет диагностику. Для эффективной борьбы с этой болезнью ученые изобрели вакцину ИмоваксПолио от полиомиелита. Вакцина производится из выращенной в искусственной среде колонии вируса, который инактивируется в лабораториях, и в неактивном виде вводится детям. ИмоваксПолио используется для создания длительного титра антител в крови привитого человека. Антитела организму нужны для того чтобы сразу атаковать вирус, в случае заражения им. У привитого, инфицированного вирусом пациента, и непривитого пациента болезнь протекает по-разному. Состояние привитого человека и пациента, не получившего прививку, в случае инфицирования, настолько разняться, не в пользу непривитого, что необходимость прививать своих детей становится очевидной. Вакцина ИмоваксПолио может избавить ваше чадо от вероятности заболеть полиомиелитом, и ввести вакцину просто необходимо, однако не стоит забывать о мерах предосторожности.

Показаниями для прививок вакциной Имовакс Полио являются:

• необходимость выработки иммунитета у детей в возрасте от трех месяцев;
• вакцинация не иммунизированных ранее взрослых, в том числе и беременных женщин;
• ревакцинация взрослых, которые были иммунизированы инактивированной вакциной против полиомиелита.

Применение вакцины Имовакс Полио невозможно при повышенной температуре, вызванной инфекционными заболеваниями, а так же в случае индивидуальной непереносимости составляющих компонентов препарата.

Варилрикс — прививка от ветрянки

Варилрикс – это вакцина, предназначенная для выработки специфического иммунитета в отношении ветряной оспы. Действующим началом вакцины является живой инактивированный вирус Varicella zoster штамма Oka.

Прививка от ветрянки назначается для профилактики ветряной оспы детям в возрасте от года. Так же возможна иммунизация взрослых. В первую очередь вакцинацию Варилрикс проводят для групп высокого риска, к которым относят:

• больных лейкозом;
• людей, принимающих иммунодепрессанты;
• пациентов больниц, которым предстоит операция по трансплантации;
• больных тяжелыми хроническими заболеваниями внутренних органов.

У всех этих групп пациентов заражение ветряной оспой может вызвать осложнения и резкое ухудшение течения основного заболевания.

Кроме того, прививка от ветрянки при помощи введения Варилрикс может быть выполнена для экстренной профилактики ветряной оспы. Экстренную вакцинацию проводят ранее не привитым детям и взрослым в том случае, если стало известно об их контакте с заболевшим. Экстренная профилактика заключается в однократном введении вакцины в течение 72 часов с момента контакта с носителем инфекции.

Схема прививок от ветрянки включает в себя одну инъекцию Варилрикс для детей от года до 12 лет, и две инъекции, осуществляемые с интервалом в 6-10 недель, для людей в возрасте от 13 лет.

Противопоказаниями для иммунизации против ветряной оспы являются:

• гиперчувствительность к составным частям вакцины;
• иммунодефицит;
• острые заболевания инфекционного и неинфекционного генеза;
• беременность и планирование беременности;
• период лактации.

Пневмо 23

Пневмо 23 – это вакцина, формирующая специфический иммунитет в отношении различных типов к Streptococcus pneumoniae. После однократного введения вакцины у человека вырабатывается иммунитет против 23 серологических типов данной бактерии.

Вакцина Пневмо 23 необходима для профилактики целого комплекса заболеваний, вызываемых пневмококковой инфекцией. К таким заболеваниям относятся пневмония, острый отит, гнойный менингит, эндокардит, артрит и некоторые другие болезни.

Использование вакцины Пневмо 23 показано для следующих групп пациентов:

• для часто болеющих детей до пяти лет;
• для больных серповидно-клеточной анемией;
• для людей, подвергшихся спленэктомии;
• для больных целым рядом хронических заболеваний почек, сердечно сосудистой системы, органов дыхания;
• для больных сахарным диабетом;
• для больных циррозом печени;
• для людей старше 65 лет.

Прививка Пневмо 23 не может быть выполнена в периоды обострения хронических недугов, а так же при наличии острых заболеваний инфекционного и неинфекционного генеза. Так же рекомендуется воздержаться от применения Пневмо 23 в первый триместр беременности и в случае уже имеющих место аллергических реакций на предыдущие введения вакцин от пневмококковой инфекции.

Для выработки устойчивого иммунитета на период в пять лет достаточно одного введения препарата.

Превенар

Превенар – это вакцина, обеспечивающая выработку у человека специфического иммунитета против пневмококковой инфекции. Вакцина Превенар защищает детей от семи самых распространенных серотипов Streptococus pnevmoniae — 4, 6В, 9V, 14, 18С, 19F и 23F, которые являются причиной развития таких заболеваний, как менингит, пневмония, средний отит, сепсис.

По своему составу вакцина Превенар является полисахаридной конъюгированной вакциной, ключевыми компонентами которой служат поверхностные полисахариды бактерии Streptococus pnevmoniae, конъюгированные с белком-носителем CRM197 возбудителя дифтерии.

Прививку вакциной Превенар осуществляют в дельтовидную мышцу детям от двух лет и в переднебоковую поверхность бедра детям младшего возраста. В настоящий момент времени вакцина Превенар показана для профилактики пневмококковой инфекции детям от двух месяцев до пяти лет. Разработаны четыре различные схемы прививок, назначаемые врачом в зависимости от состояния здоровья ребенка.

В качестве строгих противопоказаний использования вакцины Превенар выделяют гиперчувствительность ко всем компонентам препарата, в том числе и к анатоксину дифтерии. Кроме того, прививку Превенар нельзя назначать при наличии у ребенка инфекционных и неинфекционных заболеваний с повышенной температурой и при обострении хронических болезней.

АКТ-Хиб

АКТ-Хиб представляет собой вакцину, необходимую для профилактики септицемии, менингита, эпиглоттита, пневмонии и некоторых других болезней, возбудителем которых является HaemofhiLus infLuenzae типа b.

В основу вакцины положен полисахарид клеточной стенки бактерии Haemophilus influenzae тип b, конъюгированный с белком возбудителя столбняка. Применение АКТ-Хиб показано детям, начиная с двухмесячного возраста.

Вакцину АКТ-Хиб ни в коем случае не следует использовать для иммунизации детей, страдающих непереносимостью к компонентам вакцины, прежде всего, к анатоксину столбняка. Кроме того, от использования АКТ-Хиб необходимо отказаться при повышенной температуре, вызванной инфекционными заболеваниями.

Вакцина АКТ-Хиб – это вакцина для внутримышечного введения. Детям до двух лет инъекцию препарата проводят в переднелатеральную область бедра, детям старше двух лет – в дельтовидную мышцу.

Схема прививок детей вакциной АКТ-Хиб различается в зависимости от того, а каком возрасте сделана первая инъекция:

• дети до шести месяцев – три инъекции с интервалом в один или два месяца, ревакцинация проводится через год после третей инъекции;
• дети от полугода до года – две инъекции с интервалом в один месяц, ревакцинация проводится в полуторагодовалом возрасте;
• дети от года до пяти лет – одна инъекция.

Инфанрикс

Вакцина дифтеритно-столбнячно-коклюшная трехкомпонентная бесклеточная, адсорбированная, жидкая Производитель: «ГлаксоСмитКляйн» (Бельгия)

Состав: 0.5 мл (1 доза) вакцины содержит: дифтерийный анатоксин не менее 30 МЕ, столбнячный анатоксин не менее 40 МЕ, детоксицированный коклюшный токсин 25 мкг, гемагглютинин филаментозный 25 мкг, пертактин (белок наружной мембраны с молекулярной массой 69 кДа) 8 мкг. Вакцина изготовлена на изотоническом растворе натрия хлорида и содержит 2-феноксиэтанол в качестве консерванта. Форма выпуска: суспензия для внутримышечного введения по 0.5 мл (1 доза) в шприцах по 1 мл.

Показана к применению: для профилактики дифтерии, столбняка и коклюша у детей. Вакцина Инфанрикс может быть использована в комбинации с другими инъекционными формами вакцин: для профилактики полиомиелита, инфекций, вызываемых Haemophilus influenzae типа b, и гепатита B (Имовакс Полио, Эувакс, Хиберикс и другие).

Схема вакцинации: состоит из 3 вакцинаций (согласно «Национальному календарю профилактических прививок» в 3; 4,5 и 6 месяцев жизни), ревакцинацию проводят в 18 месяцев. Возможна индивидуальная схема иммунизации.

Противопоказания:

тяжелые осложнения, возникшие после введения предыдущей дозы вакцины (анафилактический шок), аллергия на любой компонент вакцины, прогрессирующие заболевания нервной системы, гидроцефалия и гидроцефальный синдром в стадии декомпенсации, эпилепсия, эпилептический синдром с судорожными припадками, анемия с уровнем гемоглобина ниже 80 г/л (вакцинацию можно проводить после повышения уровня гемоглобина).

Преимущества:

ацеллюлярная (бесклеточная) АКДС-вакцина; действенная и длительная защита, доказанная при массовой иммунизации; иммуногенность, т.е. качество защиты соответствует эталонной АКДС-вакцине; неоспоримая меньшая реактогенность по сравнению с клеточными АКДС-вакцинами отечественного и зарубежного производства (практически не вызывает у ребенка беспокойства, повышения температуры тела и постинфекционного инфильтрата) полностью соответствует Национальному календарю прививок.

Опыт применения: 10 лет использования во всем мире. При регистрации в России вакцина прошла тщательную экспертизу в Национальном контрольном Органе — Государственном институте стандартизации и контроля (ГИСК) имени академика Л. А. Тарасевича, после чего был разрешена к использованию на территории Российской Федерации. Эффективность вакцины была доказана в многочисленных исследованиях: защитная эффективность вакцины достигается более чем в 88%.

17 апреля – всемирный день борьбы с гемофилией

Гемофилия (от древнегреческого «гема» — «кровь» и «филиа» — «любовь») – наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свертывания крови; при этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме. Больные с тяжелой формой гемофилии быстро выходят на инвалидность вследствие частых кровоизлияний в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы).

Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме Х. При этой мутации возникает дефект свертывающей системы крови: отсутствует один из двух коагулирующих фактов крови: антигемофильный фактор (фактор VIII) или фактор Кристмаса (фактор IХ). Различают три типа гемофилии ( А,В,С).

— Гемофилия А вызывает недостаточность в крови необходимого белка – так называемого фактора VIII (антигемофильного глобулина). Такая гемофилия считается классической, она встречается наиболее часто, у 80-85 % больных гемофилией. Тяжелые кровотечения при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора  — 5-20%.

— Гемофилия В (рецессивная мутация в Х-хромосоме) недостаточность фактора плазмы (Кристмаса). Нарушено образование вторичной коагуляционной пробки.

—  Гемофилия С (аутосомный рецессивный, либо доминантный (с неполной пенетрантностью) тип наследования, то есть встречается как у мужчин, так и у женщин)  недостаточность фактора крови ХI, известна в основном у евреев –ашкеназов. В настоящее время гемофилия С исключена из классификации, так как ее клинические проявления значительно отличаются от А и В.

Гемофилия встречается достаточно редко (1 больной из 10000 новорожденных, или 1 на 5000 новорожденных мальчиков). Тяжелые формы встречаются у 1 из 16000 человек. Во всем мире насчитывается около 350 000 тысяч человек с гемофилией.

Ведущими симптомами гемофилии А и В являются повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни; подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами; гематурия, обильные посттравматические кровотечения, кровоизлияния в крупные суставы, с вторичными воспалительными изменениями, которые приводят к формированию контрактур и анкилозов.

Обычно болезнью страдают мужчины (наследование, сцепленное с полом), женщины же обычно выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. Всего в мире задокументировано порядка 60 случаев гемофилии (типа А или В) у девочек.   В связи с тем, что современная медицина существенно продлевает среднюю продолжительность жизни больных гемофилией, то определенно можно сказать, что случаи гемофилии у девочек будут встречаться все чаще. Кроме того, примерно в 15-25 % случаев обследование матерей мальчиков, страдающих гемофилией, не выявляет указанных мутаций генов, что означает появление мутации в момент формирования родительской половой клетки. Таким образом, гемофилия может появляться и при отсутствии среди родителей носителей ее генов.

Наиболее распространенное заблуждение о гемофилии – это то, что  больной гемофилией может истечь кровью от малейшей царапины. Что неверно. Проблему составляют крупные ранения и хирургические операции, удаление зубов, а также спонтанные внутренние кровоизлияния в мышцы и суставы, обусловленные, по-видимому, слабостью стенок сосудов у больных гемофилией.

Самой известной носительницей гемофилии в истории была королева Виктория; по-видимому, эта мутация произошла в ее генотипе впервые, поскольку в семьях ее родителей страдающие гемофилией не зарегистрированы. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории (Леопольд, герцог Олбани) а также ряд внуков и правнуков, родившихся от дочерей или внучек), включая российского царевича Алексея Николаевича. По этой причине данное заболевание получило такие названия: «викторианская болезнь» и «царская болезнь». Также иногда в царских фамилиях для сохранения титула допускались браки между близкими родственниками, отчего частота встречаемости гемофилии была выше.

Больной гемофилией может страдать от сильных и длительных кровотечений, возникающих в результате любой травмы или раны; в тяжелых случаях могут наблюдаться самопроизвольные, беспричинные кровотечения в мышцах и суставах.

Кровотечение при гемофилии может возникнуть в любое время суток и длиться достаточно долго при отсутствии должного лечения. В этом случае оно может привести к анемии. В типичном случае больной с тяжелой формой гемофилии А страдает кровотечением 35 раз в год. У больных возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. Внутренние кровотечения встречаются у людей с тяжелой формой гемофилии и у некоторых лиц болеющих гемофилией. Дети с легкой и средней степенью гемофилии могут вообще не иметь никаких признаков заболевания при рождении. Первые симптомы (в виде синяков, кровоподтеков, и гематом) могут появляться лишь тогда, когда малыш при первых попытках ходьбы начинает падать или ударяться.

Серьезные осложнения встречаются при тяжелой и умеренной гемофилии, и чаще всего проявляются в виде разрушений суставов и развития артрита.

При этом кровотечения в сустав приводят к разрушению нормальных тканей сустава и развитию хронического, болезненного и приводящего к нарушению функции сустава артрита. Кровоизлияния в суставы так же отмечаются и у детей 2-3 летнего возраста. Чаще всего поражаются крупные суставы –локтевые, коленные, голеностопные.

Кровоизлияние в сустав начинается обычно спустя некоторое время после травмы. Одним из проявлений кровоизлияния является острая боль. Пораженный сустав увеличивается в размере, кожа над ним становится горячей, повышается общая температура тела. Помните, что при кровоизлияниях, для снятия боли, ни в коем случае нельзя давать больному аспирин, или нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен и др.), т.к. эти препараты способствуют снижению свертываемости крови. При кровоизлиянии в сустав, на него накладывают эластический бинт и оставляют в покое на 3-4 дня. Этот тип артрита необратим и восстановление нормальной функции или облегчения болевого синдрома можно достичь только реконструктивной хирургией.

Если ребенок болен гемофилией, он должен состоять на учете у гематолога и генетика. Детям с гемофилией не делают прививок. Питание  такого ребенка не отличается от питания  здоровых детей. Детей с данным заболеванием необходимо оберегать от травм, избегать удаления зубов путем тщательной санации полости рта и квалифицированной стоматологической помощи.

Международные организации рекомендуют профилактическое лечение всем детям с тяжелой формой гемофилии А.и В. Больным детям не стоит бояться заниматься спортом и физкультурой. Родители должны поощрять эти занятия!

Национальный Фонд Гемофилии (США) накопил богатейший опыт привлечения своих пациентов с гемофилией к занятиям спортом. Когда человек физически активен, он более стрессоустойчив и легче переживает обычные жизненные испытания. Это особенно важно для подростков, у которых формируется психика и отношение к окружающему миру. Молодые люди должны осознать, что поддержание физической активности очень важно для укрепления их мышц, связок и суставов. Мышечная слабость, отсутствие гибкости и плохая координация движений – все это значительно повышает вероятность травмы сустава и последующего развития воспаления – артрита.

Хотя болезнь на сегодняшний день неизлечима, ее течение контролируется с помощью инъекций недостающего фактора свертываемости крови, чаще всего выделенного из донорской крови. Некоторые гемофилики вырабатывают антитела против замещающего белка, что приводит к увеличению вводимой дозы фактора или применению заменителей, таких как свиной фактор VIII. В целом современные гемофилики при правильном  лечении живут столько же, сколько и здоровые люди.

Носительницы гена гемофилии на сегодня практически не имеют возможности заранее спланировать рождение больного или здорового ребенка, за исключением, возможно, процедуры экстракорпорального оплодотворения (ЭКО) при соблюдении определенного ряда условий. Также, при соблюдении определенных условий, возможно диагностировать наличие гемофилии у плода с 8 недели беременности. Такое исследование можно провести в ряде медицинских учреждений России, однако самый большой опыт дородовой диагностики гемофилии накоплен в НИИ акушерства и гинекологии имени Отта в Санкт-Петербурге.

Для диагностики гемофилии применяется: коагулограмма, определение свертываемости, добавление образцов плазмы с отсутствием одного из факторов свертывания.

В западных странах медицинская помощь больным гемофилией сводится к профилактике кровотечений, или же к введению фактора свертываемости крови по требованию.

Профилактика предполагает вливание  фактора свертываемости крови на регулярной основе (через день), с тем, чтобы сохранить нормальное свертывание крови у больного, и чтобы предотвратить спонтанные кровотечения.

Лечение включает в себя лечение кровотечений, если они возникают. В результате клинических испытаний, врачи пришли к выводу, что профилактическое лечение более эффективно, чем обычное лечение, хотя и более дорогое.

Гемофилия несколько похожа на сахарный диабет, по крайней мере, человек, страдающий от этой болезни становится зависим от инъекций . Только спасением для этих пациентов становится не инсулин, а другое вещество – фактор свертывания крови, недостающий организму. Жизненно необходимые препараты для больных гемофилией бывают двух типов: плазменные (сделаны на основе плазмы) и рекомбинантные (изобретены с помощью генной инженерии).

В развитых странах плазма и криопреципитат для лечения больных гемофилией не применяются уже более 30 лет. Они используются только в качестве полуфабрикатов для производства высокоэффективных и вирусобезопасных концентратов факторов

За последние несколько десятилетий в лечении гемофилии произошел значительный прогресс. Представленные в настоящее время на рынке препараты человеческого фактора свертывания крови VIII, такие как Когенэйт ФС, производятся с использованием  сложных инновационных технологических процессов и проходят высокую степень очистки. В основе этих препаратов лежит генетический материал, получаемый при соединении ДНК из различных источников. Они более безопасны. Также новые препараты позволяют перейти на терапевтическую схему введений один раз в неделю для профилактики кровотечений.

Для профилактики кровотечений больные могут использовать так же травы, которые имеют в составе вяжущие вещества и тем самым способствуют укреплению кровеносных сосудов. Например, чернику (  Vaccinium черника), экстракт косточек винограда ( Vitis Vinifera ), крапиву двудомную, гамамелис ( Hamamelis Virginiana  ), и тысячелистник (  Achillea Millefolium ). А также лекарственные растения, улучшающие свертываемость крови. В рацион больного  гемофилией полезно вводить продукты, содержащие витамин К (он способствует свертыванию крови). Перечень продуктов, содержащих витамин К с указанием количества витамина в 100 граммах продукта: шпинат (482,9 мкг), салат (173,6 мкг), лук репчатый (106,9 мкг), капуста брокколи (101,6 мкг), белокочанная (76 мкг), цветная (16 мкг), огурцы (16,4 мкг), перец острый (14 мкг), морковь (13,2 мкг), помидоры и томатная паста (7,9 мкг), груши (4,5 мкг), яблоки (2,2 мкг), чеснок (1,7 мкг), банан (0,5 мкг).

Диагноз ставят, как и во всем мире, основываясь на семейных анамнестических данных, первых клинических проявлениях и лабораторной диагностике параметров гемостаза. Диагноз по ДНК, наиболее точный, чаще проводится лишь как подтверждающий.

В России проблемами гемофилии занимается Гематологический научный центр РАМН, в котором создано специальное отделение для амбулаторной помощи больным, страдающим гемофилией, с круглосуточными выездными бригадами. Кроме того, существуют благотворительные организации и фонды помощи, список которых можно посмотреть на сайте Всероссийского общества гемофилии hemophilia.ru.

Для больных гемофилией в России разработан специальный паспорт, в котором за основу взяты международные аналоги. В паспорте указан тип гемофилии, что нужно делать при кровотечениях, адрес клиники, куда везти больного, если он без сознания, круглосуточный телефон. Такая информация является актуальной и для скоропомощных бригад, и для правоохранительных органов.

Организация домашнего (амбулаторного) лечения больных гемофилией с помощью современных эффективных и безопасных препаратов фактора свертываемости крови VIII и IХ – одна из приоритетных задач для России. Сегодня по всей стране создаются образовательные программы для врачей-гематологов, начинают работать школы больных гемофилией. Их цель – научить пациентов правильному введению препарата, контролю своего состояния, ведению дневника больного гемофилией.

Вылечить гемофилию пока нельзя, но дать пациентам право на полноценную жизнь вполне  по силам не только США, Великобритании и Германии, но и России.

Врач-педиатр Гутова Виктория Олеговна.

Гемофилия

Гемофилия — генетическое, приобретенное по наследству заболевание, которое характеризуется изменением одного гена в Х-хромосоме. Проявлением этого недуга является излишняя кровоточивость и замедленная сворачиваемость крови, так называемая коагуляция.

Этим заболеванием страдают только представители мужского пола. Гемофилия у мужчин появляется в результате наследования болезни от матери. Это значит, что передача заболевания происходит по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Женщинам при этом недуге отведена роль носителей, или кондукторов. Однако известны редкие случаи, когда заболевали гемофилией и женщины. Это возможно, когда у отца имеется заболевание, а мать является носителем гена гемофилии — дочь таких родителей может родиться с подобным генетическим расстройством.

Основными признаками заболевания считаются:

1. Излишняя кровоточивость, возникающая периодически с различной локализацией: потеря крови при травмах, при удалении зубов, при медицинских вмешательствах, связанных с проведением хирургических операций.
2. Носовое или десневое кровотечения, которые очень сложно остановить обычными методами. Возможно возникновение самопроизвольного, случайно возникшего кровотечения.
3. В результате получения легкой, не опасной травмы образуется крупная гематома.
4. Появление гемартрозов — внутрисуставных кровотечений, являющихся следствием повреждения тканей суставов. Такому явлению обычно сопутствуют острые болевые ощущения, отечность, нарушение двигательной функции сустава. Вторичные гемартрозы могут вести к деформированию сустава и устойчивому нарушению его подвижности.
5. Проблемы с пищеварением часто сопровождают недуг.
6. Присутствие крови в моче и кале — опасные симптомы гемофилии. У людей, страдающих этим генетическим заболеванием, достаточно часто встречаются заболевания почек.
7. Возможно появление таких смертельно опасных признаков как кровоизлияния в головной или спинной мозг.

Признаки гемофилии у детей

У новорожденных недуг выражается в виде так называемых кефалогематомах — гематом большой площади в области головы, также возможно возникновение кровотечения из перерезанной пуповины.

Дети уже рождаются с заболеванием, но признаки гемофилии могут отсутствовать или быть не явно выражены в первые месяцы жизни. Это происходит потому что в молоке матери находятся вещества, способные поддерживать нормальную свертываемость крови младенца.

Причины гемофилии

Гемофилия — недуг наследственный, и поражает, в основном, мужчин. Поскольку ген, отвечающий за гемофилию, расположен в Х-хромосоме, то женщины являются носителями и могут с большой вероятностью передавать заболевание своим сыновьям по наследству. Гемофилия наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, а так как Х-хромосома у мужчин только одна, то в случае передачи «больной» хромосомы ребенок мужского пола наследует и заболевание.

Врачи могут диагностировать это генетическую аномалию еще до появления ребенка на свет. После рождения явным признаком станут гематомы и излишняя кровоточивость при малозначимых травмах.

Основные причины гемофилии — наследственные факторы. В настоящий момент медицина не в силах устранить причину возникновения болезни. Пока это невозможно, потому что заболевание оказалось запрограммированным на генетическом уровне. Люди с таким тяжелым недугом должны научиться крайне бережно относиться к своему здоровью, и тщательно соблюдать меры предосторожности.

Гемофилия бывает трех форм, в зависимости от тяжести заболевания:

Диагностика и лечение гемофилии

Диагностика гемофилии состоит из генеалогического анамнеза, данных лабораторных анализов и клинической картины. При диагностировании гемофилии медик должен узнать о наличии такого заболевания у близких родственников: выявляются мужчины по линии матери с похожими на гемофилию симптомами. При проведении медицинских анализов определяется время свертываемости крови, добавляется образец плазмы с отсутствующим фактором свертываемости, выявляется общее количество факторов и уровень их нехватки. На основании всех этих данных врач получает полное представление о различного рода изменениях в организме больного, связанного с заболеванием.

Несмотря на то, что болезнь неизлечима, лечить гемофилию и контролировать состояние больного возможно. Пациенты получают инъекции недостающего фактора, отвечающего за свертываемость крови. Поэтому в зависимости от того, недостаток какого фактора в крови больного наблюдается, врач проводит лечение гемофилии:

При правильной терапии, бережном отношении пациента к своему организму, длительность жизни гемофилика, не будет отличаться от продолжительности жизни человека без такой патологии.

Гемофилия и прививки

Вопреки распространенному заблуждению, прививки от самой гемофилии не существует. Многие люди путают вакцинацию против вирусной гемофильной инфекции с инъекцией от гемофилии. Болезни никоим образом не связаны и имеют совершенно разную природу.

Что касается плановой вакцинации, то при гемофилии она является обязательным мероприятием. Всем детям должны быть сделаны необходимые прививки. При этом следует учесть, что прививки при гемофилии необходимо делать только подкожно, но не внутримышечно. Так как внутримышечные инъекции могут привести к появлению обширного кровоизлияния.

Проблема гемофилии

Людей, страдающих этим наследственным заболеванием, в мире насчитывается более 400 тысяч человек. Это означает, что каждый 10000-ый мужчина болен гемофилией.

Медициной созданы препараты, способные поддерживать жизнь гемофилика на качественном уровне. И больной гемофилией может получать образование, создавать семью, работать — являться полноценным членом общества.

Это тяжелое генетическое заболевание признано самым дорогостоящим во всем мире. Дорогое лечение обусловлено высокой стоимостью медикаментов, которые изготавливаются из плазмы донорской крови. Ежегодное лечение одного гемофилика обходится приблизительно в 12 тыс. долларов.

Одной из существенных проблем гемофилии является недостаточное обеспечение необходимыми медицинскими препаратами больных, а это может приводить к ранней инвалидности обычно молодых людей или детей.

Существует также определенный риск для больных, получающих препараты для лечения: в виду того, что лекарство изготавливается из крови доноров и возможно инфицирование гепатитом или ВИЧ.

Так что, проблема гемофилии весьма значительна. И в связи с этим уже разработаны и внедрены в производство синтетические препараты VIII и IX факторов, которые не несут опасности заражения инфекциями, передающимися через кровь. Правда, стоимость их также достаточно высока.

Участковый терапевт ГБУЗ РБ Верхнеяркеевская ЦРБ Алия Авзалова

Эксперт сообщил о росте продолжительности жизни взрослых пациентов с гемофилией — Общество

МОСКВА, 17 апреля. /ТАСС/. Продолжительность жизни среди российских пациентов, больных гемофилией, старше 18-летнего возраста растет. Об этом сообщил ТАСС президент Всероссийского общества гемофилии Юрий Жулев.

Каждый год 17 апреля по инициативе Всемирной федерации гемофилии (World Federation of Hemophilia, WFH) и Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) проходит Всемирный день гемофилии (World Hemophilia Day). По данным Минздрава России, общее число больных гемофилией на каждые 100 тыс. человек с 2015 по 2018 год возросло с 7,7 до 9,1 соответственно.

«Там, где высока смертность [от гемофилии], там в регистре преобладают дети, у нас в регистре преобладают взрослые пациенты, потому что продолжительность жизни растет», — сказал Жулев.

По его словам, наличие гемофилии не влияет на общую продолжительность жизни при правильной терапии и регулярном врачебном контроле. «Условно есть статистика, один мальчик рождается на 5 тыс. мальчиков, соответственно каждый год выявляются новые больные гемофилией», — добавил Жулев, уточнив, что ребенок с гемофилией может родиться в любой семье, так как почти в 30% случаев это заболевание возникает по причине спонтанной мутации генов.

Жулев пояснил, что количественный рост показателей больных гемофилией в регистре Минздрава РФ обусловлен тем, что уровень лечения в стране достаточно неплохой. «Не совсем правильно понятие заболеваемость, это генетически обусловленное заболевание, и количество больных растет, регистр растет, — это правда, — отметил он. — В регистре Минздрава РФ — более 9 тыс. больных гемофилией, но это тяжелая и средне тяжелая форма, а на самом деле должно насчитываться около 12-15 тыс. человек — это разные заболевания, гемофилия и болезнь Виллебранда-Диана».

Болезнь Виллебранда-Диана — это наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, схожих с кровотечениями при гемофилии.

Данные Минздрава

Представитель министерства рассказал ТАСС, что для лечения пациентов с гемофилией в России доступны все современные методы терапии и лекарства, в том числе отечественного производства. По данным Минздрава, более 50% пациентов с этим заболеванием получают профилактическое лечение для предотвращения развития кровотечения. «Сегодня пациенты с гемофилией, получающие адекватное лечение, не становятся инвалидами, ведут активный образ жизни, имеют семьи, получают образование, социально интегрированы», — добавили в пресс-службе министерства.

Гемофилия — редкое заболевание, связанное с нарушением процессов свертывания крови. При этом заболевании у человека происходят кровоизлияния даже при незначительных травмах. У больных тяжелой формой часто случаются кровоизлияния в суставы и мышечные ткани. Болезнь считается неизлечимой, но состояние больного можно поддерживать на приемлемом уровне при помощи инъекций недостающего фактора свертываемости крови.

Основная проблема людей с гемофилией заключается в том, что у них в организме вырабатывается недостаточное количество так называемого фактора свертывания VIII. Это специальный белок, который отвечает за свертывание крови. И для избежания опасных для жизни осложнений пациентам необходимы регулярные инъекции фактора свертывания VIII. Чем тяжелее протекает болезнь, тем чаще требуются подобные процедуры.

Наши услуги

АНМО «Ставропольский краевой клинический консультативно-диагностический центр»:

355017, г. Ставрополь, ул. Ленина 304

(8652) 951-951, (8652) 35-61-49 (факс)

(8652) 951-951, (8652) 31-51-51 (справочная служба)

Посмотреть подробнее

Обособленное подразделение «Диагностический центр на Западном обходе»:

355029 г. Ставрополь, ул. Западный обход, 64

(8652) 951-951, (8652) 31-51-51 (контактный телефон)

(8652) 31-68-89 (факс)

Посмотреть подробнее

Клиника семейного врача:

355017 г. Ставрополь, пр. К. Маркса, 110 (за ЦУМом)

(8652) 951-951, (8652) 31-51-51 (контактный телефон)

(8652) 31-50-60 (регистратура)

Посмотреть подробнее

Невинномысский филиал:

357107, г. Невинномысск, ул. Низяева 1

(86554) 95-777, 8-962-400-57-10 (регистратура)

Посмотреть подробнее

Обособленное структурное подразделение в г. Черкесске :

369000, г. Черкесск, ул. Умара Алиева 31

8(8782) 26-48-02, +7-988-700-81-06 (контактные телефоны)

Посмотреть подробнее

Обособленное структурное подразделение в г. Элисте :

358000, г. Элиста, ул. Республиканская, 47

8(989) 735-42-07 (контактные телефоны)

Посмотреть подробнее

ЗАО «Краевой клинический диагностический центр»:

355017 г. Ставрополь, ул. Ленина 304

(8652) 951-951, (8652) 35-61-49 (факс)

(8652) 951-951, (8652) 31-51-51 (справочная служба)

Посмотреть подробнее

Обособленное структурное подразделение на ул. Савченко, 38 корп. 9:

355021, г. Ставрополь, ул. Савченко, 38, корп. 9

8 (8652) 316-847 (контактный телефон)

Посмотреть подробнее

Обособленное структурное подразделение на ул. Чехова, 77 :

355000, г. Ставрополь, ул. Чехова, 77

8(8652) 951-943 (контактный телефон)

Посмотреть подробнее

Обособленное структурное подразделение в г. Михайловске:

358000, г. Михайловск, ул. Ленина, 201 (в новом жилом районе «Акварель»).

8(988) 099-15-55 (контактный телефон)

Посмотреть подробнее

Тазовская ЦРБ

    

     Всемирный день гемофилии (англ. World Hemophilia Day) — международный день, который отмечается по всей планете ежегодно, 17 апреля с 1989 года.

 

    Гемофилия – это наследственное нарушение процесса свертываемости крови. До недавнего времени мало кто из больных детей доживал до зрелого возраста.

   Скорость остановки кровотечения, возникшего в результате травмы, и последующего заживления, зависит от качества процесса свертываемости крови. Нормальный процесс свертывания обеспечивается взаимодействием многих компонентов крови, некоторые из которых называются факторами свертываемости. Если в крови нет в достаточном количестве одного из факторов, то кровотечение может длиться очень долго. У больного гемофилией уровень фактора свертываемости меньше, чем обычный.

 

   Почти всегда гемофилия бывает только у мужчин, и это доказано относительно людей любой расы и социального положения. Заболевание передают женщины, которые сами не имеют проблем свертываемости крови. Почти в 30% случаев больной гемофилией появляется в семье, в которой ранее подобные случаи не наблюдались. Этому заболеванию подвержен один из 5 000 родившихся мальчиков. Часто заболевание не выявляется у детей, до тех пор, пока они не начинают ползать и ходить. Неизбежные в этот период развития ребенка падения и столкновения с предметами могут вызывать кровоподтеки на коже и кровотечения из губ и языка.

 

    В возрасте 2-3 лет у мальчика при кровотечениях (кровоизлияниях) могут поражаться мышцы и суставы, что сопровождается болезненной припухлостью или ограниченностью движений руки или ноги. Если в это время вводить инъекции внутримышечно, как обычно, это может привести к образованию глубокого обширного кровоподтека, что, может быть опасно. Для ребенка с гемофилией очень важно провести вакцинацию, однако, безопаснее всего это можно делать подкожно.

 

   Гемофилия – это заболевание, продолжающее всю жизнь, и в настоящее время его излечить окончательно невозможно. Однако, теперь, когда развивается система всесторонней помощи больным гемофилией и возможно обеспечение препаратами, содержащими недостающие при данном заболевании факторы свертываемости крови, для больных гемофилией открывается возможность даже при тяжелой степени заболевания сдерживать кровоточивость.

 

    Когда происходит кровоизлияние в суставы и мышцы, а также до и после оперативного вмешательства и удаления зубов, необходимо проводить лечение препаратами крови. Лечение может также понадобиться при кровоизлияниях в другие ткани, а также после несчастных случаев и травм.

 

Профилактика кровоизлияний

 

         Как только ребенку поставлен диагноз гемофилии, родителям необходимо предпринять ряд мер, чтобы предотвратить случаи возникновения кровотечений. Многие из рекомендаций, представленных ниже, могут быть отнесены и к взрослым больным гемофилией.

 

— Выбирайте для маленького ребенка только необходимые игрушки без острых частей. Если часто проявляются синяки, когда ребенок начинает ходить, подшейте в некоторых местах мягкие прокладки.

 

— Расскажите своему ребенку, его братьям и сестрам, а также детям, с которыми он играет, о гемофилии, как только они смогут это понять. Родители должны поощрять обычное развитие ребенка и организовывать его общение с другими детьми.

 

— Соблюдайте календарь прививок, принятый в вашем регионе. Только помните при этом, что инъекции необходимо делать подкожно, а не внутримышечно, и после процедуры в течение 5 минут необходимо обеспечивать давление на место введения препарата.

 

— Настоятельно рекомендуется провести вакцинацию против гепатита В, так как некоторые препараты крови все еще содержат данный вирус. Советуем также привить ребенка от гепатита А.

 

— Следует регулярно чистить зубы и посещать зубного врача, чтобы предотвратить разрушение зубов и заболевания десен. Это очень важно, так как зубы при небрежном отношении к ним могут инфицироваться, а десна кровоточить. По возможности, выбирайте зубного врача, который знает, что такое гемофилия, или того, кого порекомендуют специалисты из центра гемофилии. Можно рекомендовать зубную пасту или жидкость для полоскания рта с содержанием фтора, чтобы предотвращать развитие кариеса (заболевания зубов).

 

— Следите за состоянием своего тела. Полезно регулярно заниматься активными физическими упражнениями. Развитая мускулатура поддерживает суставы и сокращает частоту кровотечений. Это очень важно для людей из тех регионов, в 
которых препараты крови не доступны.

 

    Предпочтительнее заниматься плаванием, ездой на велосипеде, ходьбой, так как эти виды физической нагрузки относительно наименее травматичны для суставов, однако, можно заниматься и многими другими видами спорта. Необходимо исключить контактные виды спорта, такие как бокс и регби, так как вероятны травмы головы и шеи. Проконсультируйтесь по поводу физических упражнений или занятий спортом у врача, физиотерапевта или медсестры из центра гемофилии.

 

Первая помощь при кровоизлияниях

 

     Обычные приемы первой помощи применяются к больному гемофилией так же, как и к другому пострадавшему человеку. Некоторые незначительные кровотечения могут быть остановлены в домашних условиях и без консультаций с врачом. Необходимо иметь под рукой запас стерильных бинтов и марлевых повязок, наборы пластырей, эластичных держателей повязок, лед и др. При незначительных порезах, ссадинах, носовом кровотечении необходимо обеспечить давление на пораженное место. Лед всегда необходим, так как холод суживает кровоточащие сосуды и уменьшает интенсивность кровотечения. Если вы используете лед, не накладывайте его прямо на кожу, а оберните во влажную ткань, чтобы не повредить кожу.

 

    Основным компонентом всех широко используемых болеутоляющих препаратов является аспирин, который влияет на нормальную свертываемость крови и повышает склонность к кровоточивости. Аспирин также раздражает слизистую желудка. Если у вас гемофилия, не используйте снятия боли препараты, содержащие аспирин. Проконсультируйтесь у вашего лечащего врача или у специалистов в аптеке о том, какие болеутоляющие средства не содержат аспирин. Альтернативой может стать парацетамол в предписанной дозировке. Помните, что все лекарства, включая парацетамол, а также средства по уходу за домом являются опасными для здоровья и должны храниться в недосягаемом для маленьких детей месте.

 

Когда необходимо обращаться к врачу?

 

— Когда ощущается боль в суставе или мышце. Не дожидайтесь, когда больное место опухнет.

 

— Интенсивное кровотечение, которое невозможно остановить без специальной помощи, или которое возобновляется после первой помощи.

 

— Когда появляется кровь в моче или кале.

 

— После удара в голову или других травм головы, или когда не понятны причины продолжительной головной боли или тошноты и рвоты.

 

— Когда кровотечение или опухоль возникают в области шеи.

 

— Когда не понятны причины боли в животе.

 

      Существуют ситуации, когда трудно получить медицинскую помощь в клинике, однако, для больных гемофилии есть случаи, когда необходимо обязательно показать пациента врачу и обеспечить ему введение необходимых препаратов. Для вашей семьи очень важно заранее узнать, куда вам следует обращаться и с кем связаться, если больному гемофилии потребуется специальная помощь.

 

    Получить информацию о том, насколько вероятно для вас родить сына больного гемофилией, несложно. Трудность заключается в том, чтобы решить, что с этой информацией делать, так как она затрагивает многие семейные связи. Супругам потребуется помощь и поддержка специалистов из центра гемофилии, других членов их семьи, местных врачей и служителей церкви, чтобы принять решение о том, что они выбирают.

 

      Мужчины, страдающие гемофилией, и женщины, являющиеся носителями гемофилии, могут принять решение, позволяющие избежать передачи аномального гена своим детям. Решение в данных семьях необходимо принимать супругам вместе, и оно будет зависеть от многого, включая знание проблемы и понимание боли, которая связана с заболеванием, а также от наличия условий для помощи при гемофилии в том или ином регионе.

 

Для семьи, в которой выявлена тяжелая форма гемофилии А или В выбор будет заключаться в следующем:

 

1. Не иметь своих детей и усыновить чужих.

 

2. Проводить соответствующие анализы во время беременности, и если плод является мужского пола, то прерывать беременность, если это позволено местным законом.

 

3. Принять рождение дочери-носителя гемофилии или рискнуть в 25% из 100 родить сына больного гемофилией, если мать знает, что она носитель заболевания.

 

4. Выбрать преимплантационную диагностику, когда генетическая структура ДНК соединенных in vitro яйцеклетки и сперматозоидов исследуется на наличие аномального гена.

 

     Существуют несколько исследовательских процедур, которые могут быть проведены во время беременности.

 

Чем больной гемофилией может помочь себе сам?

 

     Гемофилия является пожизненным заболеванием, и больной постоянно зависит от наличия препаратов крови, содержащих нужный ему фактор, в тех случаях, когда начинается кровотечение. Тем не менее, в современных условиях больной может планировать относительно нормальный образ жизни: профессию, семью, продолжительность жизни.

 

Вы во многом сами можете помочь себе, вашим детям и тем, кто за вами ухаживает.

 

— Узнавайте, как можно больше о гемофилии и о том, как с ней можно жить.

 

— Начинайте лечение на ранних этапах кровотечения и помните о тех случаях, когда требуется экстренная помощь и госпитализация.

 

— Найдите врача, который сможет наблюдать вас продолжительное время, координировать ваше лечение.

 

Случаев гемофилии на территории Тазовского района не зарегистрировано.

 

Но знать об этом заболевании необходимо.

 

Заместитель главного врача Т.В.Форманенко

прививок и гемофилии | HemAware

Дети и взрослые с нарушениями свертываемости крови могут и должны пройти вакцинацию, рекомендованную для их возрастной группы. Эти прививки часто делает их лечащий врач.

Большинство прививок можно делать подкожно или подкожно, а не внутримышечно, или в мышцу, чтобы снизить риск мышечного кровотечения. Однако некоторые медицинские работники могут предпочесть делать внутримышечные инъекции, используя меньшую иглу в более крупную мышцу, например бедро, согласно публикации «Уход за ребенком», опубликованной Национальным фондом гемофилии.

Врачам первичной медико-санитарной помощи следует обращаться в ваш центр лечения гемофилии (HTC) с любыми вопросами, особенно по поводу внутримышечных инъекций. HTC также может проинструктировать вас о необходимости инфузии фактора перед внутримышечной инъекцией.

У детей и взрослых с нарушениями свертываемости крови на месте иммунизации могут появиться синяки. Обработка этой области льдом поможет уменьшить синяки и уменьшить дискомфорт.

В дополнение к рекомендованному календарю вакцинации, вакцины против гепатита А и В настоятельно рекомендуются для всех лиц, страдающих нарушениями свертываемости крови.

Вы можете получать информацию о рекомендуемых вакцинах по возрастным группам через годовые графики иммунизации Центров по контролю и профилактике заболеваний. Расписания указаны для детей (от рождения до 6 лет), подростков (от 7 до 18 лет) и взрослых. Также существует график «наверстывания», чтобы помочь людям, пропустившим вакцинацию, вернуться в нормальное русло.

[ шагов для жизни : Будьте в курсе дел о вакцинации ребенка]

Детям и подросткам нужны вакцины, тоже

По мере того, как дети доходят до средней и старшей школы, родители могут не думать о вакцинации так же регулярно.Но детям постарше также нужны прививки, в том числе вакцина против столбняка и вакцина против менингита.

CDC рекомендует всем детям в возрасте от 11 до 12 лет вакцинироваться против менингита конъюгированной менингококковой вакциной. Бустерную дозу следует вводить в возрасте 16 лет, поскольку текущие данные показывают, что защита от вакцины ослабевает у большинства подростков в течение пяти лет. Если подростку не делали прививку от менингита, CDC рекомендует родителям поговорить с врачом подростка о вакцинации сейчас, особенно если подросток готовится переехать в общежитие колледжа или военные казармы.Бактериальный менингит, который может вызвать повреждение головного мозга, потерю слуха, нарушение обучаемости и смерть, чаще диагностируется среди подростков и молодых людей.

Другие вакцины, на которые стоит обратить внимание

Родители также могут захотеть сделать вакцину против вируса папилломы человека (ВПЧ) для своих детей. Некоторые типы ВПЧ могут вызывать рак шейки матки и остроконечные кондиломы. CDC рекомендует делать вакцину против ВПЧ в возрасте 11–12 лет. Все девочки и женщины в возрасте от 11 до 26 должны быть вакцинированы трехдозовой серией ВПЧ.Вакцина также одобрена для мальчиков и мужчин в возрасте от 9 до 26 лет для защиты от остроконечных кондилом.

Еще одна важная вакцина, которую следует рассмотреть для вашей семьи, — это вакцина от гриппа. CDC рекомендует делать прививку от гриппа каждый год всем в возрасте 6 месяцев и старше, включая людей с ослабленным иммунитетом, например людей с ВИЧ. Людям с ослабленным иммунитетом не следует использовать назальный спрей FluMist ^® , поскольку он содержит живую форму вакцины; рекомендуется только для людей в возрасте до 49 лет.Сезон гриппа длится с октября по май, часто достигая пика в январе или феврале.

Дженнифер Домм, доктор медицинских наук, гематолог из детской больницы Вандербильта в Нэшвилле, штат Теннесси, призывает родителей обсудить рекомендации по вакцинации со своим HTC и быть в курсе графиков вакцинации. «Любой ребенок, который болеет любой из этих обычных детских болезней, которые можно предотвратить, может испытывать серьезные симптомы», — говорит она. «В целом польза от вакцинации, безусловно, перевешивает риски.”

Получение школьных прививок при кровотечении> Публикации> Гемофилия в Грузии

Получение школьных прививок при нарушении свертываемости крови

Автор: Никки Дункан, RN, BSN, CPN, медсестра-педагог

Опубликовано 10 июля 2019 г.

С началом нового учебного года многие учащиеся направятся к своему лечащему врачу на вакцинацию, требуемую штатом.Хотя вакцины предназначены для предотвращения серьезных заболеваний, таких как полиомиелит, коклюш и столбняк, введение вакцины может быть немного сложным для детей с наследственными нарушениями свертываемости крови.

Согласно данным Детской исследовательской больницы Св. Джуда, медсестра или врач вашего ребенка должны соблюдать особый протокол вакцинации. Для ребенка с нарушением свертываемости крови рекомендуются следующие шаги:

• Только две вакцины одновременно, по одной в каждое бедро.Не более двух вакцин на один прием к врачу.
• Дано под кожу, а не в мышцу. При подкожной инъекции вероятность кровотечения у ребенка ниже, чем при введении иглы в мышцу.
• По возможности вводится в верхнюю часть бедра.
• После введения вакцины врач должен надавить на это место стерильной марлей и подержать над ним пакет со льдом, чтобы остановить кровотечение.
• Другая стратегия состоит в том, чтобы согласовать вакцину с плановой профилактической дозой FVIII и FIX на утро запланированной инъекции вакцины.Если профилактика FVIII / FIX проводится до вакцинации, то путь может быть внутримышечным или в соответствии с обычным графиком вакцинации.

Вы всегда можете узнать у врача или медсестры вашего ребенка, как обычно делается прививка. Если они говорят о мышцах, спросите, есть ли другие варианты, например, под кожей, с помощью жидкости или спрея для носа. Если у лечащего врача есть опасения по поводу подкожного введения инъекции, попросите его обратиться в HTC, чтобы обсудить свои вопросы.

Если вы не уверены, какие прививки являются обязательными для посещения школы и детских садов в Грузии, вы можете посетить веб-сайт Министерства здравоохранения штата Джорджия, чтобы узнать о необходимых иммунизациях по возрастным группам.

Гемофилия у детей | Johns Hopkins Medicine

Что такое гемофилия?

Гемофилия — это наследственное нарушение свертываемости крови. Дети с гемофилией не могут остановить кровотечение, потому что в их крови недостаточно фактора свертывания.Факторы свертывания необходимы для свертывания крови. Сгустки крови для предотвращения чрезмерного кровотечения.

В образовании сгустков, останавливающих кровотечение, участвует множество факторов свертывания крови. Двумя общими факторами, влияющими на свертываемость крови, являются фактор VIII и фактор IX.

Насколько серьезна гемофилия у вашего ребенка, зависит от уровня факторов свертывания крови в его или ее крови.

К 3 основным формам гемофилии относятся:

• Гемофилия A . Это вызвано недостатком фактора свертывания крови VIII.Примерно 9 из 10 больных гемофилией имеют болезнь типа А. Это также называется классической гемофилией или дефицитом фактора VIII.

• Гемофилия B . Это вызвано дефицитом фактора IX. Это также называется рождественской болезнью или дефицитом фактора IX.

• Гемофилия C . Некоторые врачи используют этот термин для обозначения недостатка фактора XI свертывания крови.

#TomorrowsDiscoveries: Использование стволовых клеток для лечения заболеваний крови — Доктор.Элиас Замбидис

Доктор Элиас Замбидис заботится о детях, страдающих лейкемией и другими заболеваниями крови. Его лаборатория изучает плюрипотентные стволовые клетки человека, которые однажды могут быть использованы для лечения не только заболеваний крови, но также болезней сердца, сосудов, рака и аутоиммунных заболеваний.

Что вызывает гемофилию у детей?

Гемофилия типов A и B является наследственным заболеванием.Они передаются от родителей к детям через ген на Х-хромосоме. У женщин две Х-хромосомы, а у мужчин — одна Х-хромосома и одна Y-хромосома.

• Женщина-носитель имеет ген гемофилии на одной из Х-хромосом. Когда женщина-носитель гемофилии беременна, вероятность того, что ген гемофилии передается ребенку, составляет 50/50.

  • Если ген передается сыну, он заболеет.

  • Если ген передается дочери, она будет носителем.

• Если отец болен гемофилией, но мать не несет гена гемофилии, то ни один из сыновей не будет болеть гемофилией, но все дочери будут носителями.

Примерно у одной трети детей с гемофилией семейный анамнез этого заболевания отсутствует. В этих случаях считается, что заболевание может быть связано с новым дефектом гена.

Носители гена гемофилии часто имеют нормальный уровень факторов свертывания крови, но могут:

Гемофилия С обычно не вызывает проблем, но у людей может увеличиться кровотечение после операции.

Каковы симптомы гемофилии?

Самый частый симптом этого заболевания — обильное неконтролируемое кровотечение.

Тяжесть гемофилии зависит от количества факторов свертывания крови в крови. Те, кто страдают гемофилией, уровень которой превышает 5% (100% — средний показатель для здоровых детей), чаще всего имеют кровотечение только после серьезных операций или удаления зубов. Этим детям может быть даже не поставлен диагноз до тех пор, пока в результате операции не возникнут кровотечения.

Тяжелая гемофилия — это когда фактор VIII или IX ниже 1%. У этих детей может возникнуть кровотечение даже при минимальной активности в повседневной жизни. Кровотечение также может возникнуть из-за неизвестной травмы. Кровотечение чаще всего возникает в суставах и в голове.

Симптомы вашего ребенка также могут включать:

• Ушиб. Синяки могут возникнуть даже в результате небольших несчастных случаев. Это может привести к сильному скоплению крови под кожей, вызывающему отек (гематому).По этой причине большинству детей ставится диагноз в возрасте от 12 до 18 месяцев. Это когда ребенок более активен.

• Легко кровоточит. Склонность к кровотечению из носа, рта и десен при незначительной травме. Кровотечение при чистке зубов или при стоматологической работе часто указывает на гемофилию.

• Кровотечение в сустав. Гемартроз (кровотечение в сустав), если его не лечить, может вызвать боль, неподвижность и деформацию.Это наиболее частая причина осложнений, связанных с кровотечением при гемофилии. Эти совместные кровотечения могут приводить к хроническим болезненным заболеваниям, артритам, деформации и хроническим повреждениям.

• Кровотечение в мышцы. Кровотечение в мышцы может вызвать отек, боль и покраснение. Отек из-за чрезмерного количества крови в этих областях может увеличить давление на ткани и нервы в этой области. Это может привести к необратимым повреждениям и деформации.

• Кровотечение в мозг в результате травмы или спонтанно. Кровотечение в результате травмы или спонтанное кровотечение в головном мозге является наиболее частой причиной смерти детей с гемофилией и наиболее серьезным кровотечением. Кровотечение в головном мозге или вокруг него может возникнуть даже из-за небольшой шишки на голове или падения. Небольшие кровотечения в головном мозге могут привести к слепоте, умственной отсталости, различным неврологическим расстройствам. Это может привести к летальному исходу, если его не обнаружить и сразу же не лечить.

• Другие источники кровотечения. Кровь, обнаруженная в моче или кале, также может сигнализировать о гемофилии.

Симптомы гемофилии могут быть похожи на другие проблемы. Всегда уточняйте диагноз у лечащего врача.

Как диагностируется гемофилия у детей?

Диагноз гемофилии основывается на вашем семейном анамнезе, истории болезни вашего ребенка и медицинском осмотре. Анализы крови включают:

• Общий анализ крови. При общем анализе крови проверяются красные и белые кровяные тельца, тромбоциты (тромбоциты) и иногда молодые эритроциты (ретикулоциты).Он включает гемоглобин и гематокрит, а также более подробную информацию о красных кровяных тельцах.

• Факторы свертывания. Для проверки уровней каждого фактора свертывания крови.

• Время кровотечения. Для проверки скорости свертывания крови.

• Генетическое или ДНК-тестирование . Чтобы проверить наличие аномальных генов.

Как лечится гемофилия?

Лечащий врач вашего ребенка направит вас к гематологу, специалисту по заболеваниям крови.Лечащий врач вашего ребенка подберет лучшее лечение на основе:

• Сколько лет вашему ребенку

• Его или ее общее состояние здоровья и история болезни

• Насколько он болен

• Насколько хорошо ваш ребенок может переносить определенные лекарства, процедуры или методы лечения

• Ожидаемый срок действия состояния

• Ваше мнение или предпочтение

Лечение зависит от типа и тяжести гемофилии.Лечение гемофилии направлено на предотвращение кровотечений (в основном, головных и суставных). Лечение может включать:

• Кровотечение в суставе может потребовать хирургического вмешательства или иммобилизации. Вашему ребенку может потребоваться реабилитация пораженного сустава. Это может включать физиотерапию и упражнения для укрепления мышц вокруг этой области.

• Переливание крови может потребоваться, если произошла большая кровопотеря. Это когда вашему ребенку сдают кровь.

• Самостоятельное введение фактора VIII или IX может позволить ребенку с гемофилией вести почти нормальный образ жизни.

Каковы осложнения гемофилии?

Осложнения гемофилии включают:

• Кровотечение в суставах или мышцах

• Воспаление слизистой оболочки сустава

• Долговременные проблемы с суставами

• Очень серьезные опухолевидные увеличения мышц и костей

• Выработка антител против факторов свертывания крови

• Инфекции при переливании (ВИЧ и гепатиты B и C больше не передаются через донорскую кровь)

Как лечить гемофилию?

При тщательном лечении многие дети с гемофилией могут жить относительно здоровой жизнью с нормальной продолжительностью жизни.

Лечение гемофилии вашего ребенка может включать:

• Принимать участие в деятельности и упражнениях, но избегать тех, которые могут причинить травму. К ним относятся футбол, регби, борьба, мотокросс и катание на лыжах.

• Получение специальной медицинской помощи перед операцией, включая стоматологическую помощь. Врач вашего ребенка может порекомендовать инфузии, замещающие фактор. Они повышают уровень свертывания крови у ребенка перед процедурами. Ваш ребенок также может получать инфузии заместителя определенного фактора во время и после процедуры.Они поддерживают уровень фактора свертывания крови и улучшают заживление и предотвращают кровотечение после процедуры.

• Предотвращение проблем с зубами и деснами с помощью надлежащей гигиены полости рта.

• Иммунизация проводится под кожу, а не в мышцу, чтобы предотвратить кровотечение в мышцах.

• Избегайте аспирина и других нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

• Ношение медицинского удостоверения личности (ID) в экстренных случаях.

Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?

Когда вам следует позвонить, будет зависеть от того, насколько тяжелое состояние вашего ребенка и какое лечение он получает. Поскольку гемофилия — это хроническое заболевание, поговорите с лечащим врачом вашего ребенка о том, когда вам следует позвонить или получить медицинскую помощь для вашего ребенка.

Позвоните лечащему врачу вашего ребенка, если ваш ребенок:

Основные сведения о гемофилии у детей

• Гемофилия — это наследственное нарушение свертываемости крови.Это вызывает у пораженного ребенка низкий уровень факторов свертывания крови.

• Самый частый симптом гемофилии — усиленное неконтролируемое кровотечение.

• Введение фактора VIII или IX может позволить ребенку с гемофилией вести почти нормальный образ жизни.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.

• Во время посещения запишите названия новых лекарств, методов лечения или тестов, а также все новые инструкции, которые ваш поставщик дает вам для вашего ребенка.

• Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.

• Узнайте, как можно связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно, если ваш ребенок заболел и у вас есть вопросы или вам нужен совет.

Особые темы для маленьких детей, больных гемофилией

Кровотечение изо рта

Причины кровотечений изо рта:

• Небольшие порезы на деснах или языке
• Разрыв на коже, прикрепляющий верхнюю губу к десне, которая называется уздечкой
• У младенцев прорезывание зубов на твердых или острых предметах

Признаки кровотечения изо рта:

• Красная слюна и / или пятна от красной слюни

Что делать при кровотечении изо рта:

• Обратитесь в Центр лечения гемофилии по телефону 513-517-CBDI (2234)
• Вашему ребенку может потребоваться фактор остановки кровотечения, вводимый в вену
• Вашему ребенку может потребоваться другой препарат, называемый антифибринолитическим, который вводится перорально и замедляет разрушение тромбов.

Прививки

Лечение вакцинами может быть различным.Посоветуйтесь с гематологом вашего ребенка перед вакцинацией или уколами.

Куда пройти вакцинацию моего ребенка:

Вы можете сделать прививку ребенку в гематологической клинике или у лечащего врача. Наша команда может дать лечащему врачу вашего ребенка инструкции о том, как безопасно делать прививки.

Лечение фактором до вакцинации:

• Обсудить план с нашей командой перед выстрелом
• Уровни фактора у вашего ребенка будут нормальными, если ему введут фактор до вакцинации, и у него может быть укол в мышцу (это называется внутримышечным).
• Надавите на это место в течение пяти минут после укола.

Вакцины без предшествующей дозы фактора:

• Приложите лед к месту за пять минут до выстрела.
• Укол следует делать под кожу, в жировую ткань (это называется подкожно).
• Приложите лед и надавите на пораженную область через пять минут после укола.

Безопасность и предотвращение травм

Младенцы и малыши учатся на исследованиях.Это очень важно для их роста. Когда они научатся ползать, стоять и ходить, они будут падать. Некоторые падения могут вызвать кровоподтеки или мышечное кровотечение. Вы можете предпринять несколько шагов, чтобы предотвратить серьезные травмы, позволяя ребенку играть и исследовать.

Советы по защите детей:

• Прокладку можно приклеить или приклеить к острым краям стола или углов
• Детские ворота можно использовать вокруг лестницы для предотвращения падений
• Крышки перил кроватки, изготовленные из резины или ткани, которые пристегиваются, могут служить подушкой, которая может предотвратить травму головы и уменьшить травму от прорезывания зубов.
• Бамперы для детских кроваток, даже сделанные из сетки, использовать нельзя.
• Несколько средств защиты детей продаются по сниженной цене в Центре семейных ресурсов детской больницы Цинциннати.

Система медицинского оповещения:

Браслет медицинского оповещения содержит:

• Информация о состоянии здоровья вашего ребенка
• Круглосуточный номер, по которому врач скорой помощи может связаться для получения дополнительной информации

Пожалуйста, свяжитесь с менеджером по уходу за вашим ребенком, если вы хотите получить браслет для медицинских предупреждений для вашего ребенка.

Карты экстренной помощи:

• Содержит важную информацию о нарушении свертываемости крови у вашего ребенка.
• Карту можно показать медперсоналу в отделении неотложной помощи
• Менеджер медсестры вашего ребенка будет предоставлять вам обновленную карту каждый раз, когда вы приходите в комплексную клинику гемофилии.
• Храните эту карту в кошельке или сумочке или сфотографируйте ее на свой смартфон.

Присмотр за детьми

Важно научить людей, которые будут ухаживать за вашим ребенком с гемофилией.Няни, члены семьи, детский сад и учителя должны иметь основную информацию, чтобы обезопасить вашего ребенка, пока он находится на их попечении.

Рекомендации по обучению воспитателей или учителей вашего ребенка вопросам гемофилии

Планы действий в чрезвычайных ситуациях:

• Составьте план на случай чрезвычайной ситуации и поделитесь им с опекуном вашего ребенка
• План действий в чрезвычайных ситуациях может быть написан или набран и включать информацию о: нарушении свертываемости крови у вашего ребенка, а также о том, когда и как им следует с вами связаться.
• Серьезные травмы головы считаются неотложной помощью, и в случае травмы головы необходимо вызывать скорую помощь.

Планирование легких травм:

• Составьте план с опекуном или учителем вашего ребенка на случай травм, которые не являются экстренными.
• Сообщите им, что они всегда должны сообщать вам о любых падениях, ударах или травмах.

Исцеление после травм:

• Для заживления после некоторых травм может потребоваться ограниченная активность вашего ребенка
• Всегда разговаривайте с воспитателем или учителем вашего ребенка, чтобы они могли играть в безопасные игры, пока ваш ребенок выздоравливает.

Образование для поставщиков услуг по уходу за детьми и школ:

• Мы можем помочь вам рассказать няню, детский сад или школу вашего ребенка о нарушении свертываемости крови.
• Пожалуйста, свяжитесь с менеджером медсестры вашего ребенка для получения дополнительной информации об этой услуге.

Консенсусные рекомендации по внутримышечной вакцинации от COVID-19 у пациентов с гемофилией

С.P. сообщает о грантах и ​​личных сборах от Roche, грантах и ​​личных гонорарах от Takeda, личных гонорарах от Bayer Healthcare, личных гонорарах от Chugai, личных гонорарах от CSL Behring, личных гонорарах от Novo Nordisk, личных гонорарах от Shire, грантах от Fujimori, грантах. от LeoPharma, персональные сборы от BMS и персональные сборы от Pfizer, помимо представленных работ. отчеты о грантах, личных сборах и т. д. от Bayer; личные сборы и прочее от Биотеста; личные сборы от Chugai / Roche; личные сборы и прочее от CSL Behring; личные сборы и прочее от Ново Нордиск; гранты, личные сборы и прочее от Pfizer; личные сборы от Shire / Takeda; и личные гонорары и прочее от Соби, помимо представленных работ.C.K. сообщает о грантах и ​​личных гонорарах от Bayer, грантах от Biotest, грантах и ​​личных гонорарах от CSL Behring, грантах от Intersero, грантах и ​​личных гонорарах от Novo Nordisk, грантах от Pfizer, грантах и ​​личных гонорарах от Roche / Chugai, грантах и ​​личных гонорарах от Такеда, а также гранты и личные гонорары от Sobi / Sanofi, помимо представленных работ. сообщает о грантах от Bayer, грантах и ​​личных гонорарах от Biotest, грантах от CSL Behring, грантах и ​​личных гонорарах от Intersero, грантах от Novo Nordisk, грантах от Pfizer, грантах и ​​личных гонорарах от Roche / Chugai, грантах и ​​личных гонорарах от Takeda, а также гранты и личные гонорары от Sobi / Sanofi, помимо представленных работ.М.К. сообщает о личных гонорарах от Bayer Healthcare, CSL Behring, Chugai Pharma, Novo Nordisk и Roche, помимо представленных работ. сообщает о грантах и ​​личных гонорарах от Bayer, грантах и ​​личных гонорарах от Biotest, грантах и ​​личных гонорарах от Takeda, грантах и ​​личных гонорарах от CSL Behring, грантах от Octapharma, грантах и ​​личных гонорарах от Pfizer, грантах от Shire, грантах и ​​личных гонорарах от Рош, гранты и личные гонорары Соби, а также личные гонорары Ново Нордиск, помимо представленных работ.C.B. сообщает о персональных гонорарах от Bayer, грантах и ​​персональных гонорарах от CSL Behring, персональных гонорарах и других от Roche, персональных гонорарах от Biotest, персональных гонорарах от Takeda, персональных гонорарах от Pfizer и персональных гонорарах от Sobi, помимо представленных работ; и C.B. является соисследователем Немецкой базы данных исследований детской гемофилии. Этот реестр финансируется большинством производителей факторных и нефакторных препаратов для лечения пациентов с гемофилией. сообщает о грантах от Pfizer, личных гонорарах от Biotest AG и личных гонорарах от Novo Nordisk, помимо представленных работ.J.W. нечего раскрывать. сообщает о грантах и ​​личных сборах от Bayer Healthcare, грантах и ​​личных сборах от Baxalta Innovations, грантах и ​​личных сборах от Biotest, грантах и ​​личных сборах от CSL Behring, грантах и ​​личных сборах от Novo Nordisk, грантах и ​​личных сборах от Octapharma, грантах и ​​личных сборах гонорары от Pfizer, гранты и личные гонорары от Sobi, а также персональные гонорары от Roche, помимо представленных работ. сообщает о личных гонорарах от Takeda / Shire, Bayer Healthcare, Novo Nordisk, Octapharma, Pfizer, Sobi und Roche, помимо представленных работ.H.R. сообщает о грантах от Bayer, Biotest, CSL Behring, Novo Nordisk, Pfizer, Roche / Chugai, Sobi и Takeda, помимо представленных работ. сообщает о грантах и ​​личных сборах от Bayer; гранты и личные гонорары от Биотеста; гранты и личные сборы CSL; нефинансовая поддержка со стороны Pfizer; гранты и личные гонорары от Roche / Chugai; гранты, личные сборы и нефинансовая поддержка от Sobi; а также гранты, личные гонорары и нефинансовая поддержка от Shire / Takeda, помимо представленных работ. сообщает о грантах и ​​личных вознаграждениях от Bayer, личных вознаграждениях от CSL Behring, личных вознаграждениях от Roche, личных вознаграждениях от Pfizer, грантах и ​​личных вознаграждениях от BioMarin, грантах и ​​личных вознаграждениях от Takeda / Shire, грантах и ​​личных вознаграждениях от Novo Nordisk и грантах и личные гонорары от SOBI, помимо представленных работ.ДЖО. сообщает о грантах и ​​личных сборах от Bayer, личных сборах от Biogen Idec, личных сборах от BioMarin, грантах и ​​личных сборах от Biotest, личных сборах от Chugai, грантах и ​​личных сборах от CSL Behring, личных сборах от Freeline, личных сборах от Grifols, грантах и личные сборы от Novo Nordisk, гранты и персональные сборы от Octapharma, персональные сборы от Pfizer, персональные сборы от Roche, персональные сборы от Sanofi, персональные сборы от Sparks, персональные сборы от Swedish Orphan Biovitrum, гранты и персональные сборы от Takeda, помимо представленная работа.В. сообщает о грантах и ​​личных сборах от Bayer, грантах и ​​личных сборах от Biotest, грантах и ​​личных сборах от Chugai / Roche, личных гонорарах от CSL Behring, грантах и ​​личных сборах от Novo Nordisk, грантах и ​​личных сборах от Octapharma, грантах и ​​личных сборах от Pfizer, гранты и личные вознаграждения от SOBI, а также гранты и личные вознаграждения от Takeda, помимо представленных работ.

Лечение, предотвращение кровотечений и ежедневный уход

Гемофилия (he mo FEE lee ah) — это наследственное заболевание крови.При гемофилии отсутствует фактор свертывания крови. При гемофилии А фактор VIII (8) отсутствует. При гемофилии B фактор IX (9) отсутствует.

Без этих факторов кровь плохо свертывается. Люди с гемофилией рождаются с этим заболеванием. Вы не можете заразиться от кого-то другого. Это длится всю вашу жизнь и никуда не денется. Гемофилия встречается в основном у мужчин, но женщины могут нести ген, вызывающий ее, и могут иметь или не иметь проблемы с кровотечением. У некоторых детей с гемофилией в семейном анамнезе не было этого заболевания.В настоящее время нет лекарства от гемофилии, но есть лекарства, которые люди могут принимать. Это лекарство помогает им остановить кровотечение, чтобы они могли делать почти то же, что и все остальные. Принимая лекарство и регулярно посещая центр лечения гемофилии, человек с гемофилией может рассчитывать на долгую и счастливую жизнь.

Почему у людей с гемофилией кровоточат

Некоторые люди думают, что больной гемофилией может истечь кровью из-за небольшого пореза. Это неправда. Обычно небольшие порезы и царапины просто останавливают кровотечение.

У человека с гемофилией возникают проблемы, когда для остановки кровотечения необходим фибриновый сгусток. Людям с гемофилией не хватает ни 8, ни 9 фактора свертывания крови. Из-за этого фибриновый сгусток не образуется или настолько тонкий, что кровотечение продолжается.

У больного гемофилией кровотечение не быстрее, чем у больного гемофилией . Однако у человека с гемофилией кровотечение будет длиться дольше.

Лечение

Ключом к лучшим результатам является предотвращение и лечение кровотечения.Вы делаете это, выбирая занятия и используя хорошее защитное снаряжение, такое как ремни безопасности, велосипедные шлемы и спортивное защитное снаряжение. Если у вашего ребенка кровотечение, ему могут ввести фактор VIII (8), IX (9), IV (в вену). Обратитесь к Helping Hand HH-II-17 , Внутривенная терапия . При кровотечении через слизистую оболочку (рот / нос) ему могут назначить антифибринолитическое лекарство (Amicar / Lysteda). Обратитесь к Helping Hand HH-V-258, Транексамовая кислота (Листеда).

Вашему ребенку может потребоваться одна или несколько доз фактора свертывания крови.Ваш ребенок получит фактор в клинике, больнице или в рамках программы домашнего лечения. Где будет проводиться лечение, зависит от степени кровотечения и его местоположения. Для некоторых детей координатор медсестры может организовать домашнюю программу лечения.

Способы предотвращения кровотечения

Вот несколько способов предотвратить кровотечение:

• Обязательно сообщите врачу, стоматологу или медсестре, что у вашего ребенка гемофилия.
• Убедитесь, что иммунизация проводится под кожу (подкожно), а не в мышцу (внутримышечно), и проводится с помощью иглы меньшего размера.Персонал должен приложить давление и лед к месту инъекции в течение 5-10 минут после того, как укола сделана. Это предотвращает кровотечение.
• Не позволяйте ребенку делать внутримышечные инъекции (уколы).
• Никогда не позволяйте врачу или стоматологу выполнять какие-либо процедуры, связанные с вскрытием кожи, до тех пор, пока вы не поговорите с бригадой гемофилии
• Люди с нарушениями свертываемости крови должны поговорить со своим врачом или медсестрой, прежде чем принимать лекарства, которые могут повлиять на их тромбоциты.К ним относятся аспирин, ибупрофен и напроксен. Перед тем, как давать ребенку лекарство, всегда спрашивайте свою бригаду по гемофилии.
• Малыш должен носить велосипедный шлем при езде на велосипеде ( Рис. 1 ).
• Дети с гемофилией не должны заниматься такими контактными видами спорта, как футбол, борьба, бокс или хоккей. Если у вас есть какие-либо вопросы о том, как ваш ребенок занимается спортом, обязательно поговорите со своей командой по гемофилии.

Виды кровотечений и лечения

Помните, что у человека с нарушением свертываемости крови кровотечение не будет быстрее, чем у кого-либо другого.Однако кровотечение продлится дольше, если его не лечить.

• Раннее лечение кровотечения особенно важно для людей с гемофилией. Они должны следовать этим хорошим правилам для раннего лечения:
• Немедленно принимайте коэффициент, если у вас есть травма. Это особенно важно, если подобная травма вызвала кровотечение в прошлом.
• Примите фактор, как только почувствуете, что у вас кровотечение.
• Примите фактор, как только увидите или почувствуете какие-либо признаки кровотечения, такие как покалывание, пузыри, тепло или припухлость.
• Если вы не уверены, что у вас кровотечение, все равно возьмите фактор.

Кровотечение в голове или шее

Если у вашего ребенка какие-либо из следующих симптомов, ему следует немедленно обратиться к врачу. Это могут быть признаки кровотечения внутри головы:

• Головная боль со рвотой
• Сильная головная боль
• Затуманенное зрение
• Много спит
• Изменение личности или настроение ребенка другое
• Изъятия

Ребенок, который дает себе фактор дома, должен немедленно дать себе одну дозу фактора после травмы головы.Затем он должен обратиться к врачу.

Абдоминальное кровотечение

Если у вашего ребенка наблюдается какой-либо из этих симптомов брюшного кровотечения, позвоните врачу:

• Сильная боль в животе без объяснения причин
• Сильная боль в спине
• Кровь в моче или стуле

Совместное кровотечение

Если у вашего ребенка есть какие-либо из этих жалоб, возможно, у него кровотечение из сустава, и ему потребуется фактор свертывания крови. Немедленно вызовите врача.

• Ощущение покалывания или «пузырей» в суставе
• Скованность и боль в суставе
• Опухший, нежный, теплый и болезненный сустав
• Ограниченное или болезненное движение сустава

Кровотечение из мягких тканей или мышц

Если у вашего ребенка есть какие-либо из этих признаков кровотечения из мягких тканей или мышц, позвоните врачу:

• Отбойник с выступом
• Боль, припухлость; область теплая на ощупь
• Проблемы с использованием травмированного участка

Кровотечение изо рта

Если у вашего ребенка кровотечение из губ, десен или языка, надавите и используйте пакеты со льдом.Если кровотечение не останавливается, вызовите бригаду гемофилии. Не позволяйте ему есть или сосать соску. Продолжайте прижимать к порезу пакеты со льдом, пока ребенок не пройдет лечение или пока не прекратится кровотечение.

Порезы и царапины

• Надавите на порез в течение 5–10 минут.
• Если кровотечение не остановится в течение 10 минут, вероятно, вашему ребенку необходим фактор свертывания крови.
• Если вы считаете, что порез требует наложения швов, покажите ребенка врачу.

Помните: прежде, чем вашему ребенку наложат швы, его НЕОБХОДИМО обработать фактором свертывания крови.

Ежедневный уход

• Ваш ребенок должен носить браслет или ожерелье с медицинским удостоверением личности. Вы можете получить его в своем лечебном центре или в местном отделении гемофилии. В нем указано, что у вашего ребенка гемофилия, поэтому в случае возникновения чрезвычайной ситуации врач должен знать.
• Регулярная чистка зубов, чистка зубной нитью и стоматологический уход очень важны. Когда он пойдет к стоматологу, обязательно сообщите стоматологу, что у вашего ребенка гемофилия.

Фактор свертывания крови в домашних условиях

• Вы можете узнать, как ввести коэффициент свертывания в домашних условиях.Поговорите об этом с командой гемофилии.
• По мере того, как ваш ребенок становится старше и более зрелым, он может научиться отдавать этот фактор самому себе.

Комплексный центр гемофилии

• Когда вашему ребенку поставят диагноз гемофилия, вы встретитесь с командой по гемофилии (врач, медсестра, физиотерапевт, психолог, генетический консультант и социальный работник), чтобы обсудить уход за вашим ребенком.
• Ваш ребенок будет регулярно посещать Центр комплексного лечения гемофилии.Эта клиника предоставляет специалистов в области гематологии, стоматологии, ортопедической хирургии, социальной работы, клинического ухода, исследовательского ухода и физиотерапии.

Телефоны экстренных служб

Обратитесь в Центр комплексного лечения гемофилии по телефону (614) 722-3250 с понедельника по пятницу с 8:00 до 17:00.

В выходные и праздничные дни звоните оператору Общенациональной детской больницы по телефону (614) 722-2000. Обратитесь к дежурному гематологу. Врач перезвонит вам и скажет, что делать.Если вы не можете связаться с дежурным гематологом, немедленно отвезите ребенка в ближайшее отделение неотложной помощи.

Чем дольше вы ждете, тем сильнее может стать кровотечение. Промедление может увеличить размер ущерба и продолжительность лечения.

Если у вас возникнут вопросы, обязательно позвоните в группу по гемофилии.

Гемофилия (PDF)

HH-I-170 11/92, отредактировано 15 декабря Copyright 1992-2010 Национальная детская больница

Гемофилия | Райли Детское Здоровье

Существует два основных типа гемофилии:

• Гемофилия A. Около 90 процентов людей с гемофилией страдают гемофилией A. Гемофилия A вызывается недостатком фактора свертывания крови VIII.
• Гемофилия B. Эта редкая форма гемофилии вызвана дефицитом фактора IX свертывания крови. Гемофилию B также называют болезнью Рождества (в честь человека, который первым диагностировал это заболевание).

Мальчики, унаследовавшие ген гемофилии от родителей, болеют гемофилией. Девочки могут иметь это заболевание или могут быть носителями этого гена без гемофилии.Девочки-носители гена гемофилии обычно имеют нормальный уровень факторов свертывания крови, но могут проявлять симптомы этого состояния, такие как образование синяков, обильные менструальные кровотечения или частые кровотечения из носа.

Хотя гемофилия является генетической, около трети детей с этим заболеванием не имеют семейного анамнеза. Неясно, как это происходит, но похоже, что новая мутация вызывает гемофилию, когда нет семейного анамнеза этого состояния.

Симптомы гемофилии включают:

• Чрезмерное кровотечение любого типа
• Кровь в моче или кале
• Легкое и чрезмерное образование синяков
• Носовое кровотечение

Основные осложнения гемофилии включают:

• Кровоизлияние в мозг. Травма головы — неотложная помощь детям с гемофилией. Кровотечение внутри черепа — самая частая причина смерти детей с гемофилией. Даже небольшая шишка на голове может вызвать кровоизлияние в мозг, которое может быть опасным для жизни. Симптомы кровоизлияния в мозг включают:
  • Головная боль, которая болезненна и продолжается долгое время
  • Постоянная рвота
  • Сонливость
  • Двойное зрение
  • Судороги
• Кровотечение в суставы. Кровотечение в суставы может вызвать отек, тепло, боль и затруднение сгибания сустава. Со временем суставы могут деформироваться, если ребенок не лечится от гемофилии.
• Кровотечение в мышцы. Когда кровь скапливается в мышцах, это может вызвать отек и боль. В конечном итоге этот отек может вызвать повреждение тканей и нервов.
• Кровотечение изо рта. Чистка зубов и стоматологические работы могут вызвать частое кровотечение из десен.

Диагностика гемофилии

В дополнение к полной истории болезни и физическому осмотру врач вашего ребенка может провести множество анализов крови.Анализы крови, проводимые врачами в Riley at IU Health, могут включать измерение уровней фактора свертывания крови, общий анализ крови и / или тестирование ДНК. Врач вашего ребенка может запросить подробную информацию о вашей семейной истории болезни. Медицинский и семейный анамнез, медицинский осмотр и результаты анализа крови могут помочь врачу поставить диагноз.

.